Нередуцированный тимус – Заболевания вилочковой железы | Клиническая больница №122 имени Л.Г.Соколова Федерального Медико-Биологического Агентства

Чаще всего причина заболеваний тимуса кроется во врожденном дефекте органа, за счет чего он становится более подверженным различным патологическим процессам.

Нарушения вилочковой железы могут быть выражены следующими негативными процессами:

1. Дистопия.

Данная патология выражается тем, что железистый орган изменяет собственное расположение, смещаясь в какую-то сторону.

Подобное нарушение не требует лечения, когда функции тимуса не нарушены.

2. Аплазия.

Данная патология выражена недоразвитостью железистого органа либо полным его отсутствием.

У взрослых выражено сниженным иммунитетом и склонностью к частым заболеваниям. В младенчестве является частой причиной летальных исходов.

3. Абсцесс зобной железы.

Наследственное заболевание. Возбудителями являются бледные спирохеты и по этой причине ранее именовалось врожденным сифилисом.

Характеризуется тем, что в полостях железистого органа скапливается гной, который требуется откачивать.

После того, как было проведено исследование содержимого полостей, возможен подбор адекватной антибактериальной терапии.

4. Киста тимуса.

Данная патология является редкой и диагностируется не сразу.

Кистозные образования могут достигать 4 см в диаметре и быть сферическими либо ветвистыми. Кистозная жидкость может быть серозной либо слизистой, возможны кровоизлияния.

5. Тимомы.

Данные новообразования могут характеризоваться как доброкачественной, так и злокачественной природой.

Все вероятные опухолевые процессы тимуса возникают лишь у взрослых, после достижения ими 40 лет.

Возникновение опухолевых процессов зобной железы в детском возрасте – крайне редкое явление.

6. Гиперплазия тимуса.

Данная патология сопровождается образованием лимфоидных фолликулов без увеличения железистого органа в размерах.

Указанное заболевание может возникать в периоды воспалений хронического характера, а также – при наличии иммунологических патологий. Однако зачастую патология .

Достаточно часто, патологии зобной железы могут сопровождаться следующими нарушениями здоровья:

• артрит ревматоидный;
• дерматомиазит;
• системная красная волчанка.

Тимомы являются наиболее частыми нарушениями тимуса. В ½ клинических случаев они сопровождаются аутоиммунной миастенией.

Данный опухолевый процесс может, как задевать окружающие ткани, так и быть полностью локализированным в вилочковой железе.

Согласно гистологическим исследованиям, тимомы относятся к опухолевым процессам с неопределенным поведением, поэтому рекомендуется их иссечение.

Диагностирование патологий зобной железы

Зачастую патологические процессы тимуса обнаруживаются случайно, при прохождении КТ и прочих исследованиях грудной клетки, так как не дают никаких явных симптоматических проявлений.

Однако когда возникают подозрения на нарушение функции описываемого железистого органа, требуется пройти следующие исследования:

1. Пройти общие и развернутые исследования крови и мочи.
2. Выполнить УЗИ сердца и легких.
3. Выполнить иммунограмму, которая позволит провести оценку лимфоцитов.
4. Пройти рентгенографическое исследование грудной клетки.

После данного ряда исследований у специалиста появится возможность подтвердить либо опровергнуть нарушения вилочковой железы, верно определить диагноз, а также разработать оптимальную тактику лечения.

Все функциональные нарушения органа поддаются либо медикаментозному лечению, либо хирургическому.

После прохождения всех необходимых лечебных процедур человек имеет возможность следовать привычному образу жизни.

Автор: Анастасия Странница

Задайте вопрос эксперту в комментариях

endokrinnayasistema.ru

Болезни тимуса, их причины и симптомы

Тимус (вилочковая железа) – орган, отвечающий за выработку клеток иммунной системы. Именно в нем они созревают, делятся на хелперов и супрессоров, проходят своеобразную подготовку по распознаванию чужеродных агентов. Узнаем же об этом органе поподробнее.

Наибольшие размеры железа имеет в детском возрасте. При рождении малыша она весит около 12 грамм и бурно растет до пубертатного периода (полового созревания), достигая при этом 40 грамм. Затем начинается инволюция тимуса (постепенное угасание функций и уменьшение размеров), к 25 годам он весит около 22-25 г, а в старости едва дотягивает до 7-6 г. Этим и объясняется склонность стариков к длительным затяжным инфекциям.

Патологии тимуса встречаются довольно редко и делятся на четыре вида:

• Гиперплазия вилочковой железы
• Синдром Ди Джоржи (врожденная гипоплазия или полное отсутствие органа)
• Миастения
• Опухоли тимуса (тимома, карцинома)

Гиперплазия

Гиперплазия говорит о том, что вилочковая железа увеличена в размерах, естественно, растет и число клеток. Она бывает истинная и ложная.

При истинной равномерно увеличивается число железистых и лимфоидных клеток, обычно обнаруживают после тяжелых инфекций. Ложная характеризуется ростом лимфоидной ткани и встречается при аутоиммунных заболеваниях и гормональных нарушениях.

Вилочковая железа может быть увеличена сверх нормы и у ребенка. Такое состояние развивается при сильных аллергических реакциях и длительных воспалительных заболеваниях. Очень редко требует лечения, чаще всего возвращается к физиологическим размерам к шести годам.

Синдром Ди Джорджи

Синдром Ди Джорджи впервые был выявлен в 1965 году.  Чаще всего дети рождаются у матерей, возраст которых старше тридцати лет. У малышей снижение функций паращитовидных желез, полное или частичное отсутствие тимуса, быстрое развитие тяжелых инфекционных заболеваний.

В большинстве случаев младенцы умирают в первые часы жизни. У малышей начинаются массивные судороги, ларингоспазм и они умирают от асфиксии (удушья). У выживших детей отмечаются частые гнойные инфекции, абсцессы, пневмонии, грибковые инфекции.

Отмечаются поражения лицевого скелета: недоразвитие нижней челюсти, большое расстояние между глаз, антимонголоидный разрез глаз, низко посаженные уши. Имеются тяжелые нарушения со стороны сердца и сосудов (пороки развития клапанов, двойная дуга аорты, правостороннее положение сердца).

Диагностика часто не представляет труда из-за выраженных клинических признаков. Тем не менее проводят необходимые исследования:

• Общий анализ крови – определяется сниженный уровень лейкоцитов.
• Биохимический анализ крови – снижение кальция крови менее 8 мг/дл
• Электрокардиография – нарушение ритма сердца, атриовентрикулярной проводимости.
• Компьютерная или магнитно-резонансная диагностика – отсутствие железы.

Лечение проводится пересадкой тканей тимуса, но пока данная методика недостаточно отработана. Маленькие пациенты умирают от развившихся осложнений до шестилетнего возраста.

Миастения

Миастению часто связывают с поражением тимуса. Аутоиммунное поражение железы приводит к возникновению в крови человека собственных антител к ацетилхолиновым рецепторам нервных соединений. Это мешает импульсу идти с нерва на мышцу и приводит к мышечной слабости. Пациенты с трудом поднимаются по лесенки, быстро устают, отмечают частое сердцебиение. Самочувствие постепенно ухудшается. Чаще всего заболевание проявляется при тимоме вилочковой железы.

Опухоль тимуса

Тимома – опухоль, исходящая из тимоцитов (клеток самой железы). Встречается очень редко, возникает в пожилом возрасте – после 50 лет. Причины развития до конца не известны, предполагается, что стимулом являются стрессы, алкоголь, неблагоприятная экологическая обстановка.

Симптомы опухоли вилочковой железы проявляются редко и неспецифичны. Может появиться одышка, боль в груди, частые простудные заболевания, отеки, вестибулярные нарушения (головокружение, шаткость походки). В крови отмечается анемия.

Тимомы классифицируются:

• тип А
• тип АВ
• тип В1
• тип В2
• тип В3

А – опухоли, имеющие капсулу. Прогноз благоприятный, удаляются хорошо, не дают метастазов.

АВ – смешанно-клеточная опухоль, прогноз благоприятный.

В1 – характеризуется миастенией, поддается лечению.

В2 и В3 всегда сопровождаются миастенией, прогноз неблагоприятный, возможно метастазирование.

Стадии развития опухоли:

1. опухоль ограничена капсулой
2. образование растет в капсулу
3. поражение рядом расположенных структур (легкие, средостение)
4. метастазирование в сердце, легкие, лимфатические узлы

Признаки опухоли могут отсутствовать. При увеличении тимуса отмечается затруднение дыхания, одышка, тахикардия, слабость, развитие аутоиммунных болезней (системная красная волчанка, ревматоидный артрит).

Диагностика основана на рентгенологическом исследовании средостения, КТ и МРТ – исследованиях. К сожалению, чаще всего опухоль диагностируют на поздней стадии, поскольку в начале болезни признаки отсутствуют.

Лечение зависит от стадии – на первой и второй стадии проводят хирургическое удаление вилочковой железы с последующим облучением. На третьей и четвертой стадии лечение комплексное и включает в себя операцию на вилочковой железе (резекцию), лучевую и химиотерапию.

Прогноз в каждом случае индивидуальный.

Автор статьи: врач Гураль Тамара Сергеевна.

gormons.ru

Вилочковая железа (тимус): местоположение, функции, строение

Большинство эзотериков и теософов уверены, что вселенную нужно искать не в холодном мраке космоса, а внутри человеческого тела, где каждый орган — это отдельная «планета» со своими задачами, условиями жизни и «обитателями». И каждая из них подчинена одному общему закону — закону взаимодействия, благодаря которому и возможно рождение человека.

Что же мы знаем о собственном теле? То, что в нем есть сердце, печень, желудок, почки и мозг? А как же с остальными органами, такими как гипофиз, поджелудочная, яичники, аппендикс, надпочечники, щитовидная железа, и другими бойцами невидимого фронта, от которых зависит наше самочувствие? Что мы знаем о них? К сожалению, почти ничего. Данная статья предлагает исправить это досадное недоразумение с помощью рассказа о самом таинственном органе человеческого организма — вилочковой железы.

Местоположение вилочковой железы

Где находиться вилочковая железа

«Если хочешь что-нибудь надежно спрятать, положи его на самом видном месте», — советовал большой любитель детективных историй Шерлок Холмс. С вилочковой железой произошло именно так: мало кому известная, она (вилочковая железа) расположена тем не менее, в центральном месте — верхней части грудной клетки, прямо у основания грудины.

Обнаружить ее очень просто: для этого нужно приложить два сложенных вместе пальца ниже ключичной выемки. Это и будет примерным местоположением вилочковой железы.

Второе имя

Свое имя вилочковая железа получила благодаря характерной форме, напоминающей трезубую вилку или, если хотите, посох Посейдона. Впрочем, так выглядит только здоровая железа — поврежденная чаще всего приобретает форму бабочки или паруса. Вилочковая железа имеет еще одно имя — тимус, что в переводе с греческого означает «жизненная сила».

Правда, 100 лет назад медики называли ее не иначе как зобной железой (за непосредственную близость к щитовидной) и имели весьма смутное представление о возможностях и обязанностях этого органа. В 60-х годах прошлого столетия ученых наконец-то осенило: да ведь вилочковая железа относится к органам иммунной системы! Причем не к второстепенным, как, скажем, лимфатические узлы, гланды или аденоиды, а к самым что ни на есть центральным.

Американские ученые уверены: с вирусом СПИДа нужно бороться не с помощью лекарств, а путем стимуляции тимуса, который вырабатывает так называемые Т-хелперы -разновидность активных лимфоцитов, активно борющихся с этим вирусом

Функции вилочковой железы

Многолетние наблюдения показали, что от этой розовой железки во многом зависит человеческая жизнь, в особенности жизнь малышей, которым еще не исполнилось пяти лет. Дело в том, что тимус — это «школа» ускоренного обучения клеток иммунной системы (лимфоцитов), формирующихся из стволовых клеток костного мозга.

Попав в вилочковую железу, новорожденные «солдаты» иммунной системы преобразуются в Т-лимфоциты, способные сражаться с вирусами, инфекциями и аутоиммунными заболеваниями.

После этого в полной боевой готовности они попадают в кровь.Причем наиболее интенсивно обучение проходит в первые 2—3 года жизни, а ближе к пяти годам, когда защитников отечества набирается на вполне приличную армию, функция вилочковой железы начинает угасать. К 30 годам она затухает практически полностью, а ближе к сорока от вилочковой железы, как правило, не остается и следа.

Угасание тимуса медики называют инволюцией, или обратным развитием, хотя у некоторых людей вилочковая железа не исчезает полностью — остается слабенький след в виде небольшого скопления лимфоидной и жировой ткани. Почему тимус у одних людей стареет и рассасывается раньше, а у других позже, сказать трудно.

Может, все дело в генетической предрасположенности, может, в образе жизни… Но медики уверены: чем позже это произойдет, тем лучше. А-все потому, что вилочковая железа способна замедлять ход биологических часов организма, другими словами замедлять старение.

Так, во время одного из экспериментов двум собакам (старой и молодой) сделали операцию по пересадке вилочковой железы. Старому животному вживили молодую железу, а молодой собаке — старую. В результате первое животное очень быстро пошло на поправку, стало больше есть, активнее себя вести и вообще выглядеть на пару лет моложе. А второе быстро старело, дряхлело, пока не умерло от старости.

Почему же это происходит? Да потому что вилочковая железа не только собирает армию Т-лимфоцитов, но и вырабатывает тимические гормоны, которые активизируют работу иммунной системы, улучшают регенерацию кожи, способствуют быстрому восстановлению клеток. Словом, тимус (железа) проводит работу по серьезному омоложению всего организма.

Вилочковая железа появляется уже на шестой неделе внутриутробного развития ребенка и к моменту его рождения становится самым большим лимфоидным органом тела

Укол молодости

Узнав о молодильных способностях вилочковой железы, многие бросаются к хирургам. Однако сегодня никто не делает операции по пересадке тимуса — уж очень они сложные и травматичные, требующие имплантации не только самой железы, но и всей грудины с костным мозгом в придачу.

Впрочем, иммунологи нашли другой путь обновления стареющей железы — для этого и нужно-то немного: взвесь из эмбриональных стволовых клеток, шприц и умелые руки врача, который введет их непосредственно в тимус.

По замыслу, эта нехитрая манипуляция заставит угасающий орган полностью восстановиться, возвращая своему хозяину утраченную молодость. Как утверждают сторонники метода, такой укол куда более действенен, чем впрыскивание стволовых клеток в кровь, где они быстро разрушаются, давая лишь кратковременный прилив сил, энергии и молодости.

Жизнь после смерти

И все же бояться естественного угасания вилочковой железы не стоит. Никакой угрозы для жизни человека этот естественный процесс не представляет. Дело в том, что за первые пять лет активной работы тимус успевает обеспечить организм человека таким запасом Т-лимфоцитов, которого вполне хватает на всю оставшуюся жизнь.

К тому же функцию ушедшей на пенсию железы частично берут на себя определенные клетки кожи, которые способны синтезировать тимические гормоны.

Она любит

Как и все органы иммунной системы, вилочковая железа обожает белок, который, с одной стороны, является строительным материалом для антител, а с другой — усиливает активность ее собственных клеток Причем предпочтение следует отдавать белкам животного происхождения (их можно найти в рыбе, мясе, сыре, молочных продуктах, спирулине, гречке, бобах).

Кроме протеиновой диеты тимус любит и тепловые процедуры. Ему обязательно понравятся сауна, согревающий компресс, натирание мазями на основе эфирных масел или сеанс физиотерапии. Правда, увлекаться стимуляцией вилочковой железы иммунологи не советуют, ведь длительная активность неизбежно приведет к истощению органа, а это может вызвать обратный эффект. Так что прогревать тимус следует не дольше 5—10 дней, желательно незадолго до периода простуд.

Что же касается самой болезни, протекающей с температурой, то в этот момент стимуляция тимуса может привести к повреждениям в тканях органа и более бурному протеканию болезни (она пройдет быстрее, но переносить ее будет тяжелее). Так что прикладывать к вилочковой железе компрессы лучше всего тогда, когда болезнь только начинается и человек чувствует слабость, вялость, у него появляется насморк, но при этом температура не повышается.

Она не переносит

Вилочковая железа — дама впечатлительная и очень ранимая, а потому совершенно не выносит стрессы (шум, температурные перепады, анестезия). Они требуют мобилизации всех Т-лимфоцитов, в результате чего вилочковой железе приходится в спешном порядке обучать правилам рукопашного боя отряды «новобранцев». Поэтому у человека, часто рискующего и нервничающего, вилочковая железа изнашивается и стареет быстрее.

Хотя неполадки в работе тимуса могут быть вызваны и дефицитом кортизола — гормона, вырабатываемого надпочечниками. В результате вилочковой железе приходится

pererojdenie.info

ЗАБОЛЕВАНИЯ ВИЛОЧКОВОЙ ЖЕЛЕЗЫ И ИХ ЛЕЧЕНИЕ

В. Л. Маневич, В. Д. Стоногин, Т. Н. Ширшова, И. В. Шуплов, С. В. Момотюк

II кафедра клинической хирургии (заведующий — профессор Тимофей Павлович Макаренко) Центрального института усовершенствования врачей на базе Центральной клинической больницы № 1МПС.

Публикация посвящается памяти Василия Дмитриевича Стоногина (1933-2005)

Заболевания вилочковой железы изучаются врачами различных специальностей: невропатологами, эндокринологами, иммунологами, гемато¬логами, хирургами, патогистологами и др. Проблема миастении является относительно изученной; в последние годы установлено участие вилочковой железы в таком жизненно важном процессе, как выработка (регулировка) иммунитета.

Опухоли и кисты вилочковой железы, миастения и некоторые аутоиммунные заболевания требуют хирургического лечения. Значительный вклад в этот сложный раздел внесли отечественные и зарубежные хирурги (А. Н. Бакулев и Р. С. Колесникова; В. Р. Брайцев; Б. К. Осипов; Б. В. Петровский; М. И. Кузин и соавт.; С. А. Гаджиев и В. Васильев; Viets, и др.).

С 1966 по 1973 год мы наблюдали 105 больных с различными заболеваниями переднего средостения, из них 66 с различными заболеваниями вилочковой железы. Эти больные были разделены на следующие клинические группы: 1-я — 30 больных с гиперплазией вилочковой железы и явлениями миастении; 2-я — 23 больных с опухолями вилочковой железы (тимомами), из них с доброкачественными 15, в том числе с явлениями миастении 9; со злокачественными 8, в том числе с явлениями миастении 5; 3-я — 4 больных с кистами вилочковой железы, все без миастении; 4-я — 3 больных с тератоидными образованиями; 13-я — 2 больных — лимфогранулематоз с изолированным поражением вилочковой железы; 6-я — 4 больных с апластической анемией на фоне аутоиммунной агрессии вилочковой железы.

Из 66 больных 65 были оперированы: 62 произведена радикальная и 3 эксплоративная операция.

С явлениями миастении под нашим наблюдением было 44 больных, из которых 43 (13 мужчин и 30 женщин) оперированы; возраст оперированных был от 14 до 55 лет, причем возраст большинства (25 больных) — от 15 до 30 лет. Среди больных с опухолями вилочковой железы преобладали 30-40-летние (13 больных).

Миастения — сложное нейроэндокринное заболевание, основным проявлением которого является слабость и особенно быстрая, патологическая мышечная утомляемость после физической нагрузки. Наряду с этим, согласно исследованиям ряда авторов (М. И. Кузин и соавт., и др.), при ми¬астении нарушается функция многих органов и систем (сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной, обмена веществ и т. д.).

Клиника миастении хорошо известна, однако правильный диагноз больному с миастенией нередко ставят после продолжительного наблюдения. У 32 из 44 наших больных правильный диагноз был поставлен только через 6-8 месяцев после появления первых признаков заболевания. Это объяс¬няется малой выраженностью клинической картины миастении в начальной стадии и плохой осведомленностью практических врачей, к которым впервые обращаются за помощью больные миастенией (невропатологи, окулисты, отоларингологи, терапевты).

При выраженной генерализованной форме миастении диагноз не труден. В начальной стадии и в случаях, когда миастения носит локализован¬ный характер (бульбарная, глазная, скелетно-мышечная, глоточно-лицевая), у наших больных предполагались самые разнообразные диагнозы, вплоть до подозрения на симуляцию. Считаем необходимым подчеркнуть особую важность прозериновой пробы, имеющей дифференциально-диагностическое значение. У больных миастенией внутримышечная инъекция 1-2 мл 0,05% раствора прозерина устраняет мышечную слабость и быструю утомляемость, в то время как при миопатиях и мышечной слабости, вызванных другими причинами, инъекция прозерина не дает эффекта. Имеют значение динамометрия, эргометрия и электромиография.

Общепризнано, что лечение миастении должно проводиться комплексно с участием 3-4 специалистов: невропатолога, терапевта-эндокринолога, анестезиолога-реаниматолога и хирурга. На основании большого клинического материала (сотни оперированных и наблюдаемых в отдаленном периоде) авторы подчеркивают преимущество оперативного лечения миастении перед консервативным (М. И. Кузин; А. С. Гаджиев и соавт., и др.). Результаты оперативного лечения лучше, если операцию производят впервые 2-2,5 года от начала заболевания. В более поздние сроки операция оказывается менее эффективной. Отсюда вытекает особая важность ранней диагностики миастении.

Из 43 оперированных нами больных в первый год заболевания миастенией поступили лишь 12, в сроки от 1 года до 3 лет — 23 и после 3 лет — 8 больных. Следовательно, больные поступали в клинику для оперативного лечения поздно.

Специальным методом исследования вилочковой железы является рентгеноконтрастный — пневмомедиастинография, которая позволяет судить о степени увеличения вилочковой железы, её структуре — отдель¬ный узел с четко ограниченными контурами или опухоль с инфильтрирую¬щим ростом и т. д.

Наличие у больного выраженной клинической картины прогрессирующей миастении является показанием к операции, так как все консервативные методы лечения, включая и рентгенотерапию, дают лишь временное улучшение.

У больных миастенией необходима специальная предоперационная подготовка, цель которой — снижение проявлений миастении путем индивидуального подбора дозы лекарственных препаратов. Дозировки препаратов подбирают строго индивидуально, с таким расчетом, чтобы в течение суток не наблюдалось периодов миастенического истощения, не наступало миастенического криза. Предоперационная подготовка, являясь симптоматической терапией, оказывает некоторое лечебное действие, что имеет положительное значение для предстоящей операции. Однако не у всех больных предоперационная подготовка, несмотря на ее комплексность и интенсивность, оказывается эффективной.

Вопрос о необходимости предоперационной рентгенотерапии нельзя считать окончательно решенным. Только 5 из наших больных перед операцией получали рентгеновское облучение, причем каких-либо улучшений в течении послеоперационного периода мы у них не отметили. У больных, оперированных по поводу злокачественной тимомы с явлениями миастении, предоперационное облучение играет важную роль в ближайшем исходе операции и в какой-то степени влияет на сроки наступления рецидива заболевания (М. И. Кузин и соавт.).

Большинство операций по поводу миастении нами выполнено из переднего доступа путем полной срединной продольной стернотомии. Наиболее ответственным моментом операции является отделение железы от левой плечеголовной вены. Ранение этого сосуда опасно из-за массивного кровотечения и возможной воздушной эмболии. В одном случае произошло ранение этой вены, закончившееся благополучно (был наложен боковой сосудистый шов). При операции следует избегать наложения зажимов на железистую ткань, раздавливания её.

У 3 наших больных было сочетание миастении и загрудинного зоба. Произведены тимэктомия и субтотальная струмэктомия.

У 26 больных во время операции была повреждена медиастинальная плевра, в том числе у 8 больных с обеих сторон. Осложнений, связанных с операционным пневмотораксом, не было. Если во время операции плевра не повреждена, переднее средостение дренируется одной резиновой трубкой, конец которой выводят в нижний угол раны или через отдельный прокол ниже мечевидного отростка и соединяют с отсосом. Вслед за тимэктомией трахеостома (превентивно) была наложена 5 больным.

Если сама операция тимэктомии по сравнению с другими торакальными операциями не представляет особой сложности, то течение послеоперационного периода у ряда больных сопровождается осложнениями, на 1-м месте среди которых стоит миастенический криз. Поэтому операции по поводу миастении возможны только в тех учреждениях, где можно обеспечить круглосуточное наблюдение анестезиолога-реаниматолога, а также многодневную аппаратную вентиляцию лёгких.

Вопрос о назначении антихолинэстеразных препаратов в послеоперационном периоде окончательно не решен. С целью уменьшения гиперсекреции бронхов лучше назначать прозерин с небольшими дозами атропина.

Тяжелый миастенический криз с расстройством дыхания, сердечной деятельности, глотания и т. д. наблюдали в первые дни после операции у 26 больных. Вывести из криза консервативными мероприятиями удалось 7 больных; 19 больным была наложена трахеостома с переводом их на аппаратное дыхание, длительность которого составляла от 3 до 40 суток. Через трахеостому систематически круглосуточно аспирируют слизь из трахеобронхиального дерева. Питание больных, находящихся на аппаратном дыхании, осуществляется через зонд. Помимо медикаментозного лече¬ния, применения кислорода, использования дыхательной гимнастики, в последние годы всем больным миастенией в послеоперационном периоде проводится лечебный массаж всего тела, повторяемый несколько раз в день.

Трахеостомическую трубку удаляют после того, как у больного стойко восстанавливается самостоятельное дыхание.

Из 43 оперированных по поводу миастении в первые дни после операции умерли 3 больных. Это относится к периоду, когда в клинике только осваивались эти операции. Все больные оперированы в тяжелом состоянии. Отдаленные результаты прослежены у 26 больных: выздоровление наступило у 17 и улучшение (больные принимают антихолинэстеразные препараты) — у 8 больных; состояние осталось без изменений у 3 больных. Двое оперированных умерли от рецидива злокачественной тимомы (один — с явлениями миастении через 3 года, другой — с инфарктом миокарда).

Доброкачественные опухоли вилочковой железы (тимомы) представля¬ют собой узлы округленной формы с плотной капсулой. При гистологическом исследовании в этих опухолях наряду с соединительнотканными клетками обнаруживаются фибробласты и концентрически расположенные вытянутые эпителиальные клетки, напоминающие тельца Гассаля. Эти опухоли по строению напоминают склерозирующую ангиому, еще их называют ретикулярной перителиомой (Pope и Osgood). Особое место занимают липотимомы. Одни авторы относят их к доброкачественным опухолям, другие — к злокачественным (Andrus и Foot). Опухоли эти нередко достигают боль¬ших размеров и состоят из жировой дольчатой ткани, содержащей скопления тимоцитов и гассалевых телец. Если в опухоли преобладает жировая ткань, её рекомендуют называть липотимомой, если преобладают элементы вилочковой железы — тимолипомой.

Среди наших больных мы наблюдали 3 (2 мужчин и 1 женщину, все старше 40 лет) с липотимомой. У них опухоль была небольших размеров, с ровными четкими границами; опухоль была расценена нами как доброкачественная. Заболевание сопровождалось умеренно выраженными явлениями миастении. Один из этих больных поступил с жалобами на слабость и быструю утомляемость; при дальнейшем обследовании у него была выявлена тяжелая гипопластическая анемия. Больной оперирован; в ближайшем послеоперационном периоде отмечены благоприятные результаты.

Из 15 наших больных с доброкачественными тимомами у 9 (4 мужчин и 5 женщин) были явления миастении, у остальных опухоль ничем себя не проявляла и была выявлена случайно.

Злокачественные тимомы — плотные, различных размеров бугристые опухоли, нередко прорастающие капсулу. У больных с этими новообразованиями из-за быстрого роста опухоли, прорастания соседних органов или сдавления их рано развивается синдром медиастинальной компрессии. Больные жалуются на боли за грудиной, чувство давления в грудной клетке и др. Нередко злокачественные тимомы протекают с явлениями миастении, отмеченной нами у 5 из 8 больных. Злокачественная тимома может протекать и совершенно бессимптомно. Приводим пример.

Больной М., 19 лет, поступил 17.III.1966 года. Жалоб нет. После окончания средней школы при прохождении медицинского обследования для поступления в учебное заведение у него рентгенологически было выявлено опухолевое образование в переднем средостении. Признаков миастении нет. Пневмомедиастинография: в переднем средостении со всех сторон окутанное газом образование продолговатой формы размером 15*5 см, с участками просветления в центре; заключение: опухоль вилочковой железы, возможно, с участками распада. Произведена тимэктомия. Гистологически: злокачественная тимома ретинулоклеточного типа. Проведена послеоперационная рентгенотерапия. Осмотрен через 4 года после операции:, жалоб нет, состояние хорошее, признаков рецидива нет.

Дифференциальный диагноз доброкачественных и злокачественных тимом нередко бывает трудным. Злокачественная тимома по рентгенологическим признакам напоминает лимфогранулематоз и лимфосаркому. В отличие от этих образований тимома располагается непосредственно за грудиной, обычно бывает овально-сплющенной или конусовидной формы. Всякая тимома, протекает она с явлениями миастении или без них, подлежит удалению, В литературе имеются указания, что каждую тимому следует рассматривать как потенциально злокачественную опухоль (Б. В. Петровский; Seybold и соавт., и др.).

Кисты вилочковой железы встречаются довольно редко. Обычно это тонкостенные образования различных размеров, расположенные в толще железы, выполненные желтоватой или коричневатой жидкостью. Из-за эла¬стичности этих образований признаков сдавления окружающих органов не наблюдается. Клиническая картина кист, если они протекают без миастении, бедна. Как правило их обнаруживают случайно, при профилактическом осмотре. Все наши 4 больных (3 женщины и 1 мужчина) были старше 40 лет (41 год — 48 лет). Ни у одного больного не было признаков миастении, хотя описаны сочетания кисты вилочковой железы и миастении. Все были оперированы (тимэктомия) с благоприятным результатом.

У 3 оперированных нами больных опухоль переднего средостения по гистологическому строению была тератомой. Учитывая тесную связь образования с остатками вилочковой железы и наличие в самом образовании ткани вилочковой железы, мы расценили опухоль как тератому вилочковой железы. У 2 больных на основании признаков (появление в мокроте сальных масс, волос у одной больной, а также обнаружение органоидных включений на рентгенограмме у другой) диагноз был поставлен до операции, у третьей больной — лишь во время операции. Из 3 оперированных больных у 2 при¬шлось удалить не только тератоидное образование, но и долю лёгкого из-за вовлечения последнего в процесс (прорыв нагноившейся тератомы в верхнедолевой бронх). Высокая степень злокачественного превращения тератоидных образований, возможность нагноения и другие осложнения убеждают в необходимости раннего и радикального хирургического удаления этих новообразований.

Вопрос о возможности изолированного поражения вилочковой железы лимфогранулематозом представляется спорным. Мы наблюдали 2 больных, у которых до операции был установлен диагноз “опухоль вилочковой железы”. После операции, при гистологическом исследовании препаратов, диагноз был изменен: изолированное поражение лимфогранулематозом вилочковой железы. Принимая во внимание указания о возможности изолированного поражения вилочковой железы на ранних стадиях заболевания (С. А. Гаджиев и В. В. Васильев), оба эти наблюдения мы отнесли к патологии вилочковой железы. После операции за больными ведётся наблюдение в течение 5 лет. Признаков рецидива и генерализации процесса нет.

Заболевание, заключающееся в сочетании патологии вилочковой желе¬зы и гипопластической анемии, которая возникает вследствие избирательного поражения костного мозга без изменения продукции лейкоцитов и тромбоцитов, впервые описано Кацнельсоном в 1922 году. Позже было предположено, что вилочковая железа влияет на гемопоэтическую функцию костного мозга, регуляцию состава белковых фракций, состояние лимфоидной системы и т. д. (Soutter и соавт.). С тех пор опубликованы данные некоторых авторов об отдельных операциях на вилочковой железе при различных болезнях крови (А. Н. Бакулев, 1958; Chaemers и Boheimer, и др.). К настоящему времени нами произведены 4 операции тимэктомии у больных гипопластической анемией. О результатах этих операций говорить пока рано, так как после них прошел небольшой срок. Ближайшие результаты удовлетворительные у 3 больных.

Выводы

1. В вилочковой железе возникает ряд патологических процессов, которые требуют оперативного лечения.
2. Оперативное лечение по поводу миастении оправдано как при наличии рентгенологически и клинически определяемой опухоли, так и лишь при гиперплазии вилочковой железы.
3. Операцию рекомендуется производить в ближайшее время после установления диагноза. Лучевое лечение целесообразно проводить после удаления злокачественной опухоли или если произвести радикальную операцию невозможно.

ЛИТЕРАТУРА.

1) Бакулев А. Н., Колесникова Р. С. Хирургическое лечение опухолей и кист средостения. М., 1967.

2) Брайцев В. Р. Врожденные дизонтогенетические образования средостения и легких. М., 1960.

3) Гаджиев С. А., Догель Л. В., Ваневский В. Л. Диагностика и хирургическое лечение миастении. Л., 1971.

4) Гаджиев С. А., Васильев В. Мед газета, 1973, №15.

5) Кузин М. И. Клин мед, 1969, № 11, с. 6.

6) Кузин М. И., Успенский Л. В., Волков Б. П. Вести, хир., 1972, №7, с.48.

7) Осипов Б. К. Хирургические заболевания легких и средостения. М., 1961.

8) Петровский Б. В. Хирургия средостения. М., 1960.

9) Andгus W., Fооt N., J. thorac. Surg., 1937, v. 6. p. 648.

10) Chaemers G., Boheimer K., Brit. med. J., 1954, v.2, p.1514.

11) Pope R., О s g о о d R., Am. J. Path., 1953, v. 20, p. 85.

12) S е у b о 1 d W., D о n a 1 d М. С., J. thorac. Surg. Clagett C. et al., 1950, v. 20, p.195.

13) Soutter G., Sommers Sh. R e 1 m о n Ch. et al. Ann. Surg., 1957, v. 146, p. 426.

14) Viets H., Brit. med. J., 1950, v. 1, p.139.

Данные об авторах:

1) Виктор Львович Маневич – профессор, доктор медицинских наук, 2-я кафедра клинической хирургии ЦОЛИУв.
2) Василий Дмитриевич Стоногин – доцент 2-й кафедры хирургии ЦОЛИУв, заведующий учебной частью кафедры, кандидат медицинских наук. E-mail: [email protected]

Восстановление текста, компьютерная графика — Сергей Васильевич Стоногин.

Любое копирование материала запрещено без письменного разрешения авторов и редактора.

Работа защищена Федеральным законом о защите авторских прав РФ.

www.rusmedserv.com

Заболевания вилочковой железы | Клиническая больница №122 имени Л.Г.Соколова Федерального Медико-Биологического Агентства

В тимусе могут появляться опухоли, кисты, метастазы рака других органов, лимфомы. Тимомы — наиболее часто встречающиеся опухоли вилочковой железы. Они могут прорастать в окружающие ткани или нет. По гистологическому строению тимомы относят к опухолям с неопределенным поведением.

Часто пациенты не предъявляют никаких жалоб, и тимомы оказываются случайной находкой при КТ исследовании грудной клетки. У некоторых пациентов появляются ряд симптомов (см. новообразования средостения).

Однако особым свойством заболеваний вилочковой железы, выделяющих их среди других новообразований, являются так называемые «паратимические синдромы». К ним относятся гипогаммаглобулинемия, гипоплазия красного костного мозга, дерматомиозит, системная красная волчанка, апластическая анемия, ревматоидный артрит и другие аутоиммунные заболевания. Однако наиболее распространенным из них является неврологическое заболевание – аутоиммунная миастения, которая встречается более чем у 40% больных тимомами.

Миастения — заболевание, которое характеризуется аутоиммунным поражением нервно-мышечного соединения, приводящим к затруднению или к полной блокаде передачи сигнала от нерва к мышечному волокну. Оно проявляется слабостью и патологической утомляемостью различных групп скелетной мускулатуры. Вилочковая железа у больного миастенией вырабатывает аутоантитела, блокирующие ацетилхолиновые рецепторы и, тем самым, передачу сигнала о движении от нерва к мышце.

Чаще всего заболевание начинается с двоения в глазах к вечеру, невозможности поднять веки и изменения голоса (гнусавость) по вечерам или после длительной речевой нагрузки, патологической утомляемости мышц шеи и конечностей, затруднения речи, глотания и жевательных движений. Заболевшие люди отмечают, что утром чувствуют себя хорошо, но уже после утреннего туалета испытывают сильную усталость. В холодное время самочувствие улучшается, в теплое — ухудшается. Силы после отдыха восстанавливаются так же быстро, как и пропадают. Особенностью двигательных расстройств при миастении является распространение мышечной слабости с одних истощенных физической нагрузкой мышц на другие, не участвовавшие в данном движении. Например, возможно нарастание птоза (опущения век) при форсированных нагрузках на мышцы конечностей. Болезнь может оставаться нераспознанной годами, но она прогрессирует, и рано или поздно дает о себе знать.

Миастенический криз (развивается у 10-15% больных) — крайняя степень миастении, характеризующаяся быстрым усугублением двигательных расстройств, приводящих к нарушению дыхания и глотания. Если в это время не оказать больному экстренную помощь, возникает реальная угроза для жизни.

Некоторые лекарственные препараты могут провоцировать обострение миастении. К ним относятся некоторые антибиотики, β-адреноблокаторы, ботулотоксин, антагонисты кальция, курареподобные миорелаксанты, соли магния, лидокаин, прокаинамид, хинин, хинидин, рентгеноконтрастные средства, D-пеницилламин, дифенин, гормоны щитовидной железы, а также глюкокортикоиды.

При подозрении на миастению необходима консультация невропатолога и госпитализация в специализированную клинику, владеющую всем комплексом диагностических (в том числе КТ и МРТ) и лечебных возможностей, включая хирургическое лечение — удаление вилочковой железы (тимэктомия).

Для лечения тимом используют хирургический метод. Часто операцию можно выполнить торакоскопически, однако при больших размерах новообразования (более 8 см) используют стернотомию. При прорастании опухоли в соседние ткани и органы лечение следует продолжить лучевой терапией.

med122.com