Мозжечка заболевание: Официальный сайт Научного центра неврологии

Содержание

Симптомы опухоли мозжечка

В медицине под термином «опухоли шеи» понимаются различные злокачественные образования разнообразной структуры, характеризующиеся локализацией в глотке, гортани и трахеи. То есть этот термин в стандартной интерпретации не включает новообразования в ЦНС, глазах, нервной, эндокринной и лимфатической системах, несмотря на то, что они тоже могут развиваться в шейном отделе. Симптомы опухоли шеи в значительной степени определяются характером факторов, вызвавших их.

Примерно 80% новообразований шеи и головы обусловлено использованием табачной и алкогольной продукции. К другим фактором риска можно отнести воздействие радиации, ВПЧ, работу на вредном производстве, вирус Эпштейна-Барра. Симптомы опухоли головы и шеи зависят от того, каким типом раковых клеток они вызваны. Наиболее часто новообразования шейного отдела обусловлены плоскоклеточным раком. Стандартной мерой для подтверждения диагноза является биопсия. Для правильной постановки диагноза важны не только симптоматические проявления и результаты осмотра врачом, но и совокупность данных специализированного медицинского обследования.

Общие симптомы

Головная боль, тошнота и рвота

Симптомы опухоли мозжечка, как на ранних стадиях, так и на более поздних зачастую включают головную боль, тошноту и рвоту. По мере роста новообразования, оно блокирует жидкость, окружающую мозг. Это приводит к гидроцефалии или повышенному содержанию жидкости в черепе. Избыточное содержание жидкости в черепной коробке влечет повышенное давление в нем, что вызывает тошноту и приступы головной боли. У некоторых людей головная боль после пробуждения может быть чрезвычайно сильной и приводить к рвоте. При этом обычные средства от головной боли не имеют существенного действия на больного. По ходу дня боль зачастую спадает.

Нарушение походки

Мозжечок контролирует координацию мускулов. По мере роста новообразований этого органа повышенное внутричерепное давление может нарушать его функции. Порой развиваться неуклюжесть и нарушается координация движений. Симптомы опухоли мозжечка приводят к изменению походки, она становится покачивающейся и шаткой.

Повреждение черепных нервов

Задняя черепная ямка характеризуется небольшим объемом. В некоторых случаях новообразование по мере роста заполняет ее пространство и может повредить прилежащие структуры, например, черепные нервы. Травмирование нервов приводит к расширению зрачков, потере периферического зрения, отклонению глазного яблока и размытому зрению. У некоторых развивается ослабление мимических мышц, Нарушение чувствительности участков лица, потеря слуха и нарушение вкусового восприятия.

Проявления отдельных видов новообразований мозжечка

Известно большое количество новообразований этого отдела мозга. Часть их может метастазировать в мозжечок, например, при раке легких или груди. Другие виды новообразований возникают непосредственно в этом отделе мозга, например, медуллобластома и астроцитома мозжечка. Далее рассмотрены симптомы опухоли мозжечка, характерные для различных видов новообразований.

Астроцитома мозжечка

Этот вид заболеваний развивается из астроцитов, расположенных в этом отделе мозга. Астроцитома мозжечка обычно разрастается относительно медленно и редко распространяется в другие участки. Однако известны случаи распространения этого вида опухолей в другие части. При этом заболевании проявления обычно включают утреннее недомогание и головную боль, которые могут наблюдаться на протяжении недель или месяцев. Порой отмечаются такие признаки повреждения мозжечка, как атаксия и дисдиадохокинезия. Особенности их манифестации могут давать информацию о специфике новообразования и его расположении в этом отделе мозга. При этом заболевании обычно развиваются следующие признаки новообразования:

головная боль, наблюдающаяся преимущественно в ночной и утренний период;
тошнота и рвота;
сильная апатия;
спутанность мышления и потеря ориентации.

Иногда этот вид новообразований также сопровождается следующими признаками опухоли мозжечка:

онемение или слабость в конечностях;
ухудшение зрения, размытость или раздвоение;
проблемы с речью;
потеря памяти;
помутнение сознания.

Медуллобластома

Симптомы опухоли мозжечка у детей младшего возраста они могут быть мало выражены и в некоторых случаях ограничиваться изменениями поведения, вялостью и увеличением окружности головы. Иногда наблюдаются раздражительность и безразличие. У младенцев может встречаться рвота, однако она чаще наблюдается у детей старших возрастных групп.

Иногда пациентов с этим злокачественным новообразованием при физическом осмотре наблюдается выступающий передний родничок и отмечается расхождение швов черепа. У детей постарше вялость может сопровождаться патологическим наклоном головы, статической атаксией и нарушением походки. Патологический наклон головы означает паралич блокового нерва или подход новообразования к большому затылочному отверстию. Выпячивание миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие по причине давления со стороны новообразования может представлять угрозу для жизни. Симптомы опухоли мозжечка при этом виде рака зависят от локализации новообразования, темпов роста и размеров.

Прогрессирование симптомов при медуллобластоме характеризуется быстрой динамикой. По этой причине мониторинг симптомов до постановки диагноза обычно ограничивается двумя месяцами. Проявления при этом виде новообразований у детей, вышедших из младенческого возраста, также включают сильные мигрень и рвоту по утрам. Это обусловлено повышенным внутричерепным давлением, вызванным блокадой черепно-мозговой жидкости, обусловленной быстрым ростом опухоли. При медуллобластоме на протяжении периода, предшествующего лечению, симптомы опухоли мозжечка усиливаются на ранних стадиях.

У пациентов, характеризующихся повышенным внутричерепным давлением, осмотр глазного дна часто выявляет отек зрительного нерва. Также иногда наблюдается паралич 4 или 6 черепно-мозгового нерва, а также жалобы на диплопию, обусловленную давлением со стороны опухоли. Симптомы опухоли мозжечка у детей постарше могут быть обусловлены отеком зрительного нерва, приводящему к нарушению зрения. Однако сильное ухудшение зрения обычно не наблюдается при этом. Пациенты, которые еще не были подвергнуты лечению, могут изредка характеризоваться нарушениями речи.

Медуллобластома наиболее часто отмечается в срединных структурах (например, в срединной части мозжечка). В таких случаях часто наблюдается нистагм, нарушение походки и атаксия туловища. Порой проявления этого заболевания включают нарушение письма и развитие неуклюжесть. Симптомы опухоли мозжечка головного мозга среди взрослых при медуллобластоме часто характеризуются односторонним проявлением, например, дисметрией.

Гемангиобластома мозга

Гемангиобластома является достаточно редким видам опухолей, отмеченным для кровеносных сосудов мозга. Новообразования этого типа могут развиваться в любом участке мозга, но наиболее часто присутствуют в мозжечке и задней черепной ямке. Несмотря на то, что гемангиобластомы являются доброкачественными опухолями, если они расположены рядом с жизненно важными структурами, то могут представлять серьезную угрозу, и их лечение может быть затруднено.

Этот тип опухолей обычно контактирует с мягкой оболочкой, окружающей мозг. Проявления при этом заболевании включают:

головную боль,
нарушение походки,
рвоту,
двоение в глазах,
головокружение,
снижение остроты зрения,

боль и дискомфорт в шее,
изменения психики,
шум в голове,
анорексия,
вялость
слабость в конечностях,
нарушение речи,
болевые ощущения в глазах,
обморочные состояния.

При этом заболевании симптомы опухоли мозжечка могут резко или постепенно усиливаться. Обычно они резко прогрессируют в случае быстрого повышения внутричерепного давления или кровотечения. Проявление этого заболевания преимущественно определяется влиянием разрастания опухоли. Проявления при этом виде опухолей иногда включают субарахноидальное кровоизлияние.

Гемангиобластомы редко встречаются в детском возрасте, а среди мужчин, они отмечаются в 2 раза чаще. Обычно это заболевание диагностируется возрастной группы 20–40 лет.

Диспластическая ганглиоцитома мозжечка

Это заболевание является доброкачественным новообразованием, вызванным аномальным развитием коры мозжечка. Пациенты при этом страдают от мигрени, головокружения, рвоты, тошноты и макроцефалии. Иногда симптомы опухоли мозжечка при этом заболевании включают судороги, ортостатическую гипотензию или субарахноидальное кровоизлияние. Пациенты с синдромом Каудена, страдающие диспластической ганглиоцитомой мозжечка, обычно характеризуются заболеваниями щитовидной железы, менингиомами, оральным папилломатозом, полипами желудочно-кишечного тракта и другими патологиями.

Успешное лечение болезни Лермитта-Дюкло

Болезнь Lhermitte—Duclos (Лермитта—Дюкло), иначе известная как диспластическая ганглиоцитома мозжечка, впервые была диагностирована в 1920 г. врачами Lhermitte и Duclos. В последующие годы данное заболевание описывали многие ученые: в 1930 г. – Bielschowsky и Simons, в 1937 г. – Christensen, в 1943 г. — Duncan и Snodgrass, в 1969 г. — Ambler, в 1991 г. — Padber. Каждый из авторов называл эту болезнь по-разному: диффузная ганглиоцитома мозжечка, пуркинома, гамартома, диспластическая ганглиоцитома, диффузная ганглионеврома и гипертрофия зернистого слоя мозжечка. Всего в литературе описано приблизительно 220 случаев болезни Лермитта—Дюкло [1].

В 1920 г. Lhermitte и Duclos описали случай заболевания у 36-летнего мужчины, у которого начальные симптомы появились в 10-месячном возрасте в виде снижения слуха слева и болей в затылке. Перед госпитализацией пациент испытывал пароксизмальное головокружение с повторяющимися падениями, а при обследовании определялись мозжечковая атаксия, дизартрия, нистагм, нервно-психические расстройства с дезориентацией и нарушением памяти. Через 1 нед после госпитализации состояние пациента ухудшилось. Операция ему не проводилась, уровень сознания пациента постепенно снизился до комы, и он скончался.

Lhermitte и Duclos, рассматривая природу заболевания, высказали предположение, что обнаруженное при аутопсии патологическое образование в задней черепной ямке — комбинация врожденного порока развития и опухоли, развившейся из ганглиозных клеток [1, 2].

В 1937 г. Christensen представил данные о первом успешном хирургическом вмешательстве при диспластической ганглиоцитоме правого полушария мозжечка. Операция была проведена 34-летнему мужчине, страдающему этим заболеванием с шестилетнего возраста. У него наблюдались подъемы артериального давления, головная боль в области затылка и височных областях, тошнота, рвота на пике головной боли. Иногда эти приступы приводили к потере сознания. При госпитализации были обнаружены: двусторонний отек диска зрительного нерва, недостаточность тройничного нерва слева и паралич лицевого нерва справа. При вентрикулографии было выявлено смещение четвертого желудочка и водопровода влево. При операции в правом полушарии мозжечка найдено образование вязкой консистенции без четких контуров, напоминающее глиому. Образование было удалено, а пациент выписан без жалоб. Через 18 мес после операции он вернулся к работе. Последующее течение заболевания прослежено не было [3].

В настоящее время доказано, что болезнь Лермитта—Дюкло — это гамартома, а не опухоль [4]. Дифференциальная диагностика гамартом и неоплазм базируется на сохранении расположения пластинчатых структур мозжечка при врожденных пороках развития. Для болезни Лермитта—Дюкло не характерны кистозные образования, которые обычно ассоциированы с опухолями. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу и возникает вследствие мутации гена PTEN (phosphate and tensin homolog) в хромосоме 10q23.31. Приблизительно 90% больных с диспластической ганглиоцитомой мозжечка имеют мутацию в данном гене или его промоторах. Ген PTEN впервые был обнаружен как опухолевый супрессор в глиоме. Его соматические мутации исследователи ассоциировали с глиобластомой, меланомой, эндометриальным и простатическим раком. Ген кодирует липидную фосфатазу для фосфатидилинозитол-3-киназы, подавляет формирование серин/треонинкиназы, изменяет путь фосфатидилинозитол-3-киназы и таким образом усиливает апоптоз [5—7]. Однако, несмотря на большое количество проведенных исследований, точная этиология и патогенез болезни Лермитта—Дюкло сих пор остаются неизвестными [8, 9].

Заболевание может распознаваться уже в раннем возрасте, когда появляются первые клинические признаки прогрессирующего процесса в задней черепной ямке. Длительность проявления симптомов болезни колеблется от нескольких месяцев до многих лет. При диспластической ганглиоцитоме мозжечка наибольшее скопление патологических клеток образуется, как правило, к 3–4-му десятилетию жизни, что и выражается в особенностях динамики клинической симптоматики [10]. Недостаточность черепных нервов, мозжечковая атаксия, клинические проявления внутричерепной гипертензии чаще всего являются результатом острой либо хронической гидроцефалии.

В практике имеются случаи бессимптомного течения болезни. В 1969 г. Ambler описал первый семейный случай диспластической ганглиоцитомы мозжечка, наблюдаемый у 32-летнего мужчины, который умер от данного заболевания. Смерть его матери не была связана с болезнью Лермитта—Дюкло. Однако в результате проведенных исследований было установлено, что она являлась носителем бессимптомного течения болезни, которая заявляла о себе только макроцефалией. У некоторых членов ее семьи также имела место большая окружность головы — все они, как подчеркивал автор, были бессимптомными носителями опухоли. Как одна из дополнительных аномалий при болезни Лермитта—Дюкло, макроцефалия встречается примерно в 50% случаев [2].

Некоторые авторы описывают это заболевание в сочетании с Cowden-болезнью, называемой «множественным гамартомным синдромом». Cowden-болезнь — редкий аутосомно-доминантный семейный синдром с высокой степенью пенетрантности и значительным риском развития рака молочной железы. Клинически болезнь характеризуется множественными гамартомами. Рак молочной железы развивается приблизительно в 30—50%, а рак щитовидной железы — в 10% случаев. В 1996 г. Nelen обнаружил ген Cowden-болезни в хромосоме 10q22−23, что частично совпадает с PTEN-локусом. Представленный мощный опухолевый ген-супрессор был назван PTEN/MMAC1. В настоящее время доказано, что опухолевые поражения при Cowden-болезни возникают в основном как результат вертикально передаваемых мутаций данного гена [11, 12].

С болезнью Лермитта—Дюкло в различной степени ассоциированы пороки развития и ряд других поражений. Так, например, часто встречаются макроцефалия, гидроцефалия, сирингомиелия и скелетные аномалии (полидактилия, синдактилия, асимметрия костей лицевого скелета). Реже встречаются такие образования, как липомы, нейрофибромы, гемангиомы, папулезные высыпания на языке. Иногда болезни Лермитта—Дюкло сопутствуют поражения щитовидной железы, молочной железы, органов мочеполовой системы, гастроинтестинальные расстройства.

Основными методами инструментальной диагностики болезни Лермитта—Дюкло являются магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) головного мозга [13—17].

Представляем клинический пример заболевания и его лечения.

В НИИ нейрохирургии поступила больная С., 17 лет. За несколько месяцев до госпитализации стала отмечать шаткость при ходьбе, периодическую головную боль. В неврологическом статусе выявлялась окклюзионная, общемозговая, а также выраженная мозжечковая симптоматика. Из анамнеза известно, что в 2002 г. была произведена струмэктомия по поводу опухоли щитовидной железы, в связи с чем принимала L-тироксин. С 2006 г. наблюдалась по поводу макроцефалии. При проведении МРТ головного мозга выявлены объемное образование правой гемисферы мозжечка и окклюзионная гидроцефалия с признаками перивентрикулярного отека (рис. 1). По результатам КТ в сосудистом режиме сделано предположение о наличии артериовенозной мальформации правой гемисферы мозжечка (рис. 2). Для уточнения диагноза проведена церебральная ангиография, в ходе которой диагноз артериовенозной мальформации не подтвердился (рис. 3).

Рис. 1. МРТ в режиме Т2. Гиперплазия правого полушария мозжечка.

Окклюзионная гидроцефалия.Рис. 2. СКТ-ангиография. Определяется расширенная окципитальная вена, которая ошибочно была принята за артериовенозную мальформацию.Рис. 3. Правосторонняя вертебральная ангиография. Боковая (а) и прямая (б) проекция. Отмечается некоторое смещение вверх и медиально от начального отрезка правой задней мозговой артерии, смещение за среднюю линию правой задней нижней мозжечковой артерии. Каудальная петля ее опущена в позвоночный канал. Широкое расположение полушарных ветвей правой верхней мозжечковой артерии.

В НИИ нейрохирургии пациентке была выполнена повторная МРТ, подтвердившая ранее выявленную патологию (рис. 4).

Рис. 4. На МРТ головного мозга в режиме Т2 в аксиальной проекции — «пестрый» рисунок правого полушария мозжечка с увеличением его размеров. IV желудочек смещен влево, сужен. III и боковые желудочки расширены.

При ретроспективном анализе снимков, выполненных в 2006 г. по поводу макроцефалии, в правой гемисфере мозжечка установлено объемное образование небольшого размера, практически не отличающееся от вещества мозжечка (рис. 5).

Рис. 5. МРТ головного мозга в аксиальной проекции, режим Т2 (2006 г.).

Таким образом, можно было сделать вывод, что значительное увеличение ганглиоцитомы произошло в пубертатный период. По поводу клинических и рентгенологических признаков окклюзионной гидроцефалии с перивентрикулярным отеком больной произведено вентрикулоперитонеальное шунтирование. После разрешения гидроцефалии у пациентки сохранялось опущение миндаликов мозжечка в большое затылочное отверстие (рис. 6, 7), в связи с чем была выполнена декомпрессия краниовертебрального перехода и биопсия образования мозжечка (рис. 8).

Рис. 6. КТ головного мозга после ликворошунтирующей операции. Рис. 7. МРТ после ликворошунтирующей операции. Определяется ганглиоцитома правого полушария мозжечка с вклинением правой миндалины в большое затылочное отверстие, компрессией и смещением прилежащих анатомических структур.Рис. 8. УЗ-изображение ганглиоцитомы при проведении биопсии. Определяется гиперэхогенное образование с нечеткими контурами.

В дальнейшем проведено генетическое и морфологическое исследование, которое подтвердило наличие мутации гена PTEN в хромосоме 10q23.31, что верифицировало болезнь Лермитта—Дюкло и исключило другие синдромы.

При микроскопии ганглиоцитомы выявляется резкое расширение внутреннего зернистого слоя мозжечка, в котором в изобилии содержатся крупные нейроны с пузырьковидными ядрами. Эти нейроны значительно превышают по размерам нормальные клетки, однако они несколько меньше, чем клетки Пуркинье. Нейроны ганглиоцитомы не делятся, однако размеры новообразования могут увеличиваться медленными темпами за счет роста и миелинизации отростков нейронов (рис. 9) [5, 18, 19].

Рис. 9. Ганглиоцитома — гистологическое исследование. а — скопления атипических гипертрофированных ганглиозных клеток (указаны стрелками). Окраска гематоксилином и эозином, ув. 400; б — иммуногистохимическая экспрессия синаптофизина в цитоплазме и отростках опухолевых клеток, ув. 400; в — низкий ИМ Ki-67: единичные метки в ядрах опухолевых клеток (указана стрелкой), ув.

400.

За время наблюдения у больной отмечался полный регресс мозжечковой атаксии и общемозговой симптоматики. В настоящее время в связи с риском поражения молочных желез и мочеполовой системы, пациентка наблюдается у эндокринолога, генетика, гинеколога и терапевта. Общий период наблюдения составил 5 лет. На протяжении этого времени увеличения объема ганглиоцитомы не отмечено. Больная социально адаптирована.

Выводы

Болезнь Лермитта—Дюкло достаточно редкое заболевание с медленным нарастанием симптомов. Проявляется в основном в период полового созревания или на 3—4-м десятилетии жизни. Возрастной диапазон может варьировать от раннего детства до глубокой старости. Выявление клинической симптоматики и генетический анализ на ранних стадиях заболевания позволяют своевременно провести хирургическое вмешательство для улучшения качества и срока жизни пациента.

При выборе хирургического вмешательства необходимо детально анализировать клинические и нейрорадиологические данные. Отсутствие четкой границы между патологическим образованием и здоровой тканью мозжечка составляет большую техническую проблему для выполнения резекции гамартомы. Данный аспект подтверждается гистопатологическими исследованиями, при которых выявляется отсутствие переходного поля между нормальной и патологической кортикальной тканью [7]. Внешне в отличие от нормальной ткани мозжечка патологическое образование имеет бледный цвет и, как правило, находится не на поверхности мозжечка, а в его глубинных участках [20, 21]. В связи с этим не всегда следует прибегать к радикальным операциям, так как существует высокая вероятность инвалидизации больного.

Комментарий

В комментируемой статье представлен случай успешного лечения редкого, генетически детерминированного заболевания мозжечка — болезни Лермитта—Дюкло. Несмотря на то что впервые эта болезнь была диагностирована в 1920 г., до настоящего времени в литературе описано примерно 220 случаев этого заболевания (которое является, по всей вероятности, дисгенетической мальформацией нейронов мозжечка). Описанный авторами случай привлекает полнотой обследования пациента с использованием комплекса современных нейрорадиологичеких методов, а также генетического анализа, который выявил типичную для этой патологии конституциональную мутацию гена PTEN.

Авторы, применяя такие современные технологии, как нейронавигация, произвели поэтапное хирургическое лечение данной патологии. Первым этапом было проведено вентрикулоперитонеальное шунтирование для разрешения гидроцефалии, а вторым этапом — декомпрессия краниовертебрального перехода с пластикой твердой мозговой оболочки аутоимплантом и биопсия новообразования. Период наблюдения пациентки после операции составил 5 лет. У пациентки наблюдался регресс окклюзионной, мозжечковой, общемозговой симптоматики. Продолженного роста ганглиоцитомы за период наблюдения диагностировано не было. Пациентка социально адаптирована, работоспособна, что является важным фактором, так как развитие заболевания в основном приходится на период полового созревания или на 3—4-м десятилетии жизни. Представленная публикация будет полезна широкому кругу специалистов: нейрохирургам, неврологам, эндокринологам, терапевтам, урологам.

А. Коршунов (Германия)

Атаксия Фридрейха

Атаксия Фридрейха (АФ) — аутосомно-рецессивное заболевание, т.е. больные дети рождаются у пары родителей, которые оба клинически здоровы, но являются носителями патологического гена. Заболевание поражает нейроны центральной и периферической нервной системы: преимущественно поражаются пучки Голля, в меньшей степени пучки Бурдаха, Флексига, Говерса, а так же, пирамидные пути, задние корешки, спинномозговые ганглии и периферические нервы,клетки коры мозжечка, базальные ганглии, кора головного мозга, проводящие пути спинного мозга. В других системах заболеванию подвергаются не менее важные клетки органов, это клетки миокарда, β — клетки островков Лангерганца в поджелудочной железе, клетки сетчатки и костных тканей. Вызывает прогрессирующую дегенерацию центральной и периферической нервной системы. Большинство больных гомозиготны; содержание мРНК у них так мало, что иногда она вообще не определяется (в отличие от здоровых лиц и носителей гена атаксии Фридрейха). АФ возникает одинаково часто и у мужчин, и у женщин, не возникает у представителей негроидной расы и почти не встречается у коренных азиатов. Названа в честь немецкого врача Николауса Фридрейха, который первым описал её в 1860 году. Является наиболее часто встречаемой из наследственных атаксий: частота встречаемости атаксии Фридрейха составляет около 2-7 случаев на 100 тысяч человек.

Симптомы атаксии Фридрейха чаще появляются на первом, втором десятилетии жизни, изредка на третьем и четвертом десятилетии. Появляется неуверенность, пошатывание, спотыкание при ходьбе, частые падения, нарушается почерк из-за тремора, появляется дизартрия, слабость в ногах, нарушается слух. Исчезают сухожильные и надкостничные рефлексы (в первую очередь ахиловые и коленные). Иногда ранним симптомом может быть ревмокардит. Больные не выполняют пяточно-коленную пробу, появляется покачивание в позе Ромберга, которое усиливается при закрывании глаз, расстройства сидения. Симптом Бабинского. Часто нистагм.

Постепенно нарушается глубокая чувствительность, нарастает мышечная атрофия, на начальных этапах более выражена на нижних конечностях, с течением болезни захватывает и верхние. Формируется тотальная арефлексия. Атрофируется зрительный нерв, развивается катаракта, что ведет к слепоте, нарушается функция тазовых органов, развивается деменция.

Развиваются эндокринные нарушения: сахарный диабет, гипогонадизм, инфантилизм, дисфункция яичников. Кардиомиопатии. Скелетные деформации: искривление позвоночника, кифосколиоз, «стопа Фридрейха» (высокий вогнутый свод стопы с переразгибанием пальцев в основных фалангах и сгибанием в дистальных), деформация пальцев рук и ног, косолапость.

Течение болезни неуклонно прогрессирующее, при отсутствии адекватного лечения, длительность болезни обычно не превышает 20 лет. Непосредственной причиной смерти могут быть сердечная и легочная недостаточность, инфекционные осложнения. В редких случаях при отсутствии сахарного диабета и сердечных нарушений, больные доживают до 70-80 лет. Прогноз благоприятнее у женщин: более 20 лет с начала заболевания живут 100% женщин и только 63% мужчин.

Диагностика: Компьютерная томография головного мозга, которая остается основной диагностикой атаксий при этом заболевании малоэффективна, т.к. обнаруживает изменения только на поздних стадиях. Удается обнаружить только слабую степень атрофии мозжечка на ранней стадии и атрофию полушарий, расширение стволовых цистерн, боковых желудочков и субарахноидального пространства обоих полушарий на более поздних стадиях. Ранняя диагностика атаксии Фридрейха производится с помощью МР-томографии, которая дает возможность обнаружить атрофию спинного мозга и уменьшение поперечного размера спинного мозга, особенно усиливающееся в каудальном направлении на развернутой стадии, и умерено выраженную атрофию моста, мозжечка и продолговатого мозга. На начальной стадии обязательно проводится электрофизиологическое исследование, при таких исследованиях устанавливается тяжесть поражения чувствительности нервов конечностей. Характерный для данного заболевания электронейромиографический паттерн заключается в отсутствии или значительном снижении амплитуды потенциалов действия чувствительных нервов конечностей, при сравнительно небольшом снижении скорости проведения импульса по двигательным нервам. Для полной диагностики проводят нагрузочные тесты толерантности к глюкозе (для исключения сахарного диабета), рентгеновское исследование позвоночника. На ЭКГ — нарушение ритма, инверсия зубцаТ, изменения проводимости, при эхокарднографии особенно часто отмечаются нарушения проводимости, вплоть до полной блокады, и гипертрофия межжелудочковой перегородки. В ряде случаев клинические и электрокардиографические симптомы поражения сердца иногда на несколько лет опережают появление неврологических нарушений. Больные длительно наблюдаются у кардиолога или участкового терапевта, чаще всего с диагнозом “ревмокардит”. Для оценки митохондриальных нарушений с помощью цитохимического метода наиболее целесообразным представляется определение активности ряда ферментов-дегидрогеназ лимфоцитов: сукцинатдегидрогеназы (СДГ),

Дифференцирование диагноза: Схожая симптоматика характерна для опухолей мозжечка, наследственных обменных заболеваний: Gm 1- и Gm 2-ганглиозидоз и галактосиалидоз (для дифференциации проводится исследование активности β-галактозидазы и гексозаминидазы А), нейросифилиса, фуникулярного миелоза, наследственной атаксии при дефиците витамина Е, синдрома Бассена-Корнцвейга, наследственных обменных заболеваниях, таких как болезнь Краббе (дифф. — исследование фермента галактозилцерамидазы) и поздний вариант болезни Ниманна-Пика (для дифференциации определяют содержание сфингомиелинов в цереброспинальной жидкости, исследуют стернальный пунктат на наличие «пенистых» клеток), болезнь Луи-Бар (или иначе атаксия-телеангиэктазия: клинически она отличается наличием на коже телеангиэктазий (чрезмерное локальное расширение мелких сосудов, преимущественно прекапилляров и капилляров), отсутствием скелетных аномалий, частыми и тяжело протекающими инфекциями дыхательных путей, отсутствием или крайне низким уровнем IgA, высоким уровнем а-фетопротеина. На МРТ выявляется гипоплазия мозжечка, чаще его червя.), при рассеянном склерозе (дифференциальный диагноз обычно не вызывает затруднений, т.к. для рассеянного склероза нехарактерны такие симптомы, как сухожильная арефлексия, мышечная гипотония, амиотрофии, экстраневральные проявления, а также в связи с отсутствием при болезни Фридрейха ремиссий и очаговых изменений плотности вещества мозга при КТ и МР-томографии). Для дифференцирования заболевания проводится ДНК тестирование и медико-генетическое консультирование, исследование липидного профиля крови, анализ мазка крови на наличие дефицита витамина Е и акантоцитов. ДНК тестирование должно назначаться не только больному, но и родственникам для определения наследственности заболевания, это необходимо в целях профилактики, и назначения превентивной терапии. При молекулярно-генетическом обследовании пациентов с клинически типичными проявлениями АФ на увеличение тринуклеотида ГАА расширение аллеля обнаруживается не у всех. При этом возможна точечная мутация или делеция в гене БФ на обеих хромосомах. В этих случаях это может быть фенокопия АФ, так как увеличение триплета было описано у многих больных атипичной атаксией и у пациентов с генерализованной хореей.

Лечение атаксии Фридрейха не приводит к полному выздоровлению, но своевременная профилактика дает возможность избежать развития многих симптомов и осложнений. Для замедления прогрессирования заболевания назначаются препараты митохондриального ряда, антиоксиданты и другие препараты, уменьшающие аккумуляцию железа в митохондриях. Общий принцип лечения данными препаратами состоит в сочетанном назначении лекарств, синергично влияющих на разные уровни энергетического метаболизма. Рекомендуется одновременное назначение как минимум трех лекарственных средств из первых трех групп. (Препараты, повышающие активность дыхательной цепи митохондрий, кофакторы энзимных реакций энергетического обмена, антиоксиданты).Назначаются такие антиоксиданты, как витамины А и Е, а также синтетический заменитель коэнзима Q 10 – идебенон, который затормаживает нейродегенеративный процесс и развитие гипертрофической кардиомиопатии. Обычно назначают препараты, улучшающие метаболизм миокарда: рибоксин, кокарбоксилазу, предуктал и др. Назначается также 5-гидроксипрофан, который дает, неплохие результаты, но требует дальнейших исследований. В целом лечение симптоматическое, направлено на такие симптомы, как сахарный диабет, заболевания сердечно-сосудистой системы. Проводится общеукрепляющее лечение (витамины), а также препараты, влияющие на тканевый обмен (пирацетам, аминалон, ацефен, церебролизин), лечение которыми следует периодически повторять. Проводится также хирургическая коррекция стоп и введение ботулотоксина в спастичные мышцы. Физиотерапия и лечебная физкультура – процедуры, без которых лечение атаксии Фридрейха чаще всего оказывается малоэффективным. Постоянные занятия дают возможность держать тело в тонусе и устранить болезненные ощущения. Дети с АФ могут оставаться активными максимально долго, занимаясь лечебной физкультурой и комплексами корректирующих упражнений, которые следует фокусировать на тренировку баланса и силы мышц. При такой программе упражнений не развивается кардиомиопатия. Пациенты чувствуют себя лучше при ограничении углеводов в пище до 10г/кг, поскольку высокое их потребление является своеобразной «провокацией», усиливающей дефект энергетического обмена. Пациентам требуется социальная адаптация, так как многим приходится жить в состоянии полной беспомощности. Потеря зрения, возможности самостоятельно двигаться, нарушенная координация создает психологические нарушения, которые должны устраняться с помощью специалистов и поддержки близких.

Профилактика атаксии Фридрейха — Особое значение имеет ДНК тестирование на ранней пресимптомной стадии с целью назначения превентивной терапии. Обследуются в первую очередь родственники больного.

Распространенность аутосомно-рецессивной атаксии Фридрейха среди якутского населения PC (Я) составляет 2,8 на 100 тыс. населения. Молекулярно-генетической причиной АФ у якутов является экспансия (GAA) n- повторов в 1 интроне гена FRDA. В улусах вилюйской и центральной Якутии зарегистрированы единичные случаи аутосомно-рецессивной атаксии Фридрейха без накопления в отдельных улусах. Интересен тот факт, что заболевание зарегистрировано у якутского этноса, являющегося представителем азиатской расы, среди которых ранее не было зарегистрировано случаев атаксии Фридрейха.. Это может быть объяснено привнесением в генофонд якутов европейской компоненты, поэтому выяснение причин возникновения и распространения атаксии Фридрейха среди якутов требует дальнейшего изучения.

Литература:

ДНК-диагностика атаксии Фридрейха с клинико-генетическим анализом.// В. В. Пугачев, С. Н. Иллариошкин, Л. В. Прокутша, Б. Д. Маркова, 0. В. Евграфов, И. А. Ишнова-Смоленская // Сборник «Молекулярная диагностика наследственных заболеваний и медико-генетическое консультирование. «- М — MOlIHKll — 1QS3.
Наследственные атаксии и параплегии // С.Н. Иллариошкин. // «Медицина», 2006.
Наследственные болезни нервной системы.// Ю.Е. Вельтищев, П.А.Темин. // «Медицина», 1998.
Неврология детского возраста // А.С. Петрухин. // «Медицина», 2004.
Неврология. Справочник практического врача // Д.Р.Штульман, О.С. Левин // Издательство «МЕДпресс-информ», 2005г.
Обнаружение полиморфного маркера в области гена, ответственного за возникновение атаксии Фридрейха. // О. В. Евграфов, В. В. Пугачев, Л Б. Стрельченко. // 2-ой Всесоюзный симпозиум «Теоретические и прикладные аспекты молекулярной биологии». Самарканд. — 1991.- тезисы дом. — С. 68.
Поиск и изучение микросателлитных повторов в области предполагаемой локализации гена FRDA // О.В. Евграфов, В. В. Пугачев, А.В.Поляков, Л Б. Стрельченко // II съезд ВОГИС, Минск, 1992, Тезисы докл. ч.1.с.25

Página no encontrada | Институт Киари, Cирингомиелии и Cколиозa

Ошибка 404

Ссылка не существует https://institutchiaribcn.com/ru/ru/%25d1%2581%25d0%25b8%25d0%25bd%25d0%25b4%25d1%2580%25d0%25be%25d0%25bc-%25d0%25b0%25d1%2580%25d0%25bd%25d0%25be%25d0%25bb%25d1%258c%25d0%25b4%25d0%25b0-%25d0%25ba%25d0%25b8%25d0%25b0%25d1%2580%25d0%25b8-i-2/

Вы можете вернуться назад, попробовать загрузить страницу заново или сделать запрос в поисковой системе:

Последние публикации

Сара Барбьер. Нейро-черепно-позвоночный синдром, заболевание концевой нити, синдром Арнольда Киари I, идиопатический сколиоз, множественная дископатия, передний перелом копчика.
РЕДКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ / Мальформация Арнольда Киари: что это такое и как это лечить?
Сообщение: каникулы персонала
София Николаева. НЧПС, Заболевание концевой нити, Синдром Арнольда Киари I, идиопатическая сирингомиелия
Новость — праздничный день
Новость — праздничный день
Заболевание концевой нити и направления исследований отдела I+D+i Барселонского Института Киари & Сирингомиелии & Сколиоза (БИКСС)
Визит доктора Антони Капдевила Сирера в дом БИКСС
БИКСС открывает двери нового центра
Объявление

Свяжитесь с нами

Меня зовут Нина, я буду ассистентом в Вашей консультации.

Все консультации, полученные через этот формуляр или по электронной почте Барселонского Института Киари & Сирингомиелии & Сколиоза, передаются медицинскому отделу, и ответы проверяются доктором М. Б. Ройо Сальвадор.

На каком языке Вы хотите получить ответ: PусскийEspañolCatalàFrançaisالعربيةEnglishItalianoDeutsch中文PolskiPortugês日本語한국어(韓國語)

* Пожалуйста, отметьте Ваше согласие с этим пунктом.

Я принимаю лицензионное соглашение и выражаю согласие на обработку личных данных согласно Европейскому Регламенту 2016/679.
Необходимо для того, чтобы мы могли Вам ответить.

Если в течение недели Вы не получаете ответа, свяжитесь с нами снова по телефону (

+34932800836) или электронной почте ([email protected], [email protected]).

Ваше имя, Телефон, e-mail, Cтрана и город, Возраст, Диагноз, Консультация.

Если в течение недели Вы не получаете ответа, свяжитесь с нами снова по телефону (

+34932800836) или электронной почте ([email protected], [email protected]).

Ваше имя, Телефон, e-mail, Cтрана и город, Возраст, Диагноз, Консультация.

Правовое уведомление Данные условия вступают в силу 7 сентября 2007 г. Они могут подлежать модификации с целью адаптации к возможным нормативным изменениям. В случае изменения правовых условий этого портала, этот факт будет зафиксирован в данном разделе. I. — ИНФОРМАЦИЯ К ИСПОЛНЕНИЮ ЗАКОНА ОБ ОКАЗАНИИ УСЛУГ ИНФОРМАЦИОННОГО ОБЩЕСТВА И ЭЛЕКТРОННОЙ КОМЕРЦИИ — Закон 34/2002 — (LSSICE): Барселонский Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза является лицом, ответственным за портал www.institutchiaribcn.com. Барселонский Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза был создан посредством заключения дела 2447, от 6 сентября 2007 года, по авторизации нотариуса Коллегии Нотариусов Каталонии, Хосе-Хавьера Куэвас Кастаньо, и был записан в Торговом Реестре Барселоны, от 29 февраля 2008, Том 40286, Раздел 83, Стр. B 362284. Адрес, по которому могут обратиться пользователи: Барселонский Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза Проспект Мануэля Жирона 32 — 08034 БАРСЕЛОНА ИНН Института Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза: B64658735 II. — ПОЛИТИКА СБОРА И ОБРАБОТКИ ДАННЫХ ЛИЧНОГО ХАРАКТЕРА: Посредством данного уведомления пользользователи сайта www.institutchiaribcn.com информируются о политике сбора и обработки данных личного характера, с целью того, чтобы пользователи могли решить оставлять ли свои личные данные через какой-либо из каналов связи. Они могут подлежать модификации с целью адаптации к возможным нормативным изменениям. В случае изменения правовых условий этого портала, этот факт будет зафиксирован в этом разделе при первой возможности. Некоторые из каналов портала могут содержать особенные указания в отношении защиты данных личного характера, указания, которые, в свою очередь, будут расположены под формулярами для сбора данных, для того, чтобы предупредить пользователя и для того, чтобы он мог предоставить свое свободное, недвусмысленное и информированное согласие на сбор своих данных. Если устанавливается «легенда» в каком-либо из формуляров, она будет превалировать над этими общими положениями. Кроме тех случаев, когда указывается обратное, ответы на вопросы о личных данных являются добровольными, и отсутствие ответа не предполагает ущерба для пользователя. Однако, в некоторых случаях некоторые данные являются необходимыми для осуществления услуги и/или запроса пользователя, вследствие чего неуказание необходимых данных может вызвать невозможность выполнения запроса. В формулярах запроса будут указаны при помощи астериска (*) «обязательные» поля для доступа к каналу/запросу. Данные, собранные через портал, подлежат обработке и переходят в автоматизированный архив Института Киари & Сирингомиелии & Cколиоза, расположенного в Барселоне, проспект Мануэля Жирона, 16, ИНН В64658735, в соответствии с целью каждого из запросов. Согласно действующему законодательству, этот архив должным образом вписан в Реестр Испанского Агентства по Защите Данных. Отправка пользователем его личных данных подразумевает принятие данной политики и в частности открытое и недвусмысленное согласие со стороны пользователя на сохранение его личных данных с вышеуказанной целью. В тех случаях, когда пользователь добровольно отправляет свои данные через портал для запроса какой-либо информации, целью cбора его данных будет обработка запроса и отправка соответствующей информации. Если пользователь добровольно указывает свой электронный адрес, он открыто авторизирует Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза на то, чтобы тот отправил ему данным способом запрашиваемую информацию, все это в соответствии c законодательством, которое запрещает отправку коммерческих сообщений по электронной почте, если она не была запрошена или открыто авторизирована. Согласно Закону 15/1999 о Защите Данных Личного Характера, от 13 декабря, пользователь может применить свое право на отказ, доступ и отмену своих данных, обращаясь письменно по следующему адресу: Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза, проспект Мануэля Жирона 32, 08034 Барселона, ИНН В64658735. Также он может отправить электронное сообщение по адресу: [email protected] Таким же образом, и согласно закону 34/2002, от 11 июля, об оказании услуг информационного общества и электронной коммерции, пользователь может в любой момент отозвать свое предоставленное согласие на получение сообщений коммерческого характера по электронной почте, по адресу [email protected] с указанием «Я НЕ ХОЧУ ПОЛУЧАТЬ ИНФОРМАЦИЮ ПО ЭЛЕКТРОННОЙ ПОЧТЕ». III.- ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНАЯ CОБСТВЕННОСТЬ : Сообщается пользователям, что все элементы портала www.institutchiaribcn.com защищены основаниями интеллектуальной и промышленной собственности, и поэтому текст, дизайн, графические изображения, коммерческие названия, логотипы и т.д. принадлежат Институту Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза Барселоны, либо были отданы в пользование или разрешены этой организации, и соответственно не могут быть использованы без разрешения соответствующих правовладельцев. IV. — COOKIES (Куки): Куки, используемые на данном портале не позволяют сбор персональных данных. V. — CСЫЛКИ: Необходимо открытое и письменное разрешение Института Киари & Сирингомиелии & Cколиоза на установление на других порталах ссылок, ведущих на портал www.institutchiaribcn.com. Установление ссылки, которая направляет пользователя на www.institutchiaribcn.com, не предполагает принятия ни апробации со стороны Института Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза по отношении к содержанию дающего ссылку портала, и согласно действующему законодательству в случае, если Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза отметит любое незаконное содержание, он устранит ссылку и сообщит об этом соответствующим властям. VI. — ЛИЧНЫЕ ДАННЫЕ, ОПУБЛИКОВАННЫЕ НА ПОРТАЛЕ: Личные данные физических лиц, опубликованные на www.institutchiaribcn.com, ни в коем случае не могут быть использованы без разрешения их носителей. Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза имеет разрешение исключительно на размещение этих данных на портале, что ни коим образом не разрешает их использование третьими лицами. VII. — ОТВЕТСТВЕННОСТЬ ИНСТИТУТА КИАРИ & СИРИНГОМИЕЛИИ & СКОЛИОЗА ПРИ ОКАЗАНИИ УСЛУГ В ИНФОРМАЦИОННОМ ОБЩЕСТВЕ. Института Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза, как владелец портала www.institutchiaribcn.com, несет ответственность в нормах и пределах, установленных в статье 13 и последующих статьях Закона 34/2002, от 11 июля, об услугах информационного общества и электронной коммерции. VIII. — ПРИМЕНЯЕМОЕ ЗАКОНОДАТЕЛЬСТВО И КОМПЕТЕНТНАЯ ЮРИСДИКЦИЯ. Отношения, установленные как последствие использования портала www.institutchiaribcn. com, будут регулироваться изложенному в действующих нормативах Испании. Стороны приходят к соглашению разрешать любые разногласия, связанные с использованием портала www.institutchiaribcn.com в судах и трибуналах города Барселоны. Вход на портал предполагает открытое принятие действующей правовой политики. Доводим до сведения пользователей, что предоставленные ими данные будут внесены в информатизированный архив Барселонского Института Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза, организации, расположенной по адресу: Барселона, проспект Мануэля Жирона 32 (индекс 08034). Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза обработает эти данные, чтобы ответить на Ваше сообщение, и сохранит их в данном архиве для того, чтобы отправить Вам, в настоящем и будущем, информацию на бумажных и/или электронных носителях касательно деятельности Барселонского Института Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза. Вы можете воспользоваться своим правом отказа, доступа, поправки и отзыва Ваших данных, обращаясь письменно на юридический адрес вышеуказанного Института. Если вы предоставляете ваш электронный адрес, вы открыто авторизируете Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза на отправку информации по электронной почте. Доносим до Вашего сведения, что, согласно Закону 34/2002, от 11 июля, об оказании услуг информационного общества и электронной коммерции, вы можете в любой момент отказаться от предоставленного согласия на получение информации по электронной почте. Для этого необходимо отправить сообщение на следующий электронный адрес: [email protected] и в заголовке сообщения указать «Я не хочу получать информацию». Если вы хотите узнать больше об Институте, напишите сообщение на [email protected] Барселонский Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза.

ᐈ Атаксия. Лечение в Киеве ≡ Центр Стимуляции Мозга

Центр стимуляции мозга

Киев

Белая Церковь

Адреса клиник

г. Киев, пр-т Василия Порика 13-Б (На карте )

г. Киев, ул. Большая Васильковская, 66, стоматология (На карте )

г. Сколе, ул. Стрыйская, 19 (скоро открытие) (На карте)

г. Киев, ул. Композитора Мейтуса, 5 (На карте)

г. Белая Церковь, ул. Гагарина 37А (На карте)

+38 (044) 364-20-04 +38 (093) 170-16-59

Пн.-Вс. 08:30 — 20:00

+38 (067) 761-63-44 (Стоматология)

Пн.-Сб. 9:00-19:00, Вс. 9:00-18:00

УкрРусEs

Записаться

📚 Атаксия

Атаксия

Атаксия — это нарушение согласованности движений при отсутствии мышечной слабости.

Записаться

Атаксия — плохо скоординированное движение, которое в основном связано с повреждением мозжечка. Помимо мозжечкового подвида недуга, который объясняет большинство атаксических случаев, существуют и проявления чувствительной и вестибулярной болезни, каждая из которых вызвана повреждением проприоцептивных путей позвоночника и вестибулярной системы.

Вовремя проведённая диагностика и правильный подбор специалиста – залог оперативного выздоровления. В нашей клинике вы можете за короткий промежуток добиться небывалых результатов в лечении заболевания, оценив эффективность инновационной методики уже после первых сеансов.

Симптомы aтаксии

Недуг характеризуется нарушениями равновесия, неорганизованными, неприятными движениями. При обследовании пациента врач может определить, является ли атаксия следствием повреждения головного или спинного мозга и периферических нервов. Чаще всего атаксия возникает из-за повреждения мозжечка.

Основными характеристиками болезни можно считать:

тремор;
головокружение;
нарушение речи;
тошнота, рвота;
неспособность ходить по прямой;
плохая координация и равновесие;
неловкие движения в конечностях;
отличающиеся по силе и местоположению головные боли;
замечены нарушения ритма речи, язык приобретает резкий, противоречивый характер;
нарушения движения глаз, которые проявляются двойным зрением или помутнением зрения;
ритм дыхания прерывается, интервалы между вдохами бывают разных размеров;
нарушение координации произвольных движений нарушается, когда происходят точные движения;
прерывистость в походке, человек может упасть на бок или назад при ходьбе, разрыв также наблюдается в положении стоя;
нарушения ходьбы, в том числе: покачивания из стороны в сторону, ходьба с широко расставленными ногами, падения из-за неустойчивости.

Причины aтаксии

На фоне других заболеваний нервной системы часто возникает патологическое состояние, при котором координация движений у человека полностью нарушается.

Для этого есть много возможных причин, в том числе:

Наследственные заболевания или генетические.
Недостаток витаминов, например низкий уровень витамина В1, В12 или Е.
Нейродегенеративные заболевания, при которых происходит гибель нервных клеток.
Метаболические недуги, такие как дисфункция щитовидной железы, низкий уровень сахара в крови.
Воздействие определенных лекарств или токсинов, таких как фенитоин, карбамазепин, барбитураты, седативные средства, некоторые антибиотики, добавки лития, амиодарон и алкоголь.
Повреждение головного мозга из-за опухолей, инсультов, травм головы, инфекций, цереброваскулярных травм, врожденных или приобретенных патологий головного мозга и пр.
Аутоиммунные заболевания, например, pассеянный склероз, иммунный ответ на опухоль, воспаление сосудов головного мозга (васкулит), целиакия.

Чем опасна aтаксия?

В самых запущенных случаях специалисты работают над устранением оставшихся неврологических симптомов, что значительно облегчает состояние больного. Меры реабилитации помогают пациентам адаптироваться к своему текущему состоянию, используя специальные физиотерапевтические методы, упражнения с логопедом и пр. Лечение обычно основано на максимально возможном достижении процесса прекращения заболевания и приостановке его развития. Он основан на современных и часто уникальных терапевтических методах, которые, однако, не позволяют полностью излечить болезнь. Опытные специалисты из рекомендованных нами клиник могут облегчить обострение заболевания и частично или даже полностью обратить вспять процессы развития заболевания.

К нам часто обращаются с вопросом: «Как лечить атаксию?»

Терапия невозможна без правильного диагноза, поэтому сначала нужно попытаться подтвердить или опровергнуть диагноз. Для этого нужно обратиться в высокоспециализированную клинику, где профессиональный медик проводит обследование, уточняет симптомы атаксии и пр. На основании обследования можно определить причину, тип заболевания и степень повреждения и использовать эти данные для определения хода реабилитационных мероприятий.

Мы рекомендуем использовать для терапии атаксии микрополяризацию, с помощью которой можно укрепить мышцы и улучшить координацию движений. ТКМП является важным компонентом в лечении пациентов с атаксией, помогающим предотвратить различные осложнения, поддерживать физическую форму, улучшать координацию и ходить.

Исход лечения зависит от типа и причины заболевания, наследственную болезнь труднее всего исправить. Психическое состояние и настроение пациентов не менее важны для выздоровления, чем современные технологии и высококвалифицированные врачи. Именно поэтому в нашей клинике уделяется внимание качеству лечения и условиям пребывания. Все коридоры достаточно просторны, поэтому даже пациенты с ограниченной двигательной активностью могут легко перемещаться по центру.

Наши сотрудники регулярно совершенствуют свои навыки: мы объединяем опыт и инновации для достижения высоких результатов реабилитации, а качество медицинской помощи в области «благополучия» всегда было на самом высоком уровне.

Запишитесь на курс микрополяризации и избавьтесь от атаксии уже после первого сеанса!

Источники

Украинская Википедия
Всемирная организация здравоохранения

Специалисты

Боровицкая Ирина Ярославовна

Логопед-дефектолог

Козубенко Ольга Геннадьевна

Детский невролог

Селезнева Ольга Ивановна

Детский невролог

Стеценко Татьяна Ивановна

Детский невролог, эпилептолог

Все специалисты

Сертификаты

Сертификат Анищенко Виктория Николаевна

Сертификат Ворошилов Евгений Александрович

Сертификат Каримова Мунира Хамидовна

Сертификат Козубенко Ольга Геннадьевна

Сертификат Полтавская Виктория Владимировна

Сертификат Селезнева Ольга Ивановна

Сертификат Стеценко Татьяна Ивановна

Сертификат Тимченко Виктория Витальевна

Сертификат Тополевская Ирина Николаевна

Отзывы

оставить отзыв

Оставить отзыв:

БлагодарностьНейтральныйОтрицательный

Ваша оценка:

БлагодарностьНейтральныйОтрицательный

Запишитесь на прием

Отправляя эту форму, вы подтверждаете свое согласие с политикой передачи и использования данных на этом сайте

Дисфункция мозжечка — StatPearls — NCBI Bookshelf

Продолжение обучения

Мозжечок поддерживает нашу координацию и равновесие. Дисфункция мозжечка вызывает трудности с координацией, дисбаланс и нарушения походки. Возможными причинами являются сосудистая, идиопатическая, травматическая, аутоиммунная, метаболическая, инфекционная, воспалительная и неопластическая. Неврологическое обследование необходимо для диагностики и лечения. Дисфункция мозжечка может иметь огромное влияние на пациентов, особенно на качество жизни, равновесие, походку, заболеваемость и смертность. В этом упражнении рассматривается роль межпрофессиональной команды в оценке и лечении дисфункции мозжечка.

Цели:

Опишите патофизиологию дисфункции мозжечка.
Просмотрите оценку дисфункции мозжечка.
Опишите лечение дисфункции мозжечка.
Объясните, чтобы улучшить понимание медицинским работником дисфункции мозжечка.

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Мозжечок, расположенный под задней частью коры головного мозга в задней черепной ямке, сразу за стволом головного мозга, имеет различные соединения со стволом головного мозга, головным мозгом и спинным мозгом. [1]

Эмбриологически развивается из заднего мозга или ромбовидного мозга. Мозжечок подразделяется на два полушария, соединенных червем, центральной срединной частью. Любые срединные мозжечковые поражения проявляются дисбалансом, в то время как полушарные мозжечковые поражения приводят в основном к нарушению координации [2].

Мозжечок поддерживает наше двигательное равновесие и калибровку движений. Это важная область мозга, играющая центральную роль в поддержании нашей походки, осанки и равновесия, а также в координации целенаправленных движений и сложных движений. Дисфункция проявляется неуклюжестью и «пьяной» походкой.

Мозжечок содержит значительное количество нейронов в ограниченном объеме, возможно, за счет складчатости коры мозжечка, причем нейроны в основном располагаются близко к периферии.

Дисфункция мозжечка вызывает проблемы с равновесием и нарушениями походки наряду с трудностями координации, приводящими к атаксии, некоординированным движениям, дисбалансу, проблемам с речью (дизартрия), проблемам со зрением (нистагм) и головокружению как части вестибуло-мозжечковой системы. Причин возникновения этих дефектов несколько. Некоторые из них являются сосудистыми (из-за инсульта, кровоизлияния), идиопатическими, ятрогенными, травматическими, аутоиммунными, метаболическими, инфекционными, воспалительными, неопластическими и некоторыми редкими генетическими нарушениями. Этиологическая оценка необходима для диагностики дисфункции мозжечка и лечения мозжечковых нарушений.

Этиология

Дисфункция мозжечка является результатом гетерогенной группы заболеваний и может возникать изолированно или как часть ряда неврологических или системных признаков. Причин возникновения этих дефектов несколько. Это могут быть сосудистые (вследствие инсульта, кровоизлияния), идиопатические, ятрогенные (лекарственные), травматические, аутоиммунные, метаболические, инфекционные, воспалительные, неопластические, токсические и редкие генетические нарушения. Мы можем разделить это в зависимости от участия одной или обеих сторон.

A. Двусторонние мозжечковые дисфункции (наиболее важные причины):

Multiple sclerosis (demyelination)
Posterior circulation stroke
Bilateral cerebellar pontine (CP) angle lesions or space-occupying lesions, e. g., neurofibromatosis, schwannoma
Paraneoplastic syndromes
MSA (множественная системная атрофия)
Токсины и лекарства: алкоголь, фенитоин, литий, карбамазепин.
Metabolic: thyroid abnormality (hypothyroid), B12 deficiency, Wilson disease, celiac disease
Infectious: enteroviruses, HIV, neurosyphilis, toxoplasmosis, borreliosis, Creutzfeldt–Jakob disease
Inflammatory: GBS (Miller Fischer вариант)
Наследственные: атаксия, телеангиэктазия), атаксия Фридрейха, синдром фон Гиппеля-Линдау), спиноцеребеллярные атаксии)

B. Односторонние мозжечковые дисфункции (наиболее важные причины):

Односторонний ишемический/геморрагический инсульт заднего кровообращения
- Часть бокового медуллярного синдрома (LMS)
- Гемипарез с атаксией (после лакунарного хода)
Многократный сплероз (демиелинизация)
Космос Занял космос (SolyElination)
. , например, абсцесс (туберкулез, стафилококковая инфекция), опухоль
Односторонние поражения угла моста мозжечка (CP) или объемные поражения, например, нейрофиброматоз, шваннома
Множественная системная атрофия

C. Спастический парапарез с мозжечковыми симптомами (наиболее важные причины):

Рассеянный склероз (демиелинизация)
Атаксия Фридрейха
SCA (спиноцеребеллярная атаксия)0005
Сирингомиелия, сирингобульбия[4]

Эпидемиология

Этот фактор сильно различается в зависимости от этиологии. Инсульт чаще встречается после 45 лет, а генетические причины обычно диагностируются в детстве. Исследования не выявили различий в заболеваемости или распространенности между мужчинами и женщинами при первичных заболеваниях, но по этиологии она может варьировать. Мужчины продемонстрировали больше неврологических проблем с походкой по сравнению с женщинами. [5]

Патофизиология

Мозжечковый синдром возникает в результате гетерогенной группы расстройств и может возникать в виде системных признаков или изолированно, или как часть ряда неврологических проявлений. Пациенту часто проводят обследование мозжечка с инструкциями, касающимися координации, дисбаланса или трудностей при выполнении плавных движений и целенаправленных задач. Как обсуждается здесь, существует несколько причин этих дефектов.[6]

Анамнез и физикальное исследование

Обследование мозжечка является обязательным для установления точной этиологии. Важная часть обследования мозжечка: [7][8][2][9]

Нистагм, вызванный взглядом, и гипо- или гиперметрические саккадические движения глаз: при взгляде в любую сторону быстрая фаза нистагма будет в направлении взгляда, и при генерации саккадических движений глаз пациент может недооценивать или перенаправлять, что приводит к небольшим корректирующим саккадам.
Мозжечковая «стаккато» речь (в музыке стаккато относится к несвязанным или обособленным нотам)
Признаки поражения верхних конечностей
- намеренный тремор (тремор, который увеличивается в амплитуде при приближении пальца)
- ,
- Дисметрия и
- Дисдиадохокины (трудные сзади с альтернативными движениями, такие как источники, такие как оживленные движения, такие как источники, такие как оживленные движения, такие как оживленные движения. супинация (ранним признаком может быть движение руки пациента, как будто он переворачивает страницы книги)
Пальце-носовую пробу следует проводить медленно и осторожно, так как при быстром проведении пробы ранние мозжечковые признаки могут быть пропущены.
Феномен рикошета: пациента просят удерживать руки в вытянутом положении с закрытыми глазами. К рукам прикладывается направленное вниз давление, которое внезапно прекращается. При мозжечковом синдроме руки поднимаются вверх, когда давление ослабевает, и колеблются, прежде чем вернуться в исходное положение. Мозжечок функционирует как калибратор сил, и дисфункция приводит к генерации несоответствующих мышечных усилий для фиксации конечности в определенном положении
Гипотония рук и ног (пониженный тонус конечностей)
Ищите признаки сенсорной, а не мозжечковой атаксии: положительная проба Ромберга или псевдоатетоз (явное сужение пальцев вытянутой руки при закрытых глазах, обусловленное проприоцептивные нарушения). Если подозревается сенсорная атаксия, обратите внимание на нарушения чувствительности (особенно чувства положения сустава) и дистальную слабость, связанные с периферической сенсорной или сенсомоторной невропатией.
Атаксическая походка (обследование походки необходимо также для исключения других нарушений походки)
Пяточно-голеневая атаксия (попросите пациента совершить круговое движение, приподняв пятку от голени, как только она достигнет лодыжки,
Туловищная атаксия (демонстрируется в положении сидя или стоя)
Маятниковые рефлексы: движение, вызываемое перкуссией не демпфируется, что приводит к раскачиванию конечности вперед и назад. Опять же, это происходит из-за неправильной калибровки мышечных сил, что приводит к аномальному «демпфированию» 9.0005

A simple mnemonic to remember some of the cerebellar signs is DANISH:

D ysdiadochokinesia/ dysmetria
A taxia
N ystagmus
I
S речь — невнятная или сканирующая
H гипотония

Для установления и корреляции этиологии необходимы следующие исследования:

Демиелинизация : ищите признаки RAPD (относительный афферентный дефект зрачка), межъядерную офтальмоплегию или симптомы поражения верхних двигательных нейронов, особенно у молодых женщин.
Сосудистый : инфаркт или кровоизлияние.
Объемное образование (особенно если признаки односторонние или выраженно асимметричные, проведите обследование черепного нерва, чтобы исключить опухоль угла CP).
Алкогольная дегенерация (История употребления алкоголя с опросником CAGE)
Наркотики: например, карбамазепин, фенитоин (исследование десен) и барбитураты.
Метаболический : Дефицит B12, меди или витамина Е (также может вызвать сенсорную атаксию)[10] )
Пищевая : Целиакия (кишечная болезнь в анамнезе и связь с другими аутоиммунными заболеваниями)
Паранеопластическая : связанная с мелкоклеточными опухолями легких, молочной железы, гинекологическими опухолями и опухолями яичек и лимфомой Ходжкина. Важны следующие обследования: утолщения, лимфатические узлы при пальпации, окрашивание дегтем, признаки ГЦК (гепатоцеллюлярная карцинома) и ХЗП (хронические заболевания печени)
Генетический :
- Спиноцеребеллярные атаксии: могут иметь множество дополнительных признаков, включая ВМН и экстрапирамидные признаки, периферическую невропатию и офтальмоплегию аутосомно-доминантного наследования.
- Атаксия Фридрейха: атаксия с периферической невропатией, спастичностью, атрофией зрительного нерва (фундоскопия), сахарным диабетом, гипертрофической кардиомиопатией и глухотой. Типичное начало — в возрасте от 8 до 15 лет; аутосомно-рецессивное наследование. Больные часто прикованы к инвалидной коляске.
- Атаксия-телеангиэктазия : телеангиэктазии кожи и глаз, дистония и хорея; аутосомно-рецессивное наследование.
- Von Hippel–Lindau syndrom e with cerebellar haemangioblastomas (associated with renal cell carcinoma)
- Multiple system atrophy with predominant cerebellar features (often referred to as MSA-C)
- Unilateral or двусторонняя мостомозжечковая атрофия и гипоплазия[11]

Оценка

Исследования для выяснения наиболее вероятной причины: [12] [13]

Визуализация: МРТ головного и спинного мозга
Некоторые анализы крови:
- CBC с ESR
- Тесты функции печени
- Vitamin B12 Уровень
- TSH, FT3, FT4
- Исследования уровня меди. 0005
- Антитела к трансглутаминазной трансглутаминазе,
- Экран для инфекции и воспаления,
- Уровни лекарств (карбамазепин, фениттоин, Lithium)
Lumber Ean Ear Ear Ear Ear Ear.
Электромиография (ЭМГ) и исследования нервной проводимости (NCS)
Зрительные вызванные потенциалы
Генетическое тестирование[14]

Лечение/управление

Лечение дисфункции мозжечка изначально включает диагностику основных причин. Правильный диагноз приводит к более точным планам лечения.

Эти планы могут потребовать мультидисциплинарного подхода, включающего физиотерапию, трудотерапию и лекарства. Планы лечения различаются по сложности в зависимости от тяжести симптомов и этиологии. Пациентов с дефицитом витаминов можно обучить и назначить соответствующие добавки для повышения их уровня в организме. Этим пациентам необходимо проводить рутинные лабораторные исследования, чтобы обеспечить достижение терапевтического уровня витаминов. Обычно используемые упражнения, такие как тренировка координации, мышечная сила, сила, а также тренировка с отягощениями, могут улучшить обычную и максимальную походку и проблемы с равновесием у пожилых людей.

Дифференциальный диагноз

Подозрение на нарушение походки требует широкой дифференциальной диагностики, охватывающей множество этиологий. Для постановки окончательного диагноза следует исключить следующие возможные причины. Другие формы атаксий Вестибулярная и сенсорная атаксия [15]

Неврологические Паркинсонизм, деменция, инсульт, подострая комбинированная дегенерация, боковой амиотрофический склероз

Метаболические уремия

Прогноз

Прогноз мозжечковых нарушений зависит от этиологии. Метаболическая и алиментарная этиология дисфункции мозжечка имеет относительно хороший прогноз. Некоторые неврологические заболевания необходимо лечить только симптоматически, и со временем они часто ухудшаются.

Осложнения

Пациентам следует объяснить риски дисфункции мозжечка, чтобы они осознали их. Эти риски включают:

Падение
Паралич
Глоловечество
Расстройства походки и связанное с кроватью государство
.

Консультации

Обучение и консультирование пациентов в соответствии с потребностями пациента и формирование междисциплинарной команды для улучшения лечения и улучшения результатов лечения пациентов.

Сдерживание и обучение пациентов

Обучение пациентов является важной частью выявления дисфункций мозжечка; раннее выявление может привести к лучшим результатам и предотвратить осложнения. Корригирующая хирургия, генетическое консультирование, реабилитация, тренировка ходьбы, использование поддерживающих устройств и меры по предотвращению падений требуют реализации.

Улучшение результатов медицинского персонала

Существует несколько причин дисфункции мозжечка. Этиологическая оценка необходима для диагностики дисфункции мозжечка и лечения. Дисфункция мозжечка оказывает огромное влияние на пациентов, особенно на качество жизни, проблемы с походкой и равновесием, заболеваемость и смертность. Роль реабилитационных стратегий имеет решающее значение для большинства основных этиологий. Совместный междисциплинарный подход может обеспечить всесторонний уход за пациентами, повысить производительность команды и, в конечном итоге, улучшить результаты лечения пациентов.

Контрольные вопросы

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.
Комментарий к этой статье.

Ссылки

1.: Roostaei T, Nazeri A, Sahraian MA, Minagar A. Мозжечок человека: обзор физиологической нейроанатомии. Нейрол клин. 2014 ноябрь;32(4):859-69. [PubMed: 25439284]
2.: Джимшелейшвили С., Дидидзе М. StatPearls [Интернет]. Издательство StatPearls; Остров сокровищ (Флорида): 31 июля 2021 г. Нейроанатомия, мозжечок. [В паблике: 30844194]
3.: Кулар С., Касселла М. StatPearls [Интернет]. Издательство StatPearls; Остров сокровищ (Флорида): 5 февраля 2022 г. Аномалия Киари I. [PubMed: 32119496]
4.: Shen J, Shen J, Huang K, Wu Y, Pan J, Zhan R. Сирингобульбия у пациентов с мальформацией Киари I типа: систематический обзор. Биомед Рез Инт. 2019;2019:4829102. [Бесплатная статья PMC: PMC6444244] [PubMed: 31016190]
5.: Verghese J, LeValley A, Hall CB, Katz MJ, Ambrose AF, Lipton RB. Эпидемиология нарушений походки у пожилых людей, проживающих в сообществе. J Am Geriatr Soc. 2006 г., февраль; 54 (2): 255–61. [Бесплатная статья PMC: PMC1403740] [PubMed: 16460376]
6.: Митома Х., Буффо А., Гельфо Ф., Гуэль Х., Фука Э., Какей С., Ли Дж., Манто М., Петросини Л., Шейх А.Г., Шмахманн Д.Д. Документ консенсуса. Мозжечковый резерв: от физиологии мозжечка к мозжечковым расстройствам. Мозжечок. 2020 фев; 19 (1): 131-153. [Бесплатная статья PMC: PMC6978437] [PubMed: 31879843]
7.: Гудлаваллети А., Тенни С. StatPearls [Интернет]. Издательство StatPearls; Остров сокровищ (Флорида): 5 ноября 2021 г. Мозжечковые неврологические симптомы. [В паблике: 32310540]
8.: Thaller M, Hughes T. Межэкспертное согласие наблюдаемых и выявляемых неврологических признаков. Клин Мед (Лондон). 2014 июнь; 14 (3): 264-7. [Бесплатная статья PMC: PMC4952538] [PubMed: 24889570]
9.: Северино М., Хьюисман TAGM. Мальформации задней черепной ямки. Нейровизуализация Clin N Am. 2019 авг; 29 (3): 367-383. [PubMed: 31256860]
10.: Sun W, Li G, Lai Z, Lu Z, Lin Y, Peng J, Huang J, Hu K. Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга и гидроцефалия, связанная с витамином B12 Дефицит. Мировой нейрохирург. 2019Авг; 128: 277-283. [PubMed: 31082549]
11.: Ramaekers VT, Heimann G, Reul J, Thron A, Jaeken J. Генетические нарушения и структурные аномалии мозжечка в детстве. Мозг. 1997 окт; 120 (Pt 10): 1739-51. [PubMed: 9365367]
12.: Д’Арриго С., Вигано Л., Грация Бруццоне М., Марцароли М., Никас И., Рива Д., Панталеони С. Диагностический подход к заболеваниям мозжечка у детей. J Чайлд Нейрол. 2005 ноябрь; 20 (11): 859-66. [В паблике: 16417854]
13.: Патель С., Баркович А.Я. Анализ и классификация пороков развития мозжечка. AJNR Am J Нейрорадиол. 2002 авг; 23 (7): 1074-87. [Бесплатная статья PMC: PMC8185716] [PubMed: 12169461]
14.: Валенте Э.М., Нуово С., Доэрти Д. Генетика мозжечковых расстройств. Handb Clin Neurol. 2018;154:267-286. [PubMed: 294]
15.: Ашизава Т., Ся Г. Атаксия. Континуум (Миннеап Минн). 22 августа 2016 г. (4 двигательных расстройства): 1208-26. [Бесплатная статья PMC: PMC5567218] [PubMed: 27495205]

Заболевания мозжечка | МедлайнПлюс

На этой странице

Основы

Резюме
Начните здесь
Диагностика и тесты

Узнать больше

Особенности
Генетика

Смотрите, играйте и учитесь

Ссылки недоступны

Исследования

Клинические испытания
Журнальная статья

Ресурсы

Найти эксперта

Для вас

Раздаточные материалы для пациентов

Когда вы играете на пианино или бьете по теннисному мячу, вы активируете мозжечок. Мозжечок – это область мозга, отвечающая за координацию и равновесие. К проблемам с мозжечком относятся:

Рак
Генетические нарушения
Атаксия — нарушение мышечного контроля в руках и ногах, приводящее к двигательным нарушениям
Дегенерация – расстройства, вызванные уменьшением размеров или истощением клеток головного мозга

Лечение мозжечковых нарушений зависит от причины. В некоторых случаях лечения нет, но лечение может облегчить симптомы.

NIH: Национальный институт неврологических расстройств и инсульта

Атаксия и мозжечковая или спиноцеребеллярная дегенерация (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта) Также на Испанский

Компьютерная томография (КТ) — Голова (Американский колледж радиологии; Радиологическое общество Северной Америки) Также на Испанский
Электромиография (ЭМГ) и исследования нервной проводимости (Национальная медицинская библиотека) Также на Испанский
Магнитно-резонансная томография (МРТ) — Голова (Американский колледж радиологии; Радиологическое общество Северной Америки) Также на Испанский

Мозжечковая дегенерация (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта) Также на Испанский
Мозжечковая гипоплазия (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта)
Синдром Денди-Уокера (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта) Также на Испанский
Диссинергия мозжечковая миоклоническая (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта)
Синдром Жубера (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта)
Болезнь Мачадо-Жозефа и спиноцеребеллярная атаксия (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта) — Краткое содержание
Болезнь Мачадо-Жозефа и спиноцеребеллярные атаксии (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта) Также на Испанский
Синдром Миллера Фишера (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта)
Оливопонтоцеребеллярная атрофия (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта)
Паранеопластические синдромы (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта)

ClinicalTrials. gov: Атаксия (Национальные институты здоровья)
ClinicalTrials.gov: Заболевания мозжечка (Национальные институты здоровья)

Статья: Воксельный анализ метаболических асимметричных и сетевых паттернов при гиперметаболизме. ..
Статья: Когнитивная дисфункция после мозжечкового инсульта: информация, полученная с помощью нейропсихологических и нейровизуализирующих исследований…
Статья: Бремя структурных повреждений и гипертрофическая дегенерация олив у детей после операции на мозжечке. ..
Заболевания мозжечка — см. больше статей

Национальный институт неврологических расстройств и инсульта Также на Испанский

Заболевания мозжечка

Тимоти C. Hain, MD • Последнее изменение страницы: 19 февраля 2022 г.

На этой странице представлена общая информация о заболеваниях мозжечка. Более конкретный и подробный материал находится по ссылкам.

См.: атаксия-телеангиэктазия•ХАНВАС•киари•эпизодическая-атаксия•фрагильнаяX•фридрейхс•пкд•ска•VHL


Мозжечок с окружающим черепом и спинномозговой жидкостью занимает нижнюю 1/3 этого аксиального изображения МРТ. Это аксиальный вид через середину мозжечка вверху, также показывающий часть височной доли.	Художественное изображение человеческого мозга с указанием расположения мозжечка. (из научных тенденций)

Что такое мозжечок и для чего он нужен?

Мозжечок является частью головного мозга. Он лежит под корой головного мозга, по направлению к назад, позади ствола головного мозга и над спинным мозгом. Мозжечок в значительной степени участвует в «координации». Лица, у которых не работает мозжечок ну в основном неуклюжи и шатки. Они могут выглядеть пьяными даже когда их нет.
В мозжечке много нейронов. По данным Hurculano-Houzel (2010), он содержит около 80% нейронов головного мозга. Такие маленькие по размеру, большие по количеству. Он должен делать что-то очень важное. Большое количество нейронов, вероятно, связано с более сложной складчатостью коры мозжечка, поскольку нейроны в основном расположены близко к периферии.
Заболевания мозжечка встречаются редко. Их часто называют «атаксия». По данным Musselman et al (2014), распространенность детской атаксии составляет 26 на 100 000 детей. Атаксия встречается редко по сравнению с церебральным параличом (211/100 000) и аутизмом (620/100 000).
Многие заболевания мозжечка имеют генетическое происхождение. В целом, распространенность генетических нарушений и особенно аутосомно-рецессивных заболеваний намного выше в популяциях, где больше кровного родства. Примеры этого включают Квебек, Канада и район Аль-Харга в Египте. Есть также много приобретенных мозжечковых заболеваний. Например, чрезмерное употребление алкоголя в течение длительного времени вызывает расстройство мозжечка.
Диагностика мозжечковых нарушений
Основные клинические признаки мозжечковых нарушений включают нарушение координации, дисбаланс и проблемы со стабилизацией движений глаз. Есть два различимых мозжечковые синдромы — срединный и полушарный.
Среднемозжечковые синдромы характеризуются дисбалансом. Люди неустойчивы, они не могут стоять в позе Ромберга с открытыми или закрытыми глазами и не могут хорошо выполнять тандемную походку. Серьезное нарушение срединной линии вызывает «стволовую атаксию». синдром, при котором человек не может сидеть на своей кровати, не стабилизируя себя. У некоторых людей наблюдается «титубация» или покачивающее движение головы или ствол. Нарушения средней линии мозжечка также часто влияют на движения глаз. Там может быть нистагм, глазная дисметрия и плохое преследование.
Полушарно-мозжечковые синдромы характеризуются нарушением координации конечности. Может наблюдаться разложение движений, дисметрия и рикошет. Дисдиадохокинез является нерегулярное выполнение быстрых чередующихся движений. Интенционный тремор может присутствовать при попытке прикоснуться к предмету. Кинетический тремор может присутствовать в движении. Тесты «пальцы к носу» и «пятка к колену» — классические тесты полушария. мозжечковая дисфункция. В то время как рефлексы могут быть угнетены первоначально с полушарным мозжечковые синдромы, на это рассчитывать нельзя. Речь может быть дизартричной, скандирующей, или имеют нерегулярное ударение на слогах.

Лабораторная диагностика заболеваний мозжечка

Диагноз мозжечкового расстройства обычно ставит невролог. обычно не вызывает затруднений, что обусловлено высокой специфичностью описанных выше признаков.
ЭНГ или тестирование на вращающемся кресле может показать специфические признаки мозжечкового расстройства. В общем, следует быть очень осторожным при использовании этих исследований, поскольку аудиологи, которые обычно интерпретируют ЭНГ-тесты, как правило, незнакомы с центральными расстройствами и часто просто говорят, что у пациента «центральное вестибулярное расстройство», а не указывают, что у них его нет. не находят ничего плохого в ушах своего пациента. Подробнее о мозжечковых знаках в саккадических частях теста ЭНГ/вращательного стула можно узнать здесь.
Генетическое тестирование при спорадической атаксии (т.е. при отсутствии семейного анамнеза) очень малоэффективно. По данным Giordano et al (2017), диагноз ставится только в 6%. Учитывая высокую стоимость и низкую пользу от генетического тестирования, мы думаем, что большинство предпочтет не делать этого. Когда появится возможность редактировать гены, это уравнение изменится.

Визуализация мозга

Визуализация головного мозга всегда проводится при заболеваниях мозжечка. Следует проводить МРТ-изображение с максимально доступной напряженностью поля. Мы не рекомендуем «открытую МРТ» в МРТ или «низкое поле». В настоящее время — 2008 г. — мы рекомендуем МРТ-тестирование 3Т, предпочтительно с Т1, Т2, диффузией и Flair. Для диагностики аномалии Киари необходимо получить сагиттальные изображения Т1.
В целом МРТ часто показывает уменьшение части или всего тела. мозжечка и/или сморщивание ствола головного мозга. Несмотря на то, что в последнее время был достигнут большой прогресс в выявлении генетических причин атрофии мозжечка, тем не менее, чаще всего генетическое тестирование (если оно доступно) дает отрицательный результат. Это означает, что генетическое тестирование часто бывает бесполезным, и роль генетического тестирования мозжечка не следует переоценивать. Некоторые общие ссылки на радиологическую диагностику: Huang, Tuason et al. 1993; Вуллнер, Клокгетер и др. 1993.
Поскольку генетическое тестирование обычно дает отрицательный результат при прогрессирующих мозжечковых расстройствах, «диагностика» мозжечковых расстройств в основном означает разделение пациентов на перекрывающиеся группы — генетически идентифицированные дегенерации, прогрессирующие наследственные состояния без идентифицированного гена и недиагностированные причины мозжечковых симптомов. Как правило, «недиагностированная» группа является самой большой.
Вообще говоря, существует множество заболеваний, вызывающих сморщивание мозжечка, например, наследственные дегенерации или токсины. Заболеваний, вызывающих сморщивание ствола головного мозга, очень мало — в основном это наследственные дегенерации. Тяжелые мозжечковые симптомы при нормальных результатах МРТ указывают на паранеопластическую проблему мозжечка.

Визуализация головного мозга при заболеваниях мозжечка, разделенная на подкатегории по времени появления симптомов
Расстройство	Находка
Состояния с внезапным началом
Инсульт или рассеянный склероз	Высокий уровень сигнала на МРТ в полушарии мозжечка или стволе мозга
Состояния с постепенным прогрессированием в течение нескольких месяцев
Паранеопластическая дегенерация мозжечка	Нет результатов МРТ
Опухоли	Объемное образование в мозжечке
Токсины, такие как этанол, фенитоин или химиотерапия.	Атрофия полушарий мозжечка. Хронический алкоголизм связан в основном с вермальной атрофией.
Медленно прогрессирующие или наследственные заболевания
Аномалия Киари	Смещение миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия
Оливопонтоцеребеллярная атрофия (см. также SCA)	Атрофия червя, полушарий, ствола мозга. Большой IV желудочек
OPCA с медленными саккадами	Баллонирование IV желудочка Деформация «коренного зуба» из-за выраженной атрофии моста Мелкогребенчатая атрофия мозжечка
OPCA — рецессивный	Боковая атрофия мозжечка с деформацией «Рыбий рот» за счет утраты третичных и вторичных листов мозжечка.
Атаксия Фридрейха	Атрофия шейного отдела спинного мозга с уменьшением площади примерно на 50% Малый мозговой слой
ФСТАС	Высокий сигнал в средних ножках мозжечка. Наиболее распространенный наследственный мозжечковый синдром.

Дифференциация мозжечковых и вестибулярных нарушений

Иногда возникают трудности с использованием клинических данных для отделения нарушений мозжечка от нарушений внутреннего уха. Например, двустороннюю вестибулярную недостаточность иногда можно спутать с мозжечковыми расстройствами. Однако отологическое тестирование — ENG или VEMP — обычно делает это различие довольно простым. Кроме того, пациенты с поражением мозжечка обычно более неустойчивы, чем пациенты с заболеваниями внутреннего уха.

Источники повреждений мозжечка

Токсины (этанол, химиотерапия, противосудорожные препараты).
Аутоантитела (паранеопластическая мозжечковая дегенерация , аутоиммунные заболевания)
Структурные поражения (инсульты, рассеянный склероз, опухоли и т. д.)
Наследственные дегенерации мозжечка (т.е. спиноцеребеллярные дегенерации)

Токсины

Существует большое количество отростков, повреждающих мозжечок. Этанол и многие противосудорожные препараты (такие как фенитоин и карбамазепин) воздействуют на мозжечок. токсины. Этанол обычно вызывает атрофию червя мозжечка. Это верно даже для воздействия внутриутробно (Autti-Ramo et al, 2002).
Определенные виды химиотерапии рака, такие как цитозинарабинозид (Zawacki et al, 2000), являются мозжечковыми токсинами. литий, данный для маниакально-депрессивного расстройства, является мозжечковым токсином.
Завацкий и др. Мозжечковая токсичность цитозинарабинозида: клинические и нейропсихологические признаки. Неврология 55, 1234, 2000
Диего и др. Вестибулярные и слуховые проявления токсичности фенитоина: ретроспективный обзор. ЛОР журнал, 80, 404-409, 2001

Аутоантитела:

Мозжечок может быть поврежден антителами или другими нарушениями иммунной системы, например, при паранеопластическом поражении мозжечка. дегенерации и при целиакии (глютеновой энтеропатии). См. эту страницу для обзора атаксии, связанной с глютеном.
Эти паранеопластические синдромы сопровождаются аномальные анализы крови на антитела, направленные против нейронов. Наиболее распространены опухоли легких и молочной железы. Только около 1% всех людей с подозрением на паранеопластический синдром обнаруживают антитела (Pittock et al; 2004). Часто у человека, у которого есть одно конкретное антитело, есть и другие, что позволяет предположить, что отдельные антитела не связаны с отдельными состояниями.
МРТ мозжечка у лиц с паранеопластическими синдромами обычно полностью нормальна.
Гринли Дж. Э. Цитотоксические Т-клетки при паранеопластической мозжечковой дегенерации. Энн Нейрол 2000: 47:4-5
Хадживасилиу и другие. Гуморальный ответ в патогенезе глютена атаксия. Неврология 2002:58:1221-26
Hadjivassiliou, M., R. Grunewald, et al. (2003). «Глютеновая атаксия в перспективе: эпидемиология, генетическая предрасположенность и клинические характеристики». 126 (часть 3): 685-91.
Питток SJ и другие. Паранеопластические антитела сосуществуют и предсказывают рак, а не неврологический синдром. Энн Нейрол 2004:56:715-719
Уиллис Эй Джей, Ансуорт Диджей. Неврология чувствительности к глютену: отделить зерна от плевел. Карр Опин Нейрол 2002:15:519-523

Структурные поражения мозжечка (в разработке).

Ходы

Есть три основные артерии, которые снабжают мозжечок: SCA (верхняя мозжечковая артерия), AICA (передняя нижняя мозжечковая артерия) и PICA (задняя нижняя мозжечковая артерия)

Есть много потенциальных процессов, которые могут повредить мозжечок. Инсульты, вероятно, самый распространенный. Поскольку мозжечок кровоснабжается тремя основными артериями с каждой стороны (SCA или верхняя мозжечковая артерия, AICA или передняя нижняя мозжечковая артерия и ЗНМА или задняя нижняя мозжечковая артерия), есть много потенциальных синдромы инсульта, которые следует учитывать. Наиболее распространенным синдромом является то, что если PICA, также называемый «синдромом Валленберга» или «латеральным мозговым синдромом». Вторым по частоте является синдром AICA, а наименее частым — SCA.
Сосудистые мальформации, такие как гемангиобластома мозжечка, также общий.
Инсульты с кровоизлиянием в мозжечок, обычно гипертензивные, могут быть опасными для жизни и может потребоваться хирургическая декомпрессия. Пример аномальных движений глаз при каверноме моста можно найти здесь.

Рассеянный склероз с поражением мозжечка

У этой пациентки с рассеянным склерозом имеется бляшка в правой средней ножке мозжечка (которая находится на левой стороне этой аксиальной МРТ). Обратите внимание, что восьмой нерв, улитка и лабиринт видны на правой стороне изображения. У этого пациента было головокружение, а также плохое преследование.

Рассеянный склероз — еще один довольно распространенный источник мозжечкового расстройства. РС часто поражает мозжечковые связи в стволе мозга, особенно средние ножки мозжечка (см. выше).

Опухоли мозжечка

Аксиальная и сагиттальная проекции мозжечка с метастатической опухолью молочной железы с вовлечением червя. Опухоль представляет собой белую область неправильной формы в центре каждого изображения. У этого пациента была глубокая саккадическая дисметрия.

Дополнительный материал: Видео саккадической дисметрии (тот же пациент, что и выше).

Существует большое количество опухолей, которые могут метастазировать в мозжечок (например, рак легкого или молочной железы) или возникают в самом мозжечке (например, мозжечковая астроцитома или медуллобластома). Медуллобластома возникает в мозжечковый узел, и из-за этого критического расположения часто проявляется головокружение в дополнение к гидроцефалии.

Сагиттальный вид пациента, которому хирургически удалили медуллобластому.

Большое отверстие в середине мозжечка — это место, где раньше была опухоль. Эта пациентка была очень неустойчивой и имела сильный позиционный нистагм из-за удаления ее мозжечкового узла.

Пациенты с медуллобластомами хирургически удаленные, как правило, продолжают иметь измеримые аномалии в центральном вестибулярная обработка — см. рисунок выше (Hain et al, 1988).

Гемангиобластома мозжечка с гидроцефалией.


Осевая гемангиобластома мозжечка.	Сагиттальная гемангиобластома мозжечка

У пациента, МРТ которого показано выше, появились головокружение, неустойчивость и головные боли. Его осмотр показал умеренный позиционный нистагм, а также отек диска зрительного нерва. Саккадической дисметрии не было. После того, как был замечен отек диска зрительного нерва, ему сделали МРТ и сразу же госпитализировали в нейрохирургию. Опухоль не была локально инвазивной, а отделялась от мозжечка, и у пациента было очень мало остаточных явлений.

Этот случай показывает, почему пациентам с головокружением неизвестной причины иногда крайне важно обратиться к неврологу.

Другие иллюстративные случаи:

резекция вермальной области
астроцитома мозжечка с поражением флоккулов и узелков

Врожденные аномалии мозжечка


Пациент с врожденным отсутствием одного полушария мозжечка. Очень мало физических признаков, связанных с отсутствием половины мозжечка.	Пациент с мальформацией Арнольда-Киари. У этого пациента было головокружение, удручающий нистагм и плохое преследование.

Врожденные пороки развития могут также затрагивать мозжечок. Наиболее распространенным является мальформация Арнольда-Киари (показана выше), которая является состоянием где миндалины мозжечка смещены вниз по отношению к черепу. Базилярная импрессия и платибазия являются тесно связанными пороками развития.
Вероятно, вторыми по распространенности являются различные типы синдромов агенезии. в Синдром Денди-Уокера (не путать с синдромом Денди, указывая на двустороннюю вестибулярную потерю), частичная или полная агенезия червя мозжечка, кистозное образование задней черепной ямки, сообщающейся с четвертым желудочком, и гидроцефалия. Около 80% диагнозов Денди-Уокера ставятся в возрасте 1 года. возраст. Денди Уокеру часто сопутствуют другие пороки развития, наиболее часто встречающиеся из них агенезия мозолистого тела.
Из многочисленных синдромов, при которых имеется агенезия червя, по Бордарье и Aicardi (1990), только синдром Гольденхара связан с глухотой (преаурикулярной теги, нижнечелюстной дизостоз, глухота, фибролипома роговицы).
Хотя мозжечковые «арахноидальные кисты» обычно считаются доброкачественными, наш опыт показывает, что они часто связаны с хлопьевидными аномалиями удержания взгляда (см. изображение ниже и эту ссылку о нистагме, вызванном взглядом).

	МРТ срединного поражения, предположительно являющегося арахноидальной кистой, связанной с нистагмом, вызванным взглядом (любезно предоставлено доктором Дарио Яковино).

Наследственные дегенерации мозжечка:

Существует большое количество редких, но хорошо описанных наследственных заболеваний мозжечка. Обычно они называются атаксией Фрейдрейха, спиноцеребеллярной атрофией, и оливо-понто-мозжечковая атрофия. См. эту ссылку для Дополнительная информация.

Поверхностный сидероз

Рецидивирующие кровотечения на поверхности головного мозга могут вызывать «поверхностные сидероз», для которого характерны двусторонняя нейросенсорная глухота и мозжечковая атаксия с дизартрией и нистагмом (Фишман, 1993). Поверхностный сидероз также может вызывать двустороннее вестибулярная потеря (Watanabe, 1997), которая может вызвать атаксию, напоминающую мозжечкового расстройства. Поверхностный сидероз диагностируется с помощью МРТ.

Фишман Р.А. Поверхностный сидероз. Энн Нейрол 1993:34:635-636
Watanabe, M., et al., [Случай поверхностного сидероза центральной нервной системы с двусторонней вестибулярной дисфункцией]. Нет То Синкей, 1997. 49(10): п. 931-5.

Миллер-Фишер

Это редкое заболевание, связанное с болезнью Гийена-Барре, характеризующееся сочетанием атаксии, слабости или паралича движений глаз и периферической невропатии. У большинства пациентов наблюдается диплопия и в конечном итоге развивается полный паралич глаз. Антитела к ганглиозиду GQ1b связаны с синдромом Миллера-Фишера. Это состояние следует учитывать при сочетании диплопии, атаксии и утраты глубоких сухожильных рефлексов. Атаксия, вероятно, связана с потерей сенсорного входа в мозжечок. Среднее время восстановления составляет 10 недель.

ЛЕЧЕНИЕ

Пациенты с мозжечковыми нарушениями, как правило, вряд ли получат пользу от лекарств или терапии. Тем не менее, эти пациенты обычно настолько ослаблены, что кажется неразумным не испробовать все возможные способы. Когда конкретно доступны методы лечения, такие как мальформация Арнольда-Киари, они используется, когда риск лечения кажется меньше, чем оставление состояния в покое.
Медикаментозное лечение:
Вообще говоря, нереально ожидать, что какое-либо лекарство окажет сильное влияние на большинство типов мозжечковых нарушений, потому что по большей части эти нарушения связаны с «мертвыми нейронами». Пока у нас нет способа возвращать мертвых к жизни (я имею в виду нейроны), маловероятно, что какое-либо лекарство окажет значительное влияние. Это еще один способ сказать, что, как только коровы сбежали, закрывать дверь хлева бесполезно. Я называю эти процедуры «амбарной дверью».
4-AP — это стимулятор мозжечка, который можно использовать для лечения эпизодической атаксии II типа (да, многих мозжечковых расстройств, это лишь одно из них). В нашей клинике в Чикаго мы добились редкого успеха с этим лекарством, вероятно, из-за редкости EA-2. Об этом препарате неоднократно писали д-р Страпп и его коллеги (например, Strupp et al, 2011).
Рилузол, препарат для лечения БАС, был опробован при различных типах атаксии. Рилузол предназначен для замедления скорости гибели клеток. Никто бы не подумал, что это вернет нейроны к жизни — это лечение типа «закрой дверь сарая после того, как коровы убежали». Тем не менее, Романо и его коллеги сообщили об улучшении примерно у 68% пролеченных пациентов через 8 недель по сравнению с 5% в группе плацебо (Ristori et al, 2010; . Этот удивительный результат должен быть воспроизведен другой группой9.0005
варениклина (Chantx) исследовали на SCA-3 (Zesewicz et al, 2012). Chantix является препаратом частичного никотинового рецептора, одобренным для прекращения курения. Сообщалось, что этот препарат улучшает функцию мозжечка в исследовании 20 пациентов. Опять же, это лечение «амбарной двери».
В нескольких небольших исследованиях, а также в некоторых более крупных исследованиях сообщалось о
TRH для улучшения функции мозжечка (например, Wang and Chiu, 1991). Это лечение не является «основным направлением», несмотря на его очень долгую историю. Мы не думаем, что это работает.
Вестибулярная реабилитация могут быть полезны тем, что пациенты могут осознать свои пределы и способности, и предоставлен доступ и знания о ходунках, тростях и связанных с ними приспособлениях. Осевая весовая нагрузка была опробована при мозжечковой атаксии, но ее эффекты противоречивы. (Клэптон и др., 2003 г.)
Терапия TMS находится в стадии экспериментов, но результаты еще не получены. Было бы трудно понять, как ТМС может заставить нейроны расти снова. Другими словами, еще одна обработка «амбарной двери».

ССЫЛКИ:

Общество атаксии www.ataxia.org
Клиника атаксии Чикагского университета https://ataxia.uchicago.edu/

ССЫЛКИ:

Albert ML, Darnelltin RBLM, Austin RBLM. Выявление и лечение активированного т клеток в спинномозговой жидкости больных паранеопластической дегенерацией. Энн Нейрол 2000:47:9-17
Аутти-Рамо I; Аутти Т; Коркман М; Кеттунен С; Салонен О; Valanne L. Результаты МРТ у детей с проблемами в школе, которые пренатально подвергались воздействию алкоголя. Медицина развития и детская неврология 44(2): 98-106, 2002.
Bordarier C, Aicardi J. Синдром Денди-Уокера и агенезия мозжечка vermis: проблемы диагностики и генетическое консультирование. Dev Med и Child Neuro 1990, 32, 285-294.
Клэптон Н и другие. Влияние осевой весовой нагрузки на походку испытуемых с мозжечковой атаксией: предварительные данные. Отчет о неврологии 27, 1, 2003 г., 15-21
Джордано И. и др. (2017). «Клинические и генетические характеристики спорадической дегенеративной атаксии у взрослых». Неврология 89(10): 1043-1049.
Hain TC, Zee DS, Maria B: Подавление наклона Вестибулоокулярный рефлекс у больных с поражением мозжечка. Акта Отоларингология. (Стокх), 105:13-20, 1988.
Эркулано-Хоузель, С. (2010). «Координированное масштабирование коркового и мозжечкового числа нейронов». Фронт Нейроанат 4:12.
Huang, Y.P., M.Y. Tuason, et al. (1993). «МРТ и КТ особенности дегенерации мозжечка». J Formos Med Assoc 92 (6): 494-508.
Массельман, К. Э., и др. (2014). «Распространенность атаксии у детей: систематический обзор». Неврология 82(1): 80-89.
Ристори Г. и др. (2010). «Рилузол при мозжечковой атаксии: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое пилотное исследование». Неврология 74(10): 839-845.
Романо С. и др. (2015). «Рилузол у пациентов с наследственной мозжечковой атаксией: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование». Ланцет Нейрол 14(10): 985-991.
Strupp, M., et al. (2011). «Рандомизированное исследование 4-аминопиридина при EA2 и родственных семейных эпизодических атаксиях». Неврология 77(3): 269-275.
Wang, HC and HC Chiu (1991). «Клинические проявления и тиреотропин-высвобождающая гормональная терапия при дегенерациях мозжечка». Чжунхуа И Сюэ За Чжи (Тайбэй) 47(3): 161-168.
Wullner, U., T. Klockgether, et al. (1993). «Магнитно-резонансная томография при наследственной и идиопатической атаксии». Неврология 43 (2): 318-25.
Zesiewicz, T.A., et al. (2012). «Рандомизированное исследование варениклина (Chantix) для лечения спиноцеребеллярной атаксии 3 типа». Неврология 78(8): 545-550.

Острая мозжечковая атаксия: причины, симптомы и диагностика

Что такое острая мозжечковая атаксия?

Острая мозжечковая атаксия (ОМА) — это заболевание, которое возникает при воспалении или повреждении мозжечка. Мозжечок — это область мозга, отвечающая за управление походкой и координацию мышц.

Термин атаксия относится к отсутствию точного контроля над произвольными движениями. Острая означает, что атаксия начинается быстро, от нескольких минут до дня или двух. ACA также известен как церебеллит.

Люди с ВДА часто теряют координацию и могут испытывать трудности при выполнении повседневных задач. Заболевание чаще всего поражает детей, особенно в возрасте от 2 до 7 лет. Однако иногда оно поражает и взрослых.

Вирусы и другие заболевания, поражающие нервную систему, могут поражать мозжечок. К ним относятся:

ветряная оспа
корь
эпидемический паротит
гепатит А
инфекции, вызванные вирусами Эпштейна-Барр и Коксаки
Вирус Западного Нила

ACA может появиться через несколько недель после вирусной инфекции.

Другие причины ВСА включают:

кровоизлияние в мозжечок
воздействие ртути, свинца и других токсинов
бактериальные инфекции, такие как болезнь Лайма 12, B-1 (тиамин) и E

Симптомы ВСА включают:

нарушение координации туловища или рук и ног
Частые преткновения
. Устойчивая походка
Неконтролируемые или повторяющиеся движения глаз
Проблема с едой и выполнение других тонких моторных задач
Случайные речи
. другие состояния, влияющие на нервную систему. Важно обратиться к врачу, чтобы он мог поставить правильный диагноз.
Ваш врач проведет несколько анализов, чтобы определить, есть ли у вас ВСА, и найти основную причину расстройства. Эти тесты могут включать обычный медицинский осмотр и различные неврологические оценки. Ваш врач может также проверить:
- слух
- память
- равновесие и ходьба
- зрение
- концентрация
- рефлексы
- координация
если вы недавно не были заражены вирусом которые обычно приводят к ВДА.
Существует ряд тестов, которые ваш врач может использовать для оценки ваших симптомов, в том числе:
- Исследование нервной проводимости . 908:25 Исследование нервной проводимости определяет, правильно ли работают ваши нервы.
- Электромиография (ЭМГ). Электромиограмма регистрирует и оценивает электрическую активность мышц.
- Спинномозговая пункция . Спинномозговая пункция позволяет врачу исследовать спинномозговую жидкость (ЦСЖ), которая окружает спинной и головной мозг.
- Общий анализ крови (ОАК). Полный анализ крови определяет, есть ли снижение или увеличение количества клеток крови. Это может помочь вашему врачу оценить ваше общее состояние здоровья.
- КТ или МРТ сканирование. Ваш врач может также искать повреждение головного мозга с помощью этих визуализирующих тестов. Они предоставляют подробные изображения вашего мозга, что позволяет вашему врачу лучше рассмотреть и оценить любые повреждения мозга.
- Анализ мочи и УЗИ . Это другие тесты, которые может выполнить ваш врач.
Лечение ВСА не всегда необходимо. Когда вирус вызывает ACA, обычно ожидается полное выздоровление без лечения. Вирусная АЦА обычно проходит через несколько недель без лечения.
Однако лечение обычно требуется, если вирус не является причиной ВСА. Конкретное лечение будет варьироваться в зависимости от причины и может длиться недели, годы или даже всю жизнь. Вот некоторые возможные методы лечения:
- Вам может потребоваться операция, если ваше состояние является результатом кровоизлияния в мозжечок.
- Если у вас инфекция, вам могут понадобиться антибиотики.
- Препараты для разжижения крови могут помочь, если причиной ВСА стал инсульт.
- Вы можете принимать лекарства для лечения воспаления мозжечка, например, стероиды.
- Если токсин является источником АЦА, уменьшите или устраните воздействие токсина.
- Если ACA была вызвана дефицитом витаминов, вы можете добавить высокие дозы витамина E, инъекции витамина B-12 или тиамина.
- В некоторых случаях ACA может быть вызвана чувствительностью к глютену. В этом случае вам необходимо перейти на строгую безглютеновую диету.
Если у вас есть ВДА, вам может понадобиться помощь в выполнении повседневных задач. Могут помочь специальные столовые приборы и приспособления, такие как трости и голосовые помощники. Физиотерапия, логопедия и трудотерапия также могут помочь улучшить ваши симптомы.
Некоторые люди также считают, что определенные изменения образа жизни могут еще больше облегчить симптомы. Это может включать изменение диеты или прием пищевых добавок.
Симптомы ВДА у взрослых такие же, как у детей. Как и у детей, лечение ВДА у взрослых включает лечение основного заболевания, вызвавшего ее.
Хотя многие источники ВСА у детей могут также вызывать ВСА у взрослых, существуют некоторые состояния, которые с большей вероятностью вызывают ВСА у взрослых.
Токсины, особенно чрезмерное употребление алкоголя, являются одной из основных причин ВСА у взрослых. Кроме того, такие лекарства, как противоэпилептические препараты и химиотерапия, чаще связаны с АЦА у взрослых.
Сопутствующие заболевания, такие как ВИЧ, рассеянный склероз (РС) и аутоиммунные заболевания, также могут с большей вероятностью повышать риск ВСА во взрослом возрасте. Тем не менее, во многих случаях причина ВСА у взрослых остается загадкой.
При диагностике АЦА у взрослых врачи сначала пытаются отличить АЦА от других типов мозжечковых атаксий, которые развиваются медленнее. В то время как ACA поражает в течение нескольких минут или часов, для развития других форм мозжечковой атаксии может потребоваться от нескольких дней до нескольких лет.
Атаксия с более медленной скоростью прогрессирования может быть вызвана различными причинами, такими как генетическая предрасположенность, и требует различного лечения.
Во взрослом возрасте вам, скорее всего, сделают снимки головного мозга, например МРТ, в ходе диагностики. Эта визуализация может показать аномалии, которые могут вызвать атаксию с более медленным прогрессированием.
АЦА характеризуется быстрым началом — от минут до часов. Существуют и другие формы атаксии с похожими симптомами, но другими причинами:
Подострая атаксия
Подострая атаксия развивается в течение нескольких дней или недель. Иногда может казаться, что подострая атаксия развивается быстро, но на самом деле со временем она развивается медленно.
Причины часто схожи с АЦА, но подострые атаксии также вызываются редкими инфекциями, такими как прионные заболевания, болезнь Уиппла и прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия (ПМЛ).
Хронические прогрессирующие атаксии
Хронические прогрессирующие атаксии развиваются и длятся месяцы или годы. Они часто вызваны наследственными условиями.
Хронические прогрессирующие атаксии также могут быть вызваны митохондриальными или нейродегенеративными нарушениями. Другие заболевания также могут вызывать или имитировать хронические атаксии, такие как мигрень с аурой ствола мозга, редкий синдром, при котором атаксия сопровождает мигрень.
Врожденные атаксии
Врожденные атаксии присутствуют при рождении и часто необратимы, хотя некоторые из них можно лечить хирургическим путем. Эти атаксии вызваны врожденными структурными аномалиями головного мозга.
Симптомы ВСА могут стать постоянными, если заболевание вызвано инсультом, инфекцией или кровоизлиянием в мозжечок.
Если у вас ВДА, вы также подвержены более высокому риску развития беспокойства и депрессии. Это особенно верно, если вам нужна помощь в повседневных задачах или вы не можете передвигаться самостоятельно.
Присоединение к группе поддержки или встреча с консультантом может помочь вам справиться с вашими симптомами и любыми проблемами, с которыми вы сталкиваетесь.
Предотвратить ВДА сложно, но вы можете снизить риск его заражения у ваших детей, сделав им прививку от вирусов, которые могут привести к ВДА, таких как ветряная оспа.
Став взрослым, вы можете снизить риск ВСА, избегая чрезмерного употребления алкоголя и других токсинов. Снижение риска инсульта за счет физических упражнений, поддержания здорового веса и контроля артериального давления и уровня холестерина также может быть полезным для предотвращения ВСА.
Подострая дегенерация мозжечка – NORD (Национальная организация редких заболеваний) Рачите К. Сумбриа, доктору философии, доценту биофармацевтических наук, за помощь в подготовке этого отчета.
General Discussion
Резюме
Подострая дегенерация мозжечка (SCD) характеризуется поражением области мозга, отвечающей за мышечную координацию и баланс (мозжечок). Реже пораженная область может включать область, соединяющую спинной мозг с головным (продолговатый мозг, кора головного мозга и ствол головного мозга). Существует два типа ВСС: 1) паранеопластическая дегенерация мозжечка, которая иногда предшествует диагностике рака, и 2) алкогольная или алиментарная дегенерация мозжечка, вызванная недостатком витамина В-1 (тиамина). Эти два типа имеют общие симптомы, но не одну и ту же причину. Отличительные симптомы включают ослабленную мышечную координацию (атаксия), трудности с речью (дизартрия), затрудненное глотание (дисфагия), аномальные модели ходьбы и слабоумие.
Паранеопластическая дегенерация мозжечка может быть аутоиммунным заболеванием (заболеванием, при котором иммунная система ошибочно атакует собственный организм), которое чаще поражает женщин, чем мужчин, и имеет начало в среднем в возрасте 50 лет. Это было связано с некоторыми видами рака и выработкой определенных аутоиммунных антител, белков, высвобождаемых иммунными клетками, которые ошибочно распознают и атакуют белки в собственном организме вместо чужеродных веществ, таких как бактерии и вирусы. К видам рака, связанным с паранеопластической дегенерацией мозжечка, относятся болезнь Ходжкина, мелкоклеточный рак легкого (МРЛ), рак молочной железы и гинекологический рак. Рак может вызвать выработку аутоиммунных антител, которые атакуют клетки головного мозга в мозжечке, называемые клетками Пуркинье, что приводит к дегенерации мозжечка. Симптомы алкогольной дегенерации мозжечка обычно начинают проявляться у лиц среднего возраста с хроническим злоупотреблением алкоголем в анамнезе. Эти симптомы вызваны дефицитом тиамина, который также возникает при алиментарной дегенерации мозжечка.
При подозрении на ВСС для окончательного диагноза могут быть выполнены магнитно-резонансная спектроскопия, анализы спинномозговой жидкости, анализы паранеопластических антител и визуализирующие исследования, такие как магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ). Если диагностирована паранеопластическая дегенерация мозжечка, доступные методы лечения включают лечение основного рака и связанных с ним антител. Если диагностирована алкогольная или алиментарная дегенерация мозжечка, лечение включает прием тиамина наряду с уменьшением потребления алкоголя или возобновлением нормальной диеты.
Признаки и симптомы
Причины
Паранеопластическая дегенерация мозжечка потенциально может быть аутоиммунным заболеванием. Аутоиммунные расстройства возникают, когда естественная защита организма от вторжения организмов ошибочно атакует здоровые ткани по неизвестным причинам. Это также может быть ненормальной реакцией на рак. В случаях, когда имеется основной рак, иммунная система человека может реагировать на рак, стимулируя естественные защитные механизмы организма. Эти естественные защитные механизмы включают выработку антител, которые представляют собой белки, помогающие иммунной системе обнаруживать вредные вещества, и увеличение количества Т-клеток, представляющих собой лейкоциты, которые уничтожают инфицированные клетки и опухоли. Эти антитела и Т-клетки обычно нацелены только на раковые опухоли; однако при паранеопластической дегенерации мозжечка эти антитела связываются и атакуют нормальные клетки нервной системы, такие как клетки Пуркинье в мозжечке, что приводит к их гибели и потере функции. Клетки Пуркинье — это клетки, обнаруженные в мозжечке, которые собирают множество сигналов по всему мозгу для управления двигательными движениями.

Некоторые антитела и рак, по-видимому, играют непосредственную роль в возникновении паранеопластической дегенерации мозжечка. Болезнь Ходжкина, мелкоклеточный рак легкого (МРЛ), рак молочной железы и гинекологический рак тесно связаны с паранеопластической дегенерацией мозжечка. В отсутствие обнаруженной опухоли некоторые из этих антител могут все еще продуцироваться у лиц с паранеопластической дегенерацией мозжечка. Эти антитела реагируют с клетками Пуркинье, вызывая воспаление в головном мозге и гибель клеток.

Алкогольная/алиментарная дегенерация мозжечка связана с дефицитом тиамина. Для нормального функционирования человеческий организм нуждается в тиамине, также известном как витамин B1. Люди должны потреблять тиамин в своем рационе, потому что они не могут производить его в организме. После употребления тиамин всасывается в тонком кишечнике и накапливается в печени. Тиамин является важным витамином для мозга и других тканей и важен для многих клеточных процессов. Это включает в себя метаболизм глюкозы и производство энергии, которые необходимы для нормальной работы мозга. Снижение уровня тиамина ухудшит выработку клеточной энергии и, следовательно, нарушит работу мозга. Кроме того, злоупотребление алкоголем и дефицит тиамина вызывают воспаление в головном мозге, что приводит к его повреждению. Вторичный дефицит тиамина возникает в результате нарушения всасывания или утилизации или из-за повышенной потребности в тиамине. Люди с историей хронического злоупотребления алкоголем, как правило, плохо питаются и могут не получать достаточного количества продуктов, содержащих тиамин. Они также поглощают или используют витамин менее эффективно из-за воздействия алкоголя на печень, и поэтому им может потребоваться большее, чем обычно, количество тиамина.
Пораженные группы населения
При паранеопластической дегенерации мозжечка средний возраст дебюта составляет 50 лет, причем женщины поражаются чаще, чем мужчины. Эта форма дегенерации мозжечка может предшествовать раку, однако
Диагноз
Диагностические критерии паранеопластической дегенерации мозжечка:0011 Оценка по шкале Рэнкина не менее 3 баллов, указывающая на то, что симптомы значительно мешают повседневной жизни
Клинические признаки дисфункции мозжечка, особенно в пределах туловища или полушарий, и установленный диагноз рака в течение 5 лет с момента появления симптомов
Мозжечковые симптомы и связанные с раком антитела

Диагностическими критериями алкогольной/алиментарной дегенерации мозжечка являются:

Магнитно-резонансная томография, показывающая значительное уменьшение размеров мозжечка, особенно червя мозжечка, области мозжечка, отвечающей за осанку и двигательную активность
Магнитно-резонансная спектроскопия для выявления дефицита метаболизма в червях мозжечка, связанного с хроническим употреблением алкоголя
МРТ может показать атрофию мозжечка, которая может возникнуть при паранеопластической дегенерации мозжечка по мере прогрессирования заболевания

Компьютерная томография (КТ) и МРТ для исключения инсультов и опухолей

Фтордеоксиглюкозо-позитронно-эмиссионная томография (ФДГ-ПЭТ) для выявления метаболической активности мозжечка. Паранеопластическая дегенерация мозжечка может быть связана с усилением мозжечкового метаболизма.

Спинномозговая жидкость (ЦСЖ) Анализ:
ЦСЖ при паранеопластической дегенерации мозжечка может показать умеренный плеоцитоз (лейкоциты в ЦСЖ), более высокое, чем обычно, количество белка и/или наличие олигоклональных полос, которые класс белков, которые функционируют как антитела.

Анализы на паранеопластические антитела:
Анти-Yo (PCA-1):
Обычно ассоциируется с раком молочной железы и яичников
Анти-Tr (анти-DNER) и/или анти-mGluR10:
10 Ассоциированная лимфома Ходжкина

Anti-Zic и/или Anti-Hu:
Ассоциированная с мелкоклеточным раком легкого (SCLC)

Anti-VGCC:
Anti-
и лимфома CRMP5 (анти-CV2):
Associated with SCLC and thymoma
Anti-Ri:
Associated with SCLC, breast cancer and ovarian cancer
Anti-Ma2:
Associated with SCLC and testicular cancer

Alcoholic / Пищевая дегенерация мозжечка –

Визуализирующие исследования:
МРТ для выявления червеобразной атрофии мозжечка
Магнитно-резонансная спектроскопия для мониторинга функции мозжечка

Стандартные методы лечения

Стандартные варианты лечения паранеопластической дегенерации мозжечка включают диагностику и лечение основного рака. Быстрое удаление опухоли, химиотерапия и/или облучение могут быть полезными и способствовать уменьшению симптомов у пациентов. Адъювантная терапия глюкокортикоидами, такими как метилпреднизолон, и иммунотерапия с сильным ингибированием Т-клеток, такая как ритуксимаб и такролимус, могут быть труднодостижимыми. Тем не менее, небольшие случаи показали, что и ритуксимаб, и такролимус могут помочь стабилизировать прогрессирование симптомов только у пациентов с паранеопластической дегенерацией мозжечка. При алкогольной/алиментарной дегенерации мозжечка тиамин назначают вместе с другими витаминами группы В, обычно облегчая состояние, если пациент прекращает употреблять алкоголь и возобновляет нормальную диету. Физиотерапия с упором на укрепление, равновесие и баланс походки может помочь восстановить функцию и предотвратить длительную нетрудоспособность у пациентов с прогрессирующими симптомами. Трудотерапия может быть сосредоточена в основном на повседневной деятельности и реабилитации дисфагии.

Investigational Therapies

Информация о текущих клинических испытаниях размещена в Интернете по адресу www.clinicaltrials.gov. Все исследования, финансируемые правительством США, а некоторые из них поддерживаются частным сектором, публикуются на этом правительственном веб-сайте.

Для получения информации о клинических испытаниях, проводимых в Клиническом центре NIH в Бетесде, штат Мэриленд, обращайтесь в отдел набора пациентов NIH:

Бесплатный звонок: (800) 411-1222
Телетайп: (866) 411-1010
Электронная почта: [email] защищено]

Некоторые текущие клинические испытания также размещены на следующей странице веб-сайта NORD:
https://rarediseases.org/for-patients-and-families/information-resources/news-patient-recruitment/

клинические испытания, спонсируемые частными источниками, контакт:
www.centerwatch.com
Для получения информации о клинических испытаниях, проведенных в Европе, контакт:
https://www.clinicaltrialsregister. eu/
Ссылки
СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ
Браун А.М., Уайт Дж.Дж., ван дер Хейден М.Е., Чжоу Дж., Лин Т., Силлитоу Р.В. Осечка клеток Пуркинье вызывает высокоамплитудный тремор действия, который корректируется глубокой стимуляцией мозжечка. Элиф. 2020;9:e51928. Опубликовано 17 марта 2020 г. doi:10.7554/eLife.51928
Митома Х., Манто М., Гандини Дж. Последние достижения в лечении заболеваний мозжечка. наук о мозге. 2019;10(1):11. Опубликовано 23 декабря 2019 г. doi:10.3390/brainsci10010011
Zeigelboim BS, dos Santos Junior CA, Teive H, et al. Алкогольная дегенерация мозжечка: история болезни. Клиника нейрофизиологии. 2019;49(6):448. doi: https://doi.org/10.1016/j.neucli.2019.10.113
Proudfoot M, Wilkins A. Лечение мозжечковой атаксии в контексте системных заболеваний. Варианты лечения Curr Neurol. 2017;19(12). https://doi:10.1007/s11940-017-0485-y.
Shanmugarajah PD, Hoggard N, Currie S, et al. Алкогольная дегенерация мозжечка: не все ли дело в токсичности?. Атаксия мозжечка. 2016;3:17. Опубликовано 3 октября 2016 г. doi:10.1186/s40673-016-0055-1
Lee JH, Heo SH, Chang DI. Алкогольная дегенерация мозжечка на ранней стадии: ключи диагностической визуализации. J Korean Med Sci. 2015;30(11):1539. doi:10.3346/jkms.2015.30.11.1539
Phillips JR, Hewedi DH, Eissa AM, Moustafa AA. Мозжечок и психические расстройства. Фронт общественного здравоохранения. 2015;3:66. Опубликовано 5 мая 2015 г. doi:10.3389/fpubh.2015.00066
Ilg W, Synofzik M, Brötz D, Burkard S, Giese MA, Schöls L. Интенсивная координационная тренировка улучшает двигательную активность при дегенеративном заболевании мозжечка. Неврология. 2009;73(22):1823-1830. doi:10.1212/WNL.0b013e3181c33adf
de Andrés C, Esquivel A, de Villoria JG, Graus F, Sánchez-Ramón S. Необычная магнитно-резонансная томография и результаты исследования спинномозговой жидкости при паранеопластической дегенерации мозжечка: последовательное исследование. J Neurol Нейрохирург Психиатрия. 2006;77(4):562-563. doi: 10.1136/jnnp.2005.073379
Martin PR, Hiller-Sturmhöfel S, Singleton CK. Роль дефицита тиамина в алкогольной болезни головного мозга. Исследование алкоголя и здоровье. 2003;27(2): 134-42.
Леонович Б.М., Гордон Э.А., Васс КТ. Паранеопластические синдромы, ассоциированные с раком легкого: уникальный случай сочетания подострой мозжечковой дегенерации и миастенического синдрома Ламберта-Итона. Анест Анальг. 2001;93(6): 1557-9. doi: 10.1097/00000539-200112000-00047
Левит Р., Фишман А., Кеслер А., Альтарас М., Гадот Н. Паранеопластическая дегенерация мозжечка, предвещающая аденокарциному фаллопиевой трубы. Int J Gynecol Рак. 2001;11(2):169-171. doi:10.1046/j.1525-1438.2001.011002169.x
Mowzoon N, Bradley WG. Успешная иммунодепрессивная терапия тяжелой прогрессирующей дегенерации мозжечка и сенсорной невропатии: клинический случай. J Neurol Sci. 2000;178(1):63-65. doi:10.1016/s0022-510x(00)00353-1
ИНТЕРНЕТ
Али Р., Эммади, Полицейский. Паранеопластическая мозжечковая дегенерация. StatPearls. Обновлено 12 декабря 2020 г. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560638/ По состоянию на 9 марта 2021 г.
Dalmau J, Rosenfeld MR. Паранеопластическая дегенерация мозжечка. Своевременно. Обновлено 7 апреля 2020 г. https://www.uptodate.com/contents/paraneoplastic-cerebellar-degeneration, по состоянию на 9 марта., 2021.
Лан, Э. Паранеопластическая мозжечковая дегенерация. Медскейп. Обновлено 1 июля 2020 г. www.emedicine.com/neuro/topic299.htm По состоянию на 9 марта 2021 г.
Информационная страница паранеопластических синдромов. Сайт Национального института неврологических расстройств и инсульта. Обновлено 27 марта 2019 г. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Paraneoplastic-Syndromes-Information-Page, по состоянию на 9 марта 2021 г.
лет публикации
1990, 2003, 2007, 2021
Информация в базе данных NORD по редким заболеваниям предназначена только для образовательных целей и не предназначена для замены рекомендаций врача или другого квалифицированного медицинского работника.
Содержание веб-сайта и баз данных Национальной организации редких заболеваний (NORD) защищено авторским правом и не может быть воспроизведено, скопировано, загружено или распространено каким-либо образом в коммерческих или общественных целях без предварительного письменного разрешения и одобрения. от НОРД. Физические лица могут распечатать одну бумажную копию отдельного заболевания для личного использования при условии, что содержание не изменено и включает авторские права NORD.
Национальная организация редких заболеваний (NORD)
55 Kenosia Ave., Danbury CT 06810 • (203)744-0100
Глазные признаки болезни мозжечка | JAMA Офтальмология
Эта проблема
Скачать PDF
Полный текст
Поделиться
Твиттер Фейсбук Эл. адрес LinkedIn
Процитировать это
Разрешения
Артикул
Май 1982 г.
Дэвид Г. Коган, доктор медицины ^{; Фред С. Чу, MD ^{; Дуглас Б. Рейнгольд}}
Принадлежности авторов
Национальный институт глаз, Национальный институт здоровья, Бетесда, Мэриленд
Арка Офтальмол. 1982;100(5):755-760. doi: 10.1001/архофт.1982.01030030759007
Полный текст
Абстрактный
• С появлением средств для количественной регистрации движений глаз все больше стали обращать внимание на глазные признаки заболевания мозжечка. Графики в этой статье иллюстрируют трепетание глаз, дисметрию, аномальное (неплавное) слежение, нестабильность фиксации, неправильное вестибулярное подавление, нарушение оптокинетического ответа, нистагм в конечном положении и нистагм отскока.

РубрикаРазное

Недостаточно данных	Недостаточно данных для подтверждения или опровержения изменения атаксии при лечении идебеноном АФ(1 исследование класса I показало пользу при промежуточных и высоких дозах; 1 исследование класса I предоставило недостаточно доказательств для подтверждения или опровержения эффекта; в 1 РКИ с неопубликованными результатами неизвестного класс по AAN (американская академия неврологии) препарат не показал статистически значимых изменений при сравнении с плацебо).
	Недостаточно доказательств, подтверждающих или опровергающих пользу буспирона для лечения двигательной дисфункции мозжечка (противоречивые исследования класса III).
	Недостаточно доказательств, подтверждающих или опровергающих пользу l-триптофана для лечения двигательной дисфункции мозжечка (противоречивые исследования класса III с ограничением имеющихся данных).
	Недостаточно доказательств, подтверждающих или опровергающих пользу холина для лечения атаксии (противоречивые исследования класса III с ограничением имеющихся данных).

Недостаточно данных	Недостаточно доказательств, подтверждающих или опровергающих, эффективность варениклина (средняя доза 1,67 мг / сут) при лечении атаксии у пациентов со СЦА 3 в течение 4 недель, согласно измерению по общему баллу по шкале SARA (1 исследование II класса с недостаточной точностью измерения первичной конечной точки исследования).
	Недостаточно доказательств, подтверждающих или опровергающих пользу от применения ондансетрона для лечения пациентов с атаксией (1 исследование класса II с недостаточной точностью, 1 исследование класса III со статистикой точностью недостаточной степени и 1 исследование мозжечкового тремора класса III с участием только 2 оцениваемых пациентов с мозжечковой дегенерацией).
	Недостаточно данных, подтверждающих или опровергающих пользу мезилата долазетрона для лечения пациентов с мозжечковым синдромом, вторичным по отношению к рассеянному склерозу (РС) (1 исследование класса III).
	Недостаточно данных, подтверждающих или опровергающих пользу триметоприм-сульфаметоксазола для лечения пациентов с СЦА 3 (1 исследование класса III).
	Недостаточно данных, подтверждающих или опровергающих пользу цинка для лечения пациентов со СЦА типа 2 (1 исследование II класса с ограниченной точностью).
	Недостаточно данных, подтверждающих или опровергающих пользу l-ацетилкарнитина для лечения пациентов с дегенеративной мозжечковой атаксией (1 исследование класса III).
	Недостаточно данных, подтверждающих или опровергающих пользу физостигмина для лечения пациентов с мозжечковой атаксией (2 исследования класса III в разные периоды времени и с ограниченным описанием результатов).
	Недостаточно данных, подтверждающих или опровергающих пользу амантадина для лечения пациентов с мозжечковой атаксией (1 исследование класса III).
	Недостаточно данных, подтверждающих или опровергающих пользу применения аминокислот с разветвленной цепью для лечения пациентов с мозжечковой атаксией (1 исследование класса III).
	Недостаточно данных, подтверждающих или опровергающих пользу бетаметазона для пациентов с атаксией-телеангиэктазией (1 исследование класса III).

Слабый уровень доказательности	Использование пневмошины совместно с нейромышечной реабилитацией, возможно, не имеет дополнительной пользы по сравнению с применением только нейромышечной реабилитации у пациентов с РС-ассоциированной атаксией(1 исследование II класса).
Средний уровень доказательности	Четырехнедельная стационарная реабилитация с физической и эрготерапией у пациентов с изолированной дегенеративной атаксией, вероятно, уменьшает проявления атаксии и улучшает функциональные способности через 4 недели по сравнению с исходным уровнем (1 исследование I класса).
Недостаточно данных	Недостаточно данных, подтверждающих или опровергающих пользу использование стохастической вибрационной терапии всего тела у пациентов со СЦА (1 исследование класса III).

Слабый уровень доказательности	ТКМС области мозжечка, возможно, улучшает двигательную функцию мозжечка через 21 день у пациентов со спиноцеребеллярной дегенерацией и оливопонтоцеребеллярной атрофией (1 исследование II класса).
Недостаточно данных	Недостаточно данных, подтверждающих или опровергающих использование однократного сеанса анодной мозжечковой транскраниальной стимуляции постоянным током (tDCS) для лечения атаксии (1 исследование класса III).

Мозжечка заболевание: Официальный сайт Научного центра неврологии

Симптомы опухоли мозжечка

Общие симптомы

Головная боль, тошнота и рвота

Нарушение походки

Повреждение черепных нервов

Проявления отдельных видов новообразований мозжечка

Астроцитома мозжечка

Медуллобластома

Гемангиобластома мозга

Диспластическая ганглиоцитома мозжечка

Успешное лечение болезни Лермитта-Дюкло

Выводы

Комментарий

Рекомендации по лечению мозжечковой моторной дисфункции и атаксии — Guidelines — Клинические рекомендации — Библиотека неврологии

Лекарства с доказанной эффективностью

Лекарства с доказанным отрицательным эффектом

Лекарства, показавшие противоречивый результат

Лекарства с недостаточной степенью доказанности

Атаксия Фридрейха

Página no encontrada | Институт Киари, Cирингомиелии и Cколиозa

Ошибка 404

Вы можете вернуться назад, попробовать загрузить страницу заново или сделать запрос в поисковой системе:

Последние публикации

Свяжитесь с нами

Если в течение недели Вы не получаете ответа, свяжитесь с нами снова по телефону (

Если в течение недели Вы не получаете ответа, свяжитесь с нами снова по телефону (

ᐈ Атаксия. Лечение в Киеве ≡ Центр Стимуляции Мозга

Симптомы aтаксии

Причины aтаксии

Чем опасна aтаксия?

Источники

Специалисты

Боровицкая Ирина Ярославовна

Козубенко Ольга Геннадьевна

Селезнева Ольга Ивановна

Стеценко Татьяна Ивановна

Сертификаты

Отзывы

Дисфункция мозжечка — StatPearls — NCBI Bookshelf

Продолжение обучения

Введение

Этиология

Эпидемиология

Патофизиология

Анамнез и физикальное исследование

Оценка

Лечение/управление

Дифференциальный диагноз

Прогноз

Осложнения

Консультации

Сдерживание и обучение пациентов

Улучшение результатов медицинского персонала

Контрольные вопросы

Ссылки

Заболевания мозжечка | МедлайнПлюс

Основы

Узнать больше

Смотрите, играйте и учитесь

Исследования

Ресурсы

Для вас

Заболевания мозжечка

Что такое мозжечок и для чего он нужен?

Диагностика мозжечковых нарушений

Лабораторная диагностика заболеваний мозжечка

Визуализация мозга

Дифференциация мозжечковых и вестибулярных нарушений

Источники повреждений мозжечка

Токсины

Аутоантитела:

Структурные поражения мозжечка (в разработке).

Ходы

Рассеянный склероз с поражением мозжечка

Опухоли мозжечка

Врожденные аномалии мозжечка

Наследственные дегенерации мозжечка:

ЛЕЧЕНИЕ

Медикаментозное лечение: