Моторные нейроны: Как моторные нейроны находят свой путь

Как моторные нейроны находят свой путь

Ученые института Солка обнаружили, что моторные нейроны получают множество сигналов, чтобы успешно перемещаться к месту назначения в организме, — пишет eurekalert.org со ссылкой на Neuron.

Ученые института Солка обнаружили, что моторные нейроны получают множество сигналов, чтобы успешно перемещаться к месту назначения в организме, — пишет eurekalert.org со ссылкой на Neuron.

Нервная система полагается на сложное расписание и расположение руководящих сигналов для нейронных аксонов — нитевидных проекций – чтобы успешно достичь их место назначения в организме. Теперь исследователи из Института Солка выясняют, как нейроны ориентируются в сложной клеточной среде, прислушиваясь к указаниям и одновременно отсеивая неуместные инструкции, чтобы не заблудиться.

«В нервной системе насчитывается 100 триллионов соединений, управляемых 20 000 генов, из которых, как известно, примерно 10 семейств генов участвуют в управлении аксоном.

Мы хотели понять, какие умные генетические системы используются природой для подключения самой сложной биологической машины во Вселенной, — говорит профессор Солка Сэмюэль Пфафф — старший автор и исследователь Медицинского института Говарда Хьюза. — Таким образом, мы решили исследовать, как моторные нейроны находят свои связи с мышцами в теле, что очень важно для нашего мозга в деле передачи информации нашим мышцам для обеспечения движения».

Мозг контролирует сотни различных мышц, чтобы обеспечить точное движение. Во время развития двигательные нейроны в спинном мозге расширяют свои аксоны за пределами центральной нервной системы, чтобы соединиться с мышечными клетками в теле. Каждый моторный нейрон зависит от набора генов, которые обеспечивают правильное развитие аксона в мышцах.

«В самом широком смысле мы надеялись, что, выявив гены, участвующие в аномальном развитии двигательных нейронов, мы сможем лучше понять тонкости клеточной передачи сигналов в других контекстах, таких как рак, — говорит первый автор Дарио Бонаноми, бывший постдокторант лаборатории Пфаффа, в настоящее время руководитель группы в Научном институте Сан Раффаэле. — Эта работа не только показывает нам, как развивается нервная система, но и как клетки, в более общем смысле, общаются, перемещаются и создают структуры в организме».

Чтобы найти гены, важные для управления аксонами двигательных нейронов, команда провела генетический скрининг и наблюдала, где двигательные нейроны выращивали свои аксоны, используя зеленые флуоресцентные белки в модели мыши, которую они спроектировали. Затем команда проследила за аксонами, чтобы увидеть, когда были приняты правильные и неправильные решения по росту. Посредством этого отслеживания аксонов ученые идентифицировали мутацию гена, которая привела к ошибочному выбору пути моторного аксона. В этом случае аксоны двигательных нейронов шли в обход и не соединялись должным образом с мышцами.

При более тщательном изучении исследователи обнаружили, что двигательные нейроны поднимаются по краю спинного мозга, а не выходят должным образом для достижения своих целей в мышцах. Команда определила ген, отсутствие которого вызывает эту вредную мутацию — p190, который, как ранее было известно, играет роль в подавлении рака.

Исследователи организовали серию экспериментов, чтобы изучить, как p190 влияет на аксоны, покидающие спинной мозг. Они обнаружили, что, хотя аксоны обычно притягиваются к белку в спинном мозге, называемому нетрином, в течение короткого промежутка времени p190 действует как ослепляющий фактор, поэтому аксоны игнорируют нетрин и выводятся за пределы спинного мозга. Без p190 аксоны притягиваются к нетрину и не покидают спинной мозг должным образом, поэтому никогда не соединяются с мышцами.

Пфафф — руководитель кафедры Бенджамина Х. Льюиса — добавляет: «Эти результаты обеспечивают понимание невообразимой сложности, которая характеризует общение клеток друг с другом».

Следующим шагом является изучение механизма контроля p190, и того, какие факторы влияют на время его активности, говорят исследователи.

[Фото: Viktoriia Kasyanyuk: ru.123rf.com]

Двигательные нейроны человека | Строение и функции мотонейронов

Человек ежедневно совершает множество действий и движений, и за каждым из самых простых движений стоит огромный механизм моторно-двигательного аппарата. Мы встаём рано утром, умываемся, кто-то делает зарядку, завтракаем и идём на работу, всё это происходит просто и буднично. Но, если бы мы могли заглянуть, узнать, что происходит за занавесом этого представления, мы бы увидели, что за всеми этими действиями стоят нейроны головного мозга, и, в частности, двигательные нейроны человека. Что это за физиологические механизмы, где расположены, как они работают, где находится двигательный нейрон далее в этой статье.

Функции мотонейронов

Все действия физического характера, которые может осуществить человек, реализуются по одному и тому же принципу: за счёт сокращения и растяжения мышц и сухожилий. Происходят эти сокращения благодаря существованию сообщения всех мышц и сухожилий с единым координационным центром – головным мозгом. Состоят же эти сообщения из разнозадачных клеток – нейронов. Соответственно в реализации двигательных функций участвую специальные двигательные клетки – мотонейроны.

Сокращение мышц происходит за счёт смены всего двух команд: расслабиться и напрячься – тоесть, распрямиться и сократиться. За каждое из этих состояний отвечает специальный мотонейрон. Мотонейрон, отвечающий за сокращение, называют сгибателем, а отвечающий за расслабление – разгибателем.

Виды двигательных нейронов

Двигательные нейроны подразделяют на центральные и периферические по их локализации в организме. Соответственно, центральные двигательные клетки находятся в спинном и головном мозге, а периферические непосредственно в мышцах и подсоединяются к ним через аксоны нейронов.

Центральные нейроны отвечают за сознательные движения и рефлекторные, от них расходятся электрохимические импульсы с командами к периферии, и передаются мышцам, органам и другим тканям. Основное скопление групп двигательных клеток соматической нервной системы происходит в области передних рогов спинного мозга. Каждая группа отвечает за сокращение своих мышц. Например, группа мотонейронов шейного отдела управляет мускулатурой рук.

Именно из-за участия спинного мозга и его мотонейронов в управлении двигательным аппаратом, позвоночник опасно травмировать и высок риск при травме, получить инвалидность. И даже массаж позвоночника стоит доверять только проверенным профессионалам.

Классификация двигательных нейронов:

•  Клетки Реншо
•  Малые альфа-мотонейроны.
•  Большие альфа-мотонейроны.
•  Гамма-мотонейроны.

Большие альфы формируют собой ствол нервной цепи, а малые альфа и гамма со своими небольшими аксонами передают сигналы в самые труднодоступные участки. Клетки Реншо выполняют специальную функцию коммутации сигналов. Это своего рода телефонисты, которые в прошлом веке вручную соединяли разных абонентов телефонной связи.

Как работают двигательные нейроны

Всё нервная система, центральные и периферические нервы — это большой и сложный механизм, в котором согласованно работает множество элементов. По сути, прямохождение человека это уникальная и очень затратная для организма функция, которая требует особого рода двигательного механизма, и он у человека присутствует.

Любое физическое действие сводится к тому, что определенная группа мышц сгибается и разгибается, и для этого существуют специальные клетки «сгибатели и разгибатели».

В соответствующем отделе коры головного мозга формируется двигательный сигнал. Участвуют в этом ещё одни специализированные клетки, которые называют пирамидальными за их форму. Пирамидальные клетки составляют пирамидальный двигательный путь, по которому сигнал достигает спинного мозга.

За работу сгибателей и разгибателей, в результате деятельности которых происходит сокращение мышц, отвечают разные области коры мозга: формируется сигнал в области прецентральной извилины, а за работу сгибателей и разгибателей уже отвечают задние области обоих полушарий.

Виды двигательных нейронов

Двигательные нейроны, клетки функционально подразделяются на следующие группы:

1.      Чувствительные (афферентные). Получают и обрабатывают сигнал от головного и спинного мозга.
2.      Двигательные (эфферентные). Непосредственно присоединены к волокнам мышц. У каждой мышце свой двигательный нерв.
3.      Вставочные (ассоциативные). Являются своего рода распределительными трансформаторными будками в организме. Они принимают сигнал и в зависимости от полученных инструкций могут его усилить, ослабить и передать дальше по цепи.

К каким мышцам присоединены мотонейроны

Ко всем мышечным волокнам присоединены свои мотонейроны. Вмести мотоклетка и мышечное волокно, к которому она присоединена, называются «двигательной единицей». Каждая такая единица функционирует независимо от других подобных единиц. И в каждую двигательную единицу входят мышечные волокна только одного типа.

Типы мышечных волокон:

1.      Медленные оксидативные волокна.
2.      Быстрые оксидативные волокна.
3.      Быстрые гликолитические волокна. 

Особенности нервных клеток

Нейроны чем-то отдалённо напоминают колонию муравьев – их так же много и они разделены на разнообразные группы по специализации. Именно в разности этих специализаций и заключаются их специфические особенности и отличия.

Виды мотонейронов, их характеристика и локализация в коре головного мозга:

•  Центральные иннервирующие сгибатели: локализуются в области прецентральной извилины и отвечают за сжатие (сокращение) скелетных мышц.
•  Центральные иннервирующие разгибатели: локализуются в области заднего мозга и отвечают за расслабление скелетных мышц.
•  Периферические альфа: клетки, передающие волокнам мышц команды к сокращению. Локализуются в передних рогах спинного мозга.
•  Периферические гамма: клетки, отвечающие за тонус мышц. Локализуются там же, в передних рогах спинного мозга.
•  Вставочные: присутствую во всех отделах ЦНС, и осуществляют роль коммуникации всех сигналов в ЦНС.

Сколько нейронов в организме

Количество нервных клеток только в человеческом мозге это величина космических масштабов. По результатам последних исследований, проведённых бразильскими физиологами, в головном мозге человека их насчитывается около 86 миллиардов.

Строение нейронов

Двигательная нервная клетка состоит из трёх условных частей: тело двигательного нейрона, один аксон и множество дендритов. Дендриты это активные нервные окончания клеток, по которым устанавливается связь между нейронами, и проходят электрохимические импульсы. Нервы формируют между собой связи разной степени устойчивости. А аксоны уже соединяются с другими клетками и передают им командные сигналы, образуя из себя всю нервную систему.

Часть связей формирует полностью автоматизированную систему по контролю множества физиологических процессов, которые человеку нет необходимости осознанно контролировать. Называют эти связи условными и безусловными рефлексами. Так же устойчивые нейронные цепи формируются в процессе любой деятельности, в том числе и мышления.

Чем чаще человек совершает одно и то же действие, думает одни и те же мысли, одинаково реагирует на одни и те же раздражители, тем устойчивей становятся связи, которые эти события формируют. Так формируются приобретённые рефлексы, полезные и вредные привычки, физические и психологические зависимости. Каждое обращение человека в русло привычного поведения только укрепляет связанные с этим нейронные цепи, и любая попытка в дальнейшем изменить свой характер, своё поведение будет встречать все больше сопротивления психики (где располагается корень любого пристрастия) и ощущение дискомфорта.

Рефлекторная дуга

То самое большинство автоматизированных нейронных цепей, которые отвечают за бессознательную регулировку всех процессов в организме, по сути, и является рефлекторной дугой. «Рефлекторная дуга» — это устойчивая нейронная связь, которая гарантированно срабатывает при определенных идентичных условиях. Например, отдёрнуть руку от горячего предмета это рефлекс, который исполняет связь. Запускается рефлекс раздражителем – в данном примере любым горячем предметом.

Общий механизм рефлексивной деятельности следующий:

1.      Сигнал о присутствии раздражителя передаётся на чувствительные нервные окончания и по связи из дендритов перенаправляется на анализ в головной мозг. Каждая область коры головного мозга отвечает за определённую специализацию. Соответственно и нервные окончания по всему телу привязаны к разным областям мозга, и каждый нейрон посылает сигналы исключительно в свой собственный командный центр.
2.      После того, как дендриты первые отреагировали на раздражитель, эта реакция переходит на клетку.
3.      Информация о события трансформируется в электрохимический импульс, который тут же передается по всей нервной системе в соответствующие отделы коры головного мозга.
4.      Мозг анализирует полученную информацию и передает ответный импульс обратно по всей цепи с набором обязательных инструкций для клеток, как им вести себя в фазу ответной реакции и нужна ли эта фаза.
5.      Фаза физической реакции на раздражитель, в которую клетки выполняют полученные инструкции.

Заключение

Человеческий организм был, есть и остаётся одной из самых больших неразгаданных тайн природы. А устройство человеческого организма, по своему совершенству многократно превосходит все наши самые передовые изобретения и разработки. Основная причина, по которой человечество стремится изучить строение организма – это болезнь, тело человека такое же хрупкое, насколько и сильное. Пройдет ещё ни одна сотня, а то и тысяча лет, прежде чем наша наука хотя бы немного приблизится к разгадке этого таинства.

 

Нейроны гигантоклеточного ядра заставили мышей свернуть налево

При стимуляции левого гигантоклеточного ядра мышь начинает поворачивать налево. При этом шаги ее левых лап становятся более короткими, чем правых

Jared Cregg et al. / Nature Neuroscience, 2020

Ученые из Дании и США показали, что нейроны гигантоклеточного ядра ствола мозга управляют асимметричными ритмическими движениями мышей. При стимуляции левого гигантоклеточного ядра животные поворачивали налево: активность мышц левых лап снижалась, а тонус мышц левой половины туловища усиливался. Ранее механизм рассинхронизации скелетной мускулатуры на уровне ствола мозга был неясен. Исследование опубликовано в журнале Nature Neuroscience.

Последовательностью сокращения мышц при ритмических движениях (например, ходьбе) управляют моторные нейроны спинного мозга. Сигнал о начале или конце движения, а также о его скорости приходит из вышестоящих отделов нервной системы. Области и нейроны, которые отвечают за соответствующие команды, нашли в стволе мозга, пути инициации движения хорошо изучены.

Если стимулировать область ствола мозга, в которой возникает команда начать движение, только с одной стороны (например, справа), животное пойдет вперед и будет симметрично переставлять лапы. Такая билатеральная синхронизация возможна благодаря множеству комиссуральных волокон (проходящих из левой части ствола мозга в аналогичную зону справа). Они передают возбуждение во вторую половину мозга, и движение получается симметричным.

Даже если односторонне повредить кортикоспинальный тракт (путь, по которому моторные команды спускаются из коры больших полушарий в спинной мозг), поза и движения животного останутся симметричными. Возникает вопрос — что происходит, если животному нужно повернуть направо или налево? Для этого нужно рассинхронизировать работу нейронов. Какие механизмы обеспечивают асимметричные команды для мышц, пока не ясно.

Группа ученых под руководством Оле Кина (Ole Kiehn) из Копенгагенского университета предположила, что асимметричные движения могут запускать нейроны ретикулярного гигантоклеточного ядра. Для начала исследователи убедились, что проекции этих нейронов спускаются в спинной мозг ипсилатерально (иннервируют клетки только той же половины мозга) — это условие необходимо для запуска односторонних движений. В гигантоклеточное ядро мышей с одной стороны вводили метку — вирус, который двигался по аксонам нейронов в сторону их мишеней. К вирусу прикрепили флуоресцентную молекулу, и его распределение можно было наблюдать с помощью микроскопа.

Проекции нейронов гигантоклеточного ядра действительно спускались ипсилатерально, около 80 процентов этих клеток образовали синапсы в соответствующей половине спинного мозга (p < 0,001). Мишенями нервных клеток были не моторные нейроны, которые непосредственно запускают сокращение мышц, а вставочные нейроны задних рогов спинного мозга.

Из гигантоклеточного ядра (Gi) вирус по аксонам нейронов спускается в спинной мозг

Jared Cregg et al. / Nature Neuroscience, 2020

Нейроны левого гигантоклеточного ядра образуют синапсы в левой половине спинного мозга

Jared Cregg et al. / Nature Neuroscience, 2020

Нейроны левого гигантоклеточного ядра стимулировали клозапин-N-оксидом или светом (оптогенетически), предварительно встроив в них соответствующие рецепторы. За поведением мышей наблюдали в вертикальном цилиндре, в котором животные поворачиваются вокруг своей оси, в тесте «открытое поле» (квадратной арене длиной 50 сантиметров) и в лево- или право-закрученных спиральных лабиринтах. Чтобы понять, какие особенности движений конечностей обеспечивают повороты животного, по видео мыши в открытом поле анализировали длину шагов левых и правых лап.

Когда животным вводили клозапин-N-оксид, в цилиндре они крутились влево (p < 0,001), а в открытом поле все чаще изменяли траекторию движения и поворачивали налево (p < 0,001). Через 10 минут постоянного введения вещества мыши поворачивали только налево, а когда животные не двигались, их поза была асимметрична и смещена влево. После кратковременной оптогенетической стимуляции левого гигантоклеточного ядра бегущие прямо мыши резко поворачивали налево. Когда нейроны левого гигантоклеточного ядра тормозили, животные, наоборот, больше поворачивали направо (p < 0,001).

а: в нейроны левого гигантоклеточного ядра встроили каналородопсины — рецепторы, которые вызывают возбуждение клетки на свету (красный). b: когда левое гигантоклеточное ядро стимулируют светом в течение одной секунды (голубой), мышь резко поворачивает налево. Белый — траектория животного в течение секунды до стимуляции, красный — после. c: вектор тела мыши до, во время и после стимуляции гигантоклеточного ядра

Jared Cregg et al. / Nature Neuroscience, 2020

Интактные животные быстро выбирались как из лево-, так и из право-закрученного спирального лабиринта. Когда же стимулировали левое гигантоклеточное ядро, мыши с трудом находили выход из право-закрученного лабиринта.

Траектория движения мыши при стимуляции левого гигантоклеточного ядра. Слева лево-, справа право-закруенный лабиринт

Jared Cregg et al. / Nature Neuroscience, 2020

Когда животные (как интактные, так и те, у кого стимулировали или затормаживали гигантоклеточные нейроны) поворачивали налево, длина шагов левых лап у них сокращалась, обратную зависимость наблюдали при правых поворотах.

Шаги мыше при повороте налево. Соединенные точки — положение левой задней и правой передний лапы в один момент времени. a — шаг левой лапой, b — правой

Jared Cregg et al. / Nature Neuroscience, 2020

Ученые проверили, как именно активация гигантоклеточного ядра влияет на динамику сокращений мышц конечностей. Для этого стимулировали нейроны в культуре ствола мозга и спинного мозга и in vivo. Возбуждение гигантоклеточного ядра приводило к торможению ритмической локомоторной активности в левой части поясничного отдела спинного мозга или в левых лапах. Параллельно происходила активация нейронов, которые контролируют мышцы туловища. Эти два процесса и приводят к уменьшению длины шагов левых лап и повороту туловища влево.

Наконец, исследователи выяснили, какие вышестоящие области мозга спускают проекции в гигантоклеточное ядро. Для этого использовали метод транссинаптического мечения и ретроградного отслеживания: в исследуемую зону ствола мозга вводили вирус, который сквозь синаптическую щель проникал в аксоны пресинаптических нейронов и по отростку двигался к телу нейрона.

На гигантоклеточном ядре заканчивались проекции нейронов контралатерального верхнего холмика и других областей среднего мозга. Когда проекции из верхнего двухолмия активировали, мыши поворачивали ипсилатерально.

Асимметрия часто встречается в поведении животных. Например, детеныши многих млекопитающих поворачиваются к матери левым боком чаще, чем правым, а самки предпочитают держать детенышей слева. Использовать асимметрию можно не только в биологии: химикам асимметричные электроды помогли получить водород чистотой 99 процентов.

Алиса Бахарева

Клеточная терапия при боковом амиотрофическом склерозе/болезни двигательного нейрона(БАС/БДН)

Вопрос обзора

Насколько эффективна и безопасна клеточная терапия для людей с БАС/БДН в сравнении с неактивным лечением или его отсутствием?

Актуальность

БАС/БДН – это состояние, при котором нервы головного и спинного мозга, отвечающие за движение (моторные нейроны), перестают работать. Человек с БАС/БДН испытывает трудности при движении, глотании и речи, которые со временем ухудшаются. Половина людей с БАС/БДН умирают в течение 3 лет с момента появления первых симптомов. Слабость мышц, отвечающих за дыхание, приводит к смерти. В настоящее время не существует лекарства от этого состояния. Современное лечение фокусируется на облегчении симптомов для улучшения качества жизни больных. Клеточная терапия — это инъекция клеточного материала человеку для лечения какой-либо болезни. Согласно исследованиям, клеточная терапия является новым многообещающим лечением. При лечении БАС/БДН могут применяться многие типы клеточной терапии, включая терапию стволовыми клетками. Она призвана создать новые двигательные нейроны, которые могли бы остановить или замедлить прогрессирование БАС.

Характеристика исследований

Мы провели поиск в множестве баз данных, чтобы найти клинические испытания.

Основные результаты и качество доказательств

Мы не нашли ни одного завершенного рандомизированного контролируемого испытания, в котором оценивалои бы эффекты клеточной терапии. В настоящее время проводятся четыре исследования. На ранней стадии исследования многообещающи, однако необходимы крупные, качественно разработанные клинические испытания, чтобы установить, может ли клеточная терапия оказать положительный эффект при БАС/БДН. Главные цели будущих исследований – установить правильный тип и количество необходимых клеток, а также то, как наилучшим образом их применять.

Доказательства актуальны на 21 июня 2016 года.

Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз – заболевание, характеризующееся поражением и гибелью клеток головного, спинного мозга, которые отвечают за движения мышц. В результате развивается мышечная слабость, параличи (отсутствие движений). Проявления заболевания постепенно нарастают. Пациенты теряют способность самостоятельно передвигаться, нарушается деятельность мышц, которые необходимы для дыхания, что приводит к смерти больных.

Причины заболевания до конца не изучены. Выделяют несколько факторов, которые, по мнению исследователей, влияют на возникновение заболевания. К ним относятся генетические мутации (изменения в генетическом материале), дисбаланс определенных химических веществ в нервной системе, нарушения в работе иммунной системы (система, которая осуществляет защиту организма от различных инфекций) и другие.

Заболевание неизлечимо. Прием препаратов позволяет замедлить развитие бокового амиотрофического склероза.

Симптомы

К основным проявлениям амиотрофического склероза на ранних стадиях относят:

• слабость в мышцах рук или ног – снижение силы мышц может начинаться со стопы, кисти, пальцев, а затем распространяться на другие мышцы конечностей, туловища;
• невнятная речь;
• носовое звучание речи;
• затруднения при глотании пищи;
• подергивания в мышцах рук, ног, языка.

Со временем мышечная слабость нарастает, что приводит к возникновению параличей (полному отсутствию движений).

На  более поздних стадиях заболевания возникают следующие проявления:

• потеря способности стоять, ходить;
• отсутствие движений в руках и ногах;
• потеря способности пережевывать, глотать пищу;
• выраженные речевые затруднения;
• потеря способности к самостоятельному дыханию.

Общая информация о заболевании

Боковой амиотрофический склероз – заболевание, при котором происходит гибель нервных клеток (нейронов), которые посылают нервные импульсы к мышцам человека. Данные нервные клетки называются моторные нейроны. Они имеют сложные связи с другими видами клеток головного мозга. Информация от моторных нейронов головного мозга по специальным нервным путям поступает в моторные нейроны спинного мозга, откуда по нервным волокнам импульсы подходят к мышцам, вызывая их сокращение. При этом возникает движение (например, рукой или ногой).

При боковом амиотрофическом склерозе происходит поражение именно данного вида нервных клеток. В результате мышцы перестают получать нервные импульсы от мозга. Движения становятся невозможными. В начале заболевания могут поражаться более мелкие мышцы кистей, стоп. Затем слабость и обездвиженность распространяется на другие мышцы конечностей, туловища.

Поражение нервных клеток, которые контролируют мышцы, участвующие при глотании, жевании, произношении слов, дыхании, приводит к нарушению данных функций.

Причины заболевания изучены не до конца. Выделяют несколько факторов, которые могут вызывать возникновение заболевания:

• Генетические мутации – различные изменения в генетическом материале могут приводить к возникновению заболевания. Генетические мутации могут передаваться по наследству, вызывая заболевание у следующих поколений.
• Повышение уровня глутамата в нервной системе – при боковом амиотрофическом склерозе обнаруживается повышенное содержание данного химического вещества. Глутамат в норме необходим для контакта между определенными нервными клетками. Избыток глутамата повреждает некоторые нервные клетки.
• Нарушения в работе иммунной системы. Иммунная система здорового человека уничтожает различных возбудителей заболеваний, чужеродные клетки, которые попадают в организм. В некоторых случаях иммунная система начинает бороться с  клетками собственного организма, ошибочно принимая их за чужеродные. Возникающее таким образом повреждение нервных клеток может приводить к возникновению заболевания.
• Накопление в нервных клетках измененных белков – при боковом амиотрофическом склерозе происходит отложение и накопление в нервных клетках определенных измененных белков. Это может приводить к гибели нервных клеток.

При прогрессировании заболевания могут возникать следующие осложнения:

• Дыхательные нарушения – заболевание вызывает паралич (обездвиженность) дыхательных мышц. Одной из наиболее частых причин смерти больных с боковым амиотрофическим склерозом является дыхательная недостаточность. Развивается спустя 3-5 лет от появления первых симптомов заболевания.
• Трудности в приеме пищи – нарушение функции мышц, которые участвуют в глотании и жевании приводит к затруднениям при приеме пищи, жидкости. Такие больные имеют повышенный риск попадания пищи и жидкости в легкие. Это может приводить к развитию пневмонии.
• Деменция (слабоумие) – несмотря на то что при данном заболевании поражаются моторные нейроны (которые контролируют движения человека), у некоторых пациентов могут возникать проблемы с принятием решений, снижение памяти.

Кто в группе риска?

• Лица, имеющие близких родственников, которые страдают боковым амиотрофическим склерозом;
• лица в возрасте 40-60 лет;
• мужчины – заболевание чаще возникает у мужчин, чем у женщин;
• курильщики – риск возникновения заболевания у курящих людей в два раза больше, чем у некурящих;
• люди, подвергающиеся воздействию свинца, – по некоторым данным, заболевание может возникать у людей, контактирующих со свинцом на рабочем месте.

Диагностика

Диагностика бокового амиотрофического склероза достаточно сложна, так как необходимо исключить заболевания, которые могут вызывать похожие симптомы. К ним относятся поражения нервной системы, связанные с воздействием тяжелых металлов (например, свинца), некоторые инфекционные заболевания и другие.

Важную роль играет лабораторная диагностика. Проводятся анализы, которые отображают общее состояние крови пациента, показатели деятельности печени, почек. При выявлении отклонений от нормы может потребоваться проведение дополнительных исследований.

• Общий анализ крови. Позволяет определить основные показатели крови: количество эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов. Повышение количества лейкоцитов наблюдается при различных воспалительных процессах.
• Белок общий в сыворотке. Для нормального функционирования организма необходим определенный уровень белка. Белки выполняют важные функции: осуществляют транспорт различных веществ в организме, обеспечивают удержание жидкости в кровяном русле (коллоидно-осмотическое равновесие), являются важным компонентом различных структур организма. При боковом амиотрофическом склерозе возникают трудности в приеме пищи. В результате уровень общего белка в крови может быть снижен.
• Аланинаминотрансфераза (АЛТ). Фермент, который в больших количествах содержится в клетках печени. При разрушении печеночных клеток концентрация аланинаминотрансферазы в крови повышается. Данный анализ показывает выраженность повреждения печени.
• Креатинин в сыворотке. Креатинин образуется в мышцах при различных энергетических процессах и затем выделяется в кровь. Выводится из организма почками. При различных состояниях, которые сопровождаются нарушением функции почек, концентрация креатинина возрастает. Показатель важен для оценки функции почек.
• Мочевина в сыворотке. Мочевина является конечным продуктом обмена белков в организме. Выводится из организма почками. При поражении почек, нарушении их функции уровень мочевины возрастает.

В зависимости от клинической ситуации может потребоваться проведение следующих анализов:

• Определение концентрации тяжелых металлов в крови. Воздействие тяжелых металлов на организм человека может вызывать поражение нервной системы. При этом некоторые проявления могут быть похожи на симптомы бокового амиотрофического склероза (например, при воздействии свинца).
• Определение наличия тяжелых металлов в моче. Тяжелые металлы могут вызывать поражение нервной системы (например, свинец, алюминий).
• Определение антител к возбудителям инфекционных заболеваний. Антитела – белковые частицы, которые вырабатываются иммунной системой организма в ответ на проникновение инфекции в организм человека. Некоторые инфекционные заболевания (например, сифилис) могут вызывать повреждение нервной системы.

Исследования:

• Электромиография. Данный метод позволяет оценить электрические импульсы, которые поступают по нервам к мышцам. Для этого на исследуемую мышцу накладываются специальные электроды. Исследование производится в спокойном состоянии и при сокращении мышцы.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ). Метод диагностики, основанный на действии магнитного поля на организм человека. После обработки полученных сигналов получаются послойные изображения внутренних структур организма. Позволяет исключить наличие объемных образований (например, опухолей) головного и спинного мозга.

Дополнительные исследования:

• Биопсия мышц. Может быть проведена при подозрении на заболевание, при котором поражаются мышцы, а не нервные клетки, как при боковом амиотрофическом склерозе. Для этого берется небольшой кусочек мышцы, который затем исследуется в лаборатории.

Лечение

Методов лечения, позволяющих добиться полного выздоровления, не существует. Лечение направлено на замедление развития заболевания. Применяются препараты, которые снижают уровень глутамата в мозге. Глутамат – химическое вещество в головном мозге, уровень которого при заболевании существенно повышен.

Также назначаются препараты для устранения отдельных симптомов заболевания (например, слабости, подергиваний в мышцах, запоров).

Большое значение имеет лечебная физкультура. Выполнение упражнений для тренировки мышц рук, ног, туловища способствует максимально длительному сохранению движений. Специальные речевые упражнения помогают сделать произношение слов и звуков более внятным, понятным для окружающих.

Пациентам с боковым амиотрофическим склерозом необходимы различные реабилитационные устройства (трости, ходунки, кресла-каталки и другие приспособления).

Профилактика

Специфической профилактики бокового амиотрофического склероза не существует.

Рекомендуемые анализы

Литература

• http://www.mayoclinic.com/health/amyotrophic-lateral-sclerosis/DS00359
• http://als.emedtv.com/amyotrophic-lateral-sclerosis/amyotrophic-lateral-sclerosis.html  
• http://emedicine.medscape.com/article/1170097-overview
• Anthony S. Fauci, Dennis L. Kasper, Harrison’s principles of internal medicine (16th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2005.
• Заболевания двигательных нейронов, включая боковой амиотрофический склероз. Глава 170.

Учёные смогли восстановить спинной мозг

Впервые ученым удалось восстановить нервную ткань, которая, связывая спинной и головной мозг, позволяет телу двигаться, сообщает MedStream, со ссылкой на Physorg News.

Команда из Университета Калифорнии восстановила нервы на травмированном участке головного мозга крыс.

«Мы создали метод для того, чтобы восстановить систему нервных волокон, называемых кортико-спинальными моторными аксонами. Восстановление этих аксонов является существенным шагом, поскольку возвращает пациентам способность двигаться после травмы спинного мозга», — сообщает Марк Тусзински, профессор неврологии из Центра неврологической реабилитации.

Кортико-спинальный тракт — скопление нервных волокон, называемое аксоны — длинные отростки нейронов, которые создают связь между корой головного мозга и спинным мозгом. Активация верхнего моторного нейрона, находящегося в лобной доле мозга и идущего через спинной мозг к моторному нейрону низшего уровня, который отсылает сигнал в клетки мышц, обеспечивает движение. При травмах спинного мозга аксоны, расположенные вдоль кортико-спинального тракта разъединены, и получается, что моторные нейроны низшего уровня не имеют связи с мозгом.

Без регенерации аксонов невозможно восстановление двигательных функций у человека.

Ученые спроектировали поврежденные нейроны так, чтобы у них было повышено число рецепторов фактора роста нервной системы — нейротрофический фактор мозга (BDNF). Введение фактора роста в травмируемую область заставляло аксоны производить вещество trkB, которое является рецептором для BDNF. Именно выражение trkB позволяет провести регенерацию.

Воздействие на двигательные навыки животных не проверялось, но результаты исследования говорят о том, что участок мозга подлежит реконструкции. На следующем этапе ученые собираются создать связь между головным мозгом и спинным с помощью регенерированных клеток.

«MedStream»

---

Ссылка на публикацию: STRF.ru

Двигательные нейроны пациентов со СМА возможно экспрессируют меньшее количество ключевых белков

Моторные нейроны у пациентов со спинальной мышечной атрофией (СМА) экспрессируют меньшее количество белков, связанных с развитием нейронов, чем те же у здоровых пациентов согласно исследованию, которые использовало индуцированные плюрипотентные стволовые клетки исследуемых обеих групп для создания аутологичных* моторных нейронов.

Исследователи под руководством Heidi Fuller из ортопедического госпиталя The Robert Jones and Agnes Hunt Orthopaedic Hospital, U.K. предположили, что более ранние исследования, которые в основном делали упор на модели животных и кожные фибробласты, выделенные у пациентов с СМА, ограничивали продвижение вперед научных разработок в изучении болезней нейронов.

Считается, что данные, полученные в исследованиях на животных, сложно экстрапалировать на клинические исследования человека и они могут быть непригодны для программ разработки лекарственных средств с высокой пропускной способностью. Клетки, выделенные от человека, могут служить лучше для этих целей, а наиболее часто изучаемыми клетками у пациентов с СМА являются кожные фибробласты. Хотя кожные клетки также экспрессируют небольшое количество ключевого SMN белка, кожа не поражается заболеванием у пациентов с СМА, а кожные фибробласты, вероятно, либо отвечают по другому на количество SMN белка, или имеют отличные от мотонейронов потребности в нем.

По этим причинам команда ученых решила сравнить фибробласты мотонейронов, полученные из индуцированных плюрипотентных стволовых клеток (iPSC), с моторными нейронами из которых они были получены, в двух группах – здоровой контрольной группе и пациентах с СМА. Исследование «Моторные нейроны, полученные из индуцированных плюрипотентных стволовых клеток (iPSC) пациентов со спинальной мышечной  атрофией характеризуются сниженной экспрессией ключевых белков, необходимых для развития нейронов» было опубликовано в журнале Frontiers in Cellular Neuroscience.

Когда исследователи сравнили фибробласты пациентов с СМА и контрольной (здоровой) группы, 18 белков были выборочно экспрессированы, однако только один был экспрессирован в том же направлении при сравнении моторных нейронов СМА с моторными нейронами контрольной группы.

Когда команда ученых сравнила фибробласты и соответствующие моторные нейроны здоровых индивидуумов, они увидели что 175 белков отличались в их экспрессии между этими типами клеток. В клетках полученных от СМА пациентов, всего лишь 82 белка были выборочно экспрессированы, и из них 55 были общими в СМА и контрольных клетках. Используя подход, основанный на использовании анализа базы данных, команда затем исследовала функцию 46 белков с повышенной экспрессией в моторных нейронах контрольной группы индивидуумов (при сравнении с фибробластами контрольной группы, или с нейронами и фибробластами пациентов СМА). Они заметили, что эти белки были в основном вовлечены в процесс развития нейронов и их дифференциацию. В частности, команда обнаружила, что белок UBA1, включенный в убиквитиновый путь – ряд белковых изменений, критичных для различного рода клеточных механизмов – был снижен в моторных нейронах СМА пациентов. Полученный у пациентов белок UBA1 также был обнаружен в цитоплазме клеток вместо ядерной оболочки, как это должно быть и наблюдалось в клетках контрольной группы – находка, поддерживающая идею дефекта нейронального развития.

Различия в экспрессии белков из-за нехватки SMN не было обнаружено в фибробластах, выделенных у тех же самых пациентов, подчеркивая, таким образом, полезность использования индуцированных плюрипотентных стволовых клеток (iPSC) в изучении заболеваний нейронов.

Авторы полагают, что данные результаты могут быть использованы в будущих исследованиях потенциальных биомаркеров и новых мишеней для терапии СМА.

*Аутологичные клетки — клетки, взятые от определенного конкретного организма, культивированные, возможно, генетически измененные и вновь введенные в организм-донор

 

Перевод: Янина Флоссбах

Перевод выполнен специально для «Семьи СМА»

при перепечатке обязательно указывайте источник: www.f-sma.ru

Источник: smanewstoday.com

Дорогие друзья, большое спасибо, что дочитали до конца.  Ученые постоянно ищут новые способы борьбы с разными болезнями.  Некоторые открытия могут ускорить  появление новых лекарств от  спинальной мышечной атрофии или помочь людям со СМА жить лучше и дольше.

Мы ищем для вас такие новости и переводим их. Помогите нам оплатить труд переводчиков. Сделать это можно по ссылке.

Типы нейронов — Квинслендский институт мозга

Нейроны — это клетки, из которых состоит мозг и нервная система. Они являются основными единицами, которые отправляют и принимают сигналы, которые позволяют нам двигать мышцами, чувствовать внешний мир, думать, формировать воспоминания и многое другое.

Однако, просто взглянув в микроскоп, становится ясно, что не все нейроны одинаковы. Так сколько же типов нейронов существует? А как ученые выбирают категории? По крайней мере, для нейронов мозга ответить на этот вопрос непросто.Что касается спинного мозга, мы можем сказать, что существует три типа нейронов: сенсорные, моторные и интернейроны.

Сенсорные нейроны

Сенсорные нейроны — это нервные клетки, которые активируются сенсорным входом из окружающей среды — например, когда вы касаетесь горячей поверхности кончиками пальцев, сенсорные нейроны будут запускать и посылать сигналы остальной нервной системе. информация, которую они получили.

Входы, активирующие сенсорные нейроны, могут быть физическими или химическими, соответствующими всем пяти нашим чувствам.Таким образом, физическим входом могут быть такие вещи, как звук, прикосновение, тепло или свет. Химический ввод происходит от вкуса или запаха, которые нейроны затем отправляют в мозг.

Большинство сенсорных нейронов псевдоуниполярны, что означает, что у них есть только один аксон, который разделен на две ветви.

Моторные нейроны

Моторные нейроны спинного мозга являются частью центральной нервной системы (ЦНС) и соединяются с мышцами, железами и органами по всему телу. Эти нейроны передают импульсы от спинного мозга и к скелетным и гладким мышцам (например, в желудке) и, таким образом, напрямую контролируют все движения наших мышц.На самом деле существует два типа мотонейронов: те, которые перемещаются от спинного мозга к мышцам, называются нижними, мотонейронами, тогда как те, которые перемещаются между головным и спинным мозгом, называются верхними мотонейронами.

Моторные нейроны имеют наиболее распространенный тип «плана тела» для нервной клетки — они мультиполярны, каждый с одним аксоном и несколькими дендритами.

Интернейроны

Как следует из названия, промежуточные нейроны находятся между ними — они соединяют спинномозговые моторные и сенсорные нейроны.Интернейроны могут не только передавать сигналы между сенсорными и моторными нейронами, но и общаться друг с другом, образуя цепи различной сложности. Они мультиполярны, как и мотонейроны.

Нейроны головного мозга

В головном мозге различие между типами нейронов намного сложнее. В то время как в спинном мозге мы могли легко различать нейроны на основе их функции, в головном мозге это не так. Конечно, есть нейроны мозга, участвующие в сенсорной обработке — например, в зрительной или слуховой коре — и другие нейроны, участвующие в моторной обработке — например, в мозжечке или моторной коре.

Однако в любой из этих сенсорных или моторных областей существуют десятки или даже сотни различных типов нейронов. Фактически, исследователи все еще пытаются изобрести способ аккуратно классифицировать огромное количество нейронов, существующих в головном мозге.

Определение того, какой нейротрансмиттер использует нейрон, может быть полезным для классификации нейронов.

Однако внутри категорий мы можем найти и другие различия. Например, некоторые ГАМК-нейроны посылают свой аксон в основном в тела других нейронов; другие предпочитают нацеливаться на дендриты.Кроме того, эти разные нейроны имеют разные электрические свойства, разные формы, разные экспрессируемые гены, разные паттерны проекции и получают разные входные данные. Другими словами, конкретная комбинация признаков является одним из способов определения типа нейрона.

Идея состоит в том, что один тип нейронов должен выполнять одну и ту же функцию или набор функций в головном мозге. Ученые должны учитывать, куда проецируется нейрон, с чем он связан и какие входные данные он получает.

Это действительно цель попытки классифицировать нейроны: точно так же, как мы можем сказать, что сенсорные нейроны спинного мозга передают сенсорную информацию с периферии в центральную нервную систему, мы хотели бы иметь возможность сказать, что роль ‘ нейрон X ‘в гиппокампе должен (например) позволить вам различать похожие, но немного разные воспоминания.

Итак, ответ на вопрос «Какие типы нейронов существуют?» — это еще не то, на что мы можем полностью ответить. В спинном мозге все довольно просто.Но часть того, что делает мозг сложным, — это огромное количество специализированных типов нейронов. Исследователи все еще пытаются договориться о том, что это такое и как их следует классифицировать. Как только мы сможем это сделать, мы сможем еще глубже вникнуть в то, как работает мозг.

^{Изображение предоставлено: iStockphoto}

Биопсихология: сенсорные, релейные и моторные нейроны

Существует три основных типа нейронов, включая сенсорные, релейные и моторные.Каждый из этих нейронов выполняет различную функцию в зависимости от своего местоположения в организме и своей роли в нервной системе.

Примечание: Все три типа нейронов состоят из одинаковых частей, однако их структура, расположение и функции различны, и это то, что вам нужно знать.

Сенсорные нейроны находятся в рецепторах, таких как глаза, уши, язык и кожа, и переносят нервные импульсы в спинной и головной мозг.Когда эти нервные импульсы достигают мозга, они преобразуются в «ощущения», такие как зрение, слух, вкус и осязание. Однако не все сенсорные нейроны достигают головного мозга, так как некоторые нейроны останавливаются в спинном мозге, обеспечивая быстрые рефлекторные действия.

Релейные нейроны находятся между сенсорным входом и моторным выходом / ответом. Релейные нейроны находятся в головном и спинном мозге и позволяют сенсорным и моторным нейронам общаться.

Моторные нейроны находятся в центральной нервной системе (ЦНС) и контролируют движения мышц.Когда моторные нейроны стимулируются, они высвобождают нейротрансмиттеры, которые связываются с рецепторами на мышцах, чтобы вызвать реакцию, которая приводит к движению.

Как видно из диаграмм выше, все три нейрона состоят из одинаковых частей. Дендриты получают сигналы от других нейронов или от сенсорных рецепторных клеток. Дендриты обычно связаны с телом клетки, которое часто называют «центром управления» нейрона, поскольку оно содержит ядро.Аксон представляет собой длинное тонкое волокно, которое переносит нервные импульсы в форме электрического сигнала, известного как потенциал действия , на от тела клетки к терминалам аксона, где заканчивается нейрон. Большинство аксонов окружено миелиновой оболочкой (за исключением ретрансляционных нейронов), которая изолирует аксон, так что электрические импульсы быстрее проходят по аксону. Аксон , терминал соединяет нейрон с другими нейронами (или напрямую с органами), используя процесс, называемый синаптической передачей .

Моторный нейрон — Полное руководство

Определение

Моторный нейрон — это клетка центральной нервной системы. Моторные нейроны передают сигналы мышечным клеткам или железам, чтобы контролировать их функциональную активность. Когда эти клетки каким-либо образом повреждены, может возникнуть заболевание двигательных нейронов. Это характеризуется истощением мышц (атрофией) и потерей двигательной функции.

Motor Neuron

Обзор

Нейроны — это специализированные клетки нервной системы, которые передают сигналы от головного и спинного мозга к телу.В мозгу человека более 80 миллиардов нейронов! Как правило, существует три типа нейронов: сенсорные нейроны, интернейроны и двигательные нейроны.

• Сенсорные нейроны обнаруживают внешние раздражители и преобразуют их в информацию, которую может обрабатывать остальная нервная система. Например, если вы кладете руку на горячую плиту, сенсорные нейроны обнаруживают это (ой!) И передают сигнал остальной нервной системе.
• Моторные нейроны могут использовать информацию, собранную сенсорными нейронами, и переводить ее в действие в ваших мышцах и железах.Именно двигательные нейроны в ответ на сигналы сенсорных нейронов заставят мышцы руки оторвать ее от горячей плиты.
• Интернейроны соединяют сенсорные и двигательные нейроны, передавая информацию между ними в тех случаях, когда два нейрона не связаны напрямую друг с другом.

Структура моторного нейрона

Нейроны представляют собой одиночные клетки. Следовательно, они содержат классические эукариотические органеллы, такие как ядро, клеточная мембрана, рибосомы, митохондрии и многое другое.Однако они имеют гораздо более интересную структуру, чем классический рисунок клетки в учебниках!

Строение двигательного нейрона можно разделить на три компонента: дендриты, тело клетки (сома) и аксон. Они многополярны по структуре, что означает, что они обладают одним аксоном и множеством дендритов.

Дендриты

Дендриты — это ответвления, расположенные на одном конце нейрона. Это структуры, которые получают информацию от других нейронов и передают ее телу клетки, чтобы передать сигнал и активировать клетку.Обычно на нейрон приходится от пяти до семи дендритов, но у некоторых, таких как нейроны Пуркинье в мозгу, их более тысячи!

Тело клетки (Сома)

Тело клетки — это то место, где содержатся органеллы. Он контролирует все функции клетки, и именно здесь происходит большая часть синтеза белка.

Аксон

Аксон — это (иногда очень длинный) выступ тела клетки. Он имеет трубчатую или кабельную структуру и передает информацию, которую получает от дендритов, через тело клетки к противоположному концу клетки, называемому окончанием аксона.Здесь нейрон передает информацию следующей клетке, которая может быть другим нейроном или эффекторной клеткой, такой как мышечная клетка.

Обычно имеется только один аксон на нейрон, но он может содержать много ответвлений с множеством терминалов, что позволяет ему взаимодействовать с несколькими разными клетками. Аксоны могут быть очень длинными, на самом деле самый длинный аксон в организме человека принадлежит аксонам, составляющим седалищный нерв. Они проходят от основания поясничного отдела позвоночника до большого пальца ноги и могут достигать 1 метра в длину!

Синапсы — это места, где нейроны соединяются друг с другом.Они являются местом между окончанием аксона и дендритом, где происходит передача информации.

Кроме того, некоторые нейроны покрыты миелиновой оболочкой, защищающей клетку от внешних воздействий, которые могут изменить передачу сигналов.

Части моторного нейрона

Функция моторного нейрона

Функция моторных нейронов заключается в передаче сигналов от головного и спинного мозга к мышечным клеткам. Таким образом, они несут ответственность за произвольные и непроизвольные движения всех наших мышечных клеток.

Моторные нейроны быстро проводят электрические сигналы, чтобы вызвать эти эффекты в наших клетках. Их конкретная функция зависит от положения тела клетки в нервной системе.

Расположение моторных нейронов

Тела мотонейронов находятся в спинном мозге, стволе головного мозга и моторной коре головного мозга, области коры головного мозга. Моторная кора участвует в планировании и выполнении произвольных действий.

Их выступы затем расширяются, чтобы прямо или косвенно сообщаться с эффекторными органами, в первую очередь с мышцами и железами, по всему телу.

Типы двигательных нейронов

Есть два типа двигательных нейронов: верхние двигательные нейроны и нижние двигательные нейроны.

Верхние двигательные нейроны

Верхние двигательные нейроны берут начало в двигательной коре головного мозга или стволе головного мозга и передают сигналы от мозга к интернейронам и нижним двигательным нейронам. Это основные клетки, которые инициируют произвольное движение по всему телу, соединяя кору головного мозга со стволом головного мозга или спинным мозгом.

Нижние двигательные нейроны

Нижние двигательные нейроны находятся в стволе головного мозга и спинном мозге и непосредственно отвечают за связь с эффекторными органами, такими как мышечные клетки.Они получают сигналы от верхних мотонейронов (напрямую или через интернейроны) и стимулируют их активность.

Их можно разделить на альфа-мотонейроны, бета-мотонейроны или гамма-мотонейроны.

• Альфа-мотонейроны отвечают за контроль мышечных сокращений, участвующих в произвольном движении, путем сокращения экстрафузальных мышечных волокон, которые составляют большую часть мышечной ткани.
• Бета-мотонейроны встречаются реже, чем альфа- и гамма-мотонейроны, и менее хорошо охарактеризованы.Однако известно, что они стимулируют интрафузальные мышечные волокна (которые находятся глубже в мышцах).
• Гамма-мотонейроны контролируют сокращение мышц в ответ на внешние силы через интрафузальные волокна. Они регулируют реакцию мышц на растяжение. Например, рефлекс коленного рефлекса.

Двигательные нейроны в действии: рефлекс коленного рефлекса

Тест коленного рефлекса

Коленный рефлекс, иногда известный как рефлекс надколенника, — это медицинский тест, который врачи проводят для оценки функции вашей нервной системы. .

Можно даже самому попробовать. Сядьте прямо, ноги не касаются пола. Затем сильно постучите по сухожилию чуть ниже коленной чашечки. Ваша голень должна сделать резкое движение ногой вверх. Это рефлекс коленного рефлекса!

Это пример рефлекторной дуги. При резком ударе сухожилие надколенника слегка растягивает четырехглавую мышцу. Это движение фиксируется веретенами мышц, которые стимулируют сенсорные нейроны.Сенсорные нейроны передают информацию в спинной мозг, где сигнал посылается моторным нейронам.

Затем двигательные нейроны заставляют четырехглавую мышцу сокращаться, вызывая движение ногой. В этом примере интернейроны не задействованы, так как существует прямая связь между сенсорными и двигательными нейронами.

Если этот рефлекс не проявляется должным образом (признак, называемый знаком Вестфаля) или чрезмерно преувеличен, это может указывать на проблемы с нервной системой из-за травмы или болезни.

Болезнь двигательных нейронов

Болезнь двигательных нейронов описывает набор нейродегенеративных заболеваний, которые специфически влияют на двигательные нейроны, вызывая гибель клеток. Существуют различные типы заболеваний двигательных нейронов, включая боковой амиотрофический склероз (БАС), первичный боковой склероз (ПБС), БДН с бульбарным началом или прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП) и прогрессирующую мышечную атрофию (ПМА).

Поскольку двигательные нейроны больше не передают сигналы мышцам, заболевание двигательных нейронов вызывает мышечное ослабление, жесткость и истощение.Это вызывает широкий спектр симптомов, которые зависят от конкретного заболевания и человека.

Начало болезни двигательных нейронов может быть незаметным, и начальные признаки и симптомы включают мышечную слабость с потенциальными когнитивными и поведенческими изменениями. Болезнь может повлиять на способность больного есть и пить, говорить, ходить и дышать. В конце концов, большинство пострадавших людей полностью утратят способность выполнять эти задачи.

БАС, также называемый болезнью Лу Герига, является наиболее распространенным типом заболевания двигательных нейронов.Двое известных людей, которые умерли в результате осложнений, — это Стивен Хокинг и Кристофер Рив. В 2014 году популярное видео, названное «Ice Bucket Challenge», повысило осведомленность об этом заболевании и увеличило финансирование исследований.

Причины болезни двигательных нейронов в значительной степени неизвестны. Считается, что заболевание является результатом как генетических факторов, так и факторов окружающей среды, и иногда может иметь место семейная связь. Исследования выявили мутации вокруг гена C21orf2, которые, как считается, связаны с некоторыми случаями БАС.

Испытание ведром со льдом представляло собой вирусную видеосенсацию, которая повысила осведомленность о БАС

Поражение верхнего двигательного нейрона

Поражение верхнего двигательного нейрона, также называемое пирамидной недостаточностью, относится к повреждению двигательных нейронов головного мозга или ствола мозга, которые перемещаются к спинной мозг. Такое повреждение может возникнуть в результате различных заболеваний, включая рассеянный склероз (РС), инсульт, травму головного мозга или церебральный паралич.

Возникающие в результате эффекты называют заболеванием верхних мотонейронов (UMND).Симптомы включают мышечную слабость, плохой моторный контроль, плохую осанку и преувеличенные рефлекторные реакции.

Поражение нижнего двигательного нейрона

Поражение нижнего двигательного нейрона — это повреждение нижних двигательных нейронов, которые перемещаются от спинного мозга к исполнительным мышцам. Симптомы включают паралич мышц и слабость, а поражения обычно вызваны системной инфекцией, такой как болезнь Лайма, ВИЧ или вирус герпеса (который может вызвать паралич Белла).

Викторина

Библиография

Показать / скрыть

1. Stifani, & Nicolas.(2014). Моторные нейроны и генерация разнообразия моторных нейронов спинного мозга. Получено с https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fncel.2014.00293/full
2. Manuel, M., & Zytnicki, D. (2011). Альфа-, бета- и гамма-мотонейроны: функциональное разнообразие в конечном пути двигательной системы. Получено с https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21960303
3. Lodish H, Berk A, Zipursky SL, et al. Молекулярная клеточная биология. 4-е издание. Нью-Йорк: У. Х. Фриман; 2000. Раздел 21.1, Обзор структуры и функций нейронов.Доступно по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK21535/
4. Ассоциация БДН — Поддержка людей, страдающих БДН. Получено с https://www.mndassociation.org/

Двигательные нейроны — эмбриональное развитие и стволовые клетки

Анатомическое строение и функции двигательных нейронов:

Моторные нейроны (или мотонейроны) — эфферентные нейроны, которые отвечают за передачу сигналов от спинного мозга к мышцам, обеспечивая сокращение мышц. Тела клеток двигательных нейронов расположены в центральной нервной системе (ЦНС), а их аксоны выступают за пределы ЦНС.Спинальные двигательные нейроны, развитие которых отображено в LifeMap Discovery ^TM , обычно подразделяются на два типа: соматические двигательные нейроны, которые представляют собой двигательные нейроны, которые иннервируют скелетные мышцы, и висцеральные двигательные нейроны, которые иннервируют нейронные или железистые мишени. Моторные нейроны спинного мозга в первую очередь выделяют нейромедиатор ацетилхолина.

Повреждение двигательных нейронов, вызванное травмой или заболеванием, приводит к целому ряду тяжелых состояний, связанных с мышцами, таких как атрофия мышц, фасцикуляция и спастичность мышц, а в крайних случаях — трудности с речью, глотанием и даже дыханием.Боковой амиотрофический склероз (БАС), также известный как болезнь Лу Герига, является наиболее известным заболеванием двигательных нейронов.

Эмбриональное развитие двигательных нейронов:

Все двигательные нейроны спинного мозга происходят из клеток-предшественников двигательных нейронов, расположенных в ограниченной вентральной области развивающегося спинного мозга. Моторные нейроны спинного мозга приобретают различные идентичности, которые связаны с положением их клеточных тел, расположенных в продольных столбиках внутри спинного мозга, вместе с паттернами их аксональных проекций на периферии.Передача сигналов Graded sonic hedgehog (SHH), Wnt4 / 5 и фактора роста фибробластов (FGF) контролирует дорсовентральную экспрессию факторов транскрипции гомеодомена, которые определяют четыре отдельных столбца мотонейронов:

Боковой моторный столбец (БМК), наиболее известный тип столбца моторных нейронов, содержит набор моторных нейронов, которые расположены в продольных массивах и выступают в различные области на периферии. LMC генерируется только на уровне конечностей, на уровне плечевого и поясничного отделов спинного мозга и посылает аксоны в мезенхиму конечности.

Срединный моторный столбец (MMC) содержит набор моторных нейронов, которые расположены в продольных массивах и проецируются на спинные аксиальные мышцы и на мышцы стенки тела.

Гипаксиальный моторный столб (HMC) содержит набор моторных нейронов, расположенных на уровне грудного отдела позвоночника, которые иннервируют межреберные мышцы и мускулатуру брюшной стенки.

Преганглионарный столб (PGC) содержит набор висцеральных мотонейронов, расположенных на грудном уровне, которые иннервируют ганглии симпатической цепи (SCG).

7 Типы, причины, симптомы и лечение

Когда вы гуляете, разговариваете с другом или жуете пищу, за этими движениями стоят двигательные нейроны.

Как и другие части вашего тела, они могут быть повреждены. Возможно, вы слышали о БАС, широко известном как болезнь Лу Герига. Это один из видов заболевания двигательных нейронов, и есть несколько других, менее известных типов.

Что такое двигательные нейроны?

Это разновидность нервных клеток, и их задача — посылать сообщения по вашему телу, чтобы вы могли двигаться.У вас есть два основных типа:

• Верхние двигательные нейроны находятся в вашем мозгу. Оттуда они отправляют сообщения в ваш спинной мозг.
• Нижние двигательные нейроны находятся в спинном мозге. Они передают сообщения, посылаемые вашим мозгом вашим мышцам.

Поскольку нервные клетки умирают при заболевании двигательных нейронов, электрические сообщения не могут передаваться из мозга в мышцы. Со временем ваши мышцы истощаются. Вы можете услышать, как врач или медсестра называют это «атрофией».”

Когда это происходит, вы теряете контроль над движениями. Становится труднее ходить, говорить, глотать и дышать.

Каждый вид болезни двигательных нейронов поражает разные типы нервных клеток или имеет разные причины. БАС — наиболее распространенное из этих заболеваний у взрослых.

Вот некоторые типы заболеваний двигательных нейронов.

Боковой амиотрофический склероз (БАС)

БАС поражает как верхние, так и нижние двигательные нейроны. При БАС вы постепенно теряете контроль над мышцами, которые помогают вам ходить, говорить, жевать, глотать и дышать.Со временем они ослабевают и исчезают. У вас также может быть скованность и подергивание мышц.

В большинстве случаев БАС — это то, что врачи называют «спорадическим». Это значит, что получить его может каждый. Только от 5% до 10% случаев в Соединенных Штатах протекает в семьях.

БАС обычно начинается в возрасте от 40 до 60 лет. Большинство людей с этим заболеванием живут от 3 до 5 лет после появления симптомов, но некоторые люди могут жить 10 лет или дольше.

Первичный боковой склероз (PLS)

PLS похож на ALS, но поражает только верхние двигательные нейроны.

Вызывает слабость и скованность в руках и ногах, замедленную ходьбу, плохую координацию и равновесие. Речь также становится медленной и невнятной.

Как и БАС, он обычно начинается у людей в возрасте от 40 до 60 лет. Мышцы со временем становятся жестче и слабее. Но в отличие от БАС люди не умирают от него.

Прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП)

Это форма БАС. У многих людей с этим заболеванием в конечном итоге разовьется БАС.

PBP повреждает двигательные нейроны в стволе головного мозга, который находится в основании вашего мозга.

Ствол имеет двигательные нейроны, которые помогают вам жевать, глотать и говорить. С PBP вы можете невнятно произносить слова и испытывать проблемы с жеванием и глотанием. Это также затрудняет контроль эмоций. Вы можете смеяться или плакать, не желая этого.

Псевдобульбарный паралич

Это похоже на прогрессирующий бульбарный паралич. Он влияет на двигательные нейроны, которые контролируют способность говорить, жевать и глотать. Псевдобульбарный паралич заставляет людей бесконтрольно смеяться или плакать.

Прогрессирующая мышечная атрофия

Эта форма встречается гораздо реже, чем БАС или ПБП.Это может быть наследственным или спорадическим. Прогрессирующая мышечная атрофия в основном поражает нижние двигательные нейроны. Слабость обычно начинается с рук, а затем распространяется на другие части тела. Ваши мышцы слабеют и могут сводиться судороги. Это заболевание может перерасти в БАС.

Спинальная мышечная атрофия

Это наследственное заболевание, поражающее нижние двигательные нейроны. Дефект гена SMN1 вызывает мышечную атрофию позвоночника. Этот ген вырабатывает белок, который защищает ваши двигательные нейроны. Без этого они умирают.Это вызывает слабость в верхних конечностях и руках, а также в туловище.

СМА бывает разных типов, в зависимости от того, когда впервые появляются симптомы:

Тип 1 (также называемый болезнью Верднига-Гофмана). Начинается примерно в возрасте 6 месяцев. Дети с этим типом не могут сидеть самостоятельно или держать голову вверх. У них слабый мышечный тонус, плохие рефлексы и проблемы с глотанием и дыханием.

Тип 2. Начинается от 6 до 12 месяцев. Дети с этой формой могут сидеть, но они не могут стоять или ходить в одиночку.У них также могут быть проблемы с дыханием.

Тип 3 (также называемый болезнью Кугельберга-Веландера). Он начинается в возрасте от 2 до 17 лет. Он влияет на то, как ребенок может ходить, бегать, вставать и подниматься по лестнице. У детей с этим типом также может быть искривленный позвоночник или укороченные мышцы или сухожилия вокруг суставов.

Тип 4. Обычно начинается после 30 лет . Люди с этим типом могут иметь мышечную слабость, дрожь, подергивание или проблемы с дыханием. В основном он поражает мышцы предплечий и ног.

Болезнь Кеннеди

Она также передается по наследству и поражает только мужчин. Самки могут быть носителями, но не болеют от этого. Женщина с геном болезни Кеннеди имеет 50% шанс передать его сыну.

У мужчин с болезнью Кеннеди трясущиеся руки, мышечные судороги и подергивания, а также слабость в лице, руках и ногах. У них могут быть проблемы с глотанием и речью. У мужчин может быть увеличенная грудь и низкое количество сперматозоидов.

Жизнь с заболеванием двигательных нейронов

Прогноз для каждого типа заболевания двигательных нейронов разный.Некоторые из них более мягкие и прогрессируют медленнее, чем другие.

Хотя нет лекарства от болезней двигательных нейронов, лекарства и терапия могут облегчить симптомы и улучшить качество вашей жизни.

Заболевание двигательных нейронов — NHS

Заболевание двигательных нейронов (БДН) — необычное заболевание, поражающее мозг и нервы. Это вызывает слабость, которая со временем ухудшается.

Нет лекарства от БДН, но есть методы лечения, которые помогают уменьшить его влияние на повседневную жизнь человека.Некоторые люди живут с этим заболеванием много лет.

БДН может значительно сократить продолжительность жизни и, к сожалению, в конечном итоге приводит к смерти.

Сделайте прививку от гриппа

Грипп может быть очень серьезным заболеванием, если у вас заболевание двигательных нейронов. Попросите бесплатную прививку от гриппа по телефону:

• в приемной терапевта
• в местной аптеке, где есть служба вакцинации против гриппа

Узнайте больше о вакцине против гриппа

Информация:

Консультации по коронавирусу

Получите консультацию по коронавирусу и болезни двигательных нейронов от Ассоциации болезней двигательных нейронов

Симптомы болезни двигательных нейронов

Симптомы заболевания двигательных нейронов проявляются постепенно и поначалу могут быть неочевидными.

Ранние симптомы могут включать:

• слабость в лодыжке или ноге — вы можете споткнуться или вам будет труднее подниматься по лестнице
• невнятная речь, которая может перерасти в трудности с глотанием некоторых продуктов
• слабый захват — вы можете упасть вещи, или вам трудно открывать банки или застегивать пуговицы
• мышечные судороги и подергивания
• потеря веса — ваши руки или мышцы ног со временем могут стать тоньше
• трудно удержать себя от слез или смеха в неподходящих ситуациях

Кто и почему заболевает двигательными нейронами

Заболевание двигательных нейронов — необычное заболевание, которое в основном поражает людей в возрасте от 60 до 70 лет, но может поражать и взрослых всех возрастов.

Это вызвано проблемой с клетками мозга и нервов, называемыми двигательными нейронами.

Эти ячейки со временем перестают работать. Неизвестно, почему это происходит.

Наличие у близкого родственника заболевания двигательных нейронов или связанного с ним состояния, называемого лобно-височной деменцией, иногда может означать, что у вас больше шансов заболеть этим заболеванием.

Но в большинстве случаев это не распространяется на семьи.

Когда обращаться за GP

Вам следует обратиться к терапевту, если у вас есть возможные ранние симптомы заболевания двигательных нейронов, такие как мышечная слабость.Маловероятно, что у вас заболевание двигательных нейронов, но своевременная постановка правильного диагноза может помочь вам получить необходимую помощь и поддержку.

Вам также следует обратиться к терапевту, если у близкого родственника есть заболевание двигательных нейронов или лобно-височная деменция, и вы беспокоитесь, что можете подвергнуться этому риску. Врач общей практики может направить вас на генетическую консультацию, чтобы обсудить ваш риск и возможные тесты.

Тесты и диагностика

Диагностировать заболевание двигательных нейронов на ранних стадиях может быть сложно.

Для этого не существует единого теста, и несколько состояний вызывают похожие симптомы.

Чтобы исключить другие заболевания, невролог может организовать:

• анализы крови
• сканирование вашего мозга и позвоночника
• тесты для измерения электрической активности ваших мышц и нервов
• люмбальную пункцию (также называемую спинномозговая пункция) — когда тонкая игла используется для удаления и анализа жидкости изнутри позвоночника

Лечение и поддержка

Нет лекарства от болезни двигательных нейронов, но лечение может помочь уменьшить влияние симптомов на вашу жизнь.

О вас позаботится группа специалистов и терапевт.

Лечебные процедуры включают:

• узкоспециализированные клиники, обычно с участием медсестры-специалиста и трудотерапии для облегчения повседневных задач
• физиотерапии и упражнений для поддержания силы и снижения скованности
• советы логопеда
• советы от диетолог о диете и питании
• лекарство под названием рилузол, которое может немного замедлить прогрессирование состояния
• лекарства для снятия мышечной жесткости и помощи при проблемах слюны
• эмоциональная поддержка для вас и вашего опекуна

Как это прогрессирует

Заболевание двигательных нейронов со временем постепенно ухудшается.

Передвижение, глотание и дыхание становятся все труднее, и могут потребоваться такие процедуры, как зонд для кормления или вдыхание воздуха через маску для лица.

Состояние в конечном итоге приводит к смерти, но время, необходимое для достижения этой стадии, сильно варьируется.

Некоторые люди живут много лет или даже десятилетий с заболеванием двигательных нейронов.

Возможно, вы предпочитаете не знать, сколько вы проживете. Если вы хотите узнать больше, поговорите с терапевтом или с вашим лечащим врачом.

Дополнительная информация и поддержка

Болезнь двигательных нейронов может быть очень сложной задачей для вас, ваших друзей и вашей семьи.

Поговорите с терапевтом или группой по уходу, если вы изо всех сил пытаетесь справиться и вам нужна дополнительная поддержка.

Вы также можете найти дополнительную информацию и советы в Ассоциации болезней двигательных нейронов (MND Association):

Видео: болезнь двигательных нейронов — история Джули

Это видео исследует влияние болезни двигательных нейронов на жизнь Джули.

Последний раз просмотр СМИ: 16 ноября 2020 г.
Срок сдачи обзора СМИ: 16 ноября 2023 г.

Последняя проверка страницы: 18 января 2021 г.
Срок следующей проверки: 18 января 2024 г.

Болезнь двигательных нейронов (БДН) — болезни и состояния

Нет лекарства от болезни двигательных нейронов, но лечение может помочь облегчить симптомы и замедлить прогрессирование заболевания.

Ваша команда по уходу

Если у вас диагностировано заболевание двигательных нейронов, вы познакомитесь с командой медицинских специалистов, которые будут участвовать в вашем лечении. Эту команду часто называют мультидисциплинарной командой, которая обычно включает невролога (или врача паллиативной помощи) и медсестры-специалиста.

Предварительное решение

Важный принцип медицинской помощи заключается в том, чтобы пациенты чувствовали ответственность за то, что с ними делают, а что нет. Многие люди с заболеванием двигательных нейронов принимают предварительное решение (иногда называемое расширенной директивой).Здесь вы заранее сообщаете о своих предпочтениях в отношении лечения на тот случай, если вы не сможете сообщить о своих решениях позже, потому что вы слишком больны.

Проблемы, которые могут быть покрыты предварительным решением, включают:

• независимо от того, хотите ли вы лечиться дома, в хосписе или в больнице после достижения последней стадии болезни двигательных нейронов
• лекарство, которое вы готовы принимать при определенных обстоятельствах
• готовы ли вы рассмотреть возможность использования зонда для кормления, если бы вы больше не могли глотать пищу и жидкость
• , если у вас дыхательная недостаточность (потеря функции легких) на последних стадиях заболевания двигательных нейронов, хотите ли вы реанимировать искусственными средствами, такими как постоянная дыхательная трубка, вставленная в горло (известная как трахеостомия)
• готовы ли вы пожертвовать какой-либо из своих органов после смерти (головной и спинной мозг людей с заболеванием двигательных нейронов очень важны для текущих исследований)

Ваша группа по уходу сможет предоставить вам дополнительную информацию и посоветовать, как принять предварительное решение.

Подробнее об уходе за пожилыми людьми

Рилузол

Рилузол — единственный препарат, способствующий выживанию людей с заболеванием двигательных нейронов. Считается, что рилузол замедляет прогрессирующее повреждение клеток двигательных нейронов за счет снижения их чувствительности к глутамату нервного передатчика.

Согласно медицинским исследованиям, рилузол увеличивал выживаемость в среднем на два-три месяца, хотя этот показатель варьировался от человека к человеку, и состояние продолжало прогрессировать даже при лечении рилузолом.

Побочные эффекты рилузола обычно легкие и обычно включают тошноту, усталость и, реже, учащенное сердцебиение.

Известно, что рилузол очень редко вызывает повреждение печени. Если вам прописали рилузол, вам нужно будет сдавать анализы крови в течение первых нескольких месяцев, чтобы проверить, правильно ли работает ваша печень. Если у вас серьезное заболевание печени, рилузол может вам не подойти.

Лечение симптомов

Ряд методов лечения может облегчить многие симптомы болезни двигательных нейронов и улучшить качество вашей жизни.

Мышечные судороги

При мышечных спазмах помогает физиотерапия и, в некоторых случаях, лекарство под названием хинин. Обычно состояние улучшается позже.

Хинин может вызывать побочные эффекты, например:

• Проблемы со слухом и зрением
• шум в ушах — восприятие шума одним ухом, обоими ушами или внутри головы
• головокружение — ощущение, что вы или окружающая среда движетесь

По этой причине хинин обычно используется только в том случае, если считается, что его потенциальная польза перевешивает риски.

Жесткость мышц

Жесткость мышц, также известная как спастичность, можно лечить с помощью таких лекарств, как баклофен, которые помогают расслабить мышцы. Побочные эффекты могут включать повышенную слабость или утомляемость.

Слюни

Слюнотечение водянистой слюной можно лечить рядом лекарств. Одним из широко используемых лекарств является кожный пластырь с гиосцином гидробромидом. Первоначально он был разработан для лечения укачивания, но с тех пор оказался полезным для высушивания слюны.

Амитриптилин, глазные капли атропина, накладываемые на язык, гликопирролат или инъекции ботулотоксина являются альтернативными лекарствами, которые также можно использовать для контроля слюнотечения.

Проблемы со связью

Не у всех с заболеванием двигательных нейронов будут серьезные проблемы с речью, но люди с такими заболеваниями могут сильно помочь. Логопед может научить вас нескольким методам, позволяющим сделать ваш голос максимально четким.

По мере прогрессирования заболевания двигательных нейронов вам могут потребоваться вспомогательные технологии, которые помогут вам общаться.Доступен ряд средств коммуникации. Ваш терапевт посоветует вам наиболее эффективные средства общения.

Проблемы с глотанием

Не у всех с заболеванием двигательных нейронов будут серьезные проблемы с глотанием (дисфагия). Тем, кто это делает, это может помешать нормальному питанию и питью. Если пища попадает в легкие неправильным путем, это может вызвать инфекцию легких (так называемая аспирация). Снижение веса из-за плохого питания также может ускорить развитие двигательных нейронов.

Одним из широко используемых методов лечения дисфагии является тонкая трубка для кормления, известная как трубка для чрескожной эндоскопической гастростомии (ПЭГ). Трубка хирургическим путем имплантируется в желудок через небольшой разрез на поверхности желудка. Это не должно ограничивать вашу повседневную деятельность, и вы можете продолжать купаться и плавать в обычном режиме, если хотите. Желательно вставить трубку до того, как дыхательные мышцы значительно ослабнут, даже если она не используется для кормления до некоторого времени.

Обезболивающее

Заболевание двигательных нейронов обычно не является болезненным состоянием.Если вы испытываете боль, это часто бывает из-за мышечной слабости или изменения осанки. Тип рекомендуемого обезболивающего зависит от того, насколько сильна боль.

Слабую или умеренную боль часто можно контролировать с помощью нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), таких как ибупрофен. Более сильная боль возникает очень редко, но ее можно лечить с помощью обезболивающих на основе опиатов, таких как морфин.

В некоторых случаях используется лекарство под названием габапентин. Первоначально он был разработан для лечения эпилепсии, но он также полезен для снятия боли.Сонливость — типичный побочный эффект габапентина.

Проблемы с дыханием

По мере прогрессирования заболевания двигательных нейронов мышцы, которые помогают вам дышать, становятся слабее, а ваше дыхание становится все более поверхностным и слабым кашлем.

Проблемы с дыханием обычно развиваются постепенно, хотя в редких случаях они могут быть первым признаком заболевания двигательных нейронов.

Важно обсудить проблемы с дыханием с вашим терапевтом до того, как они возникнут. Ваш терапевт или невролог должен иметь возможность направить вас к респираторному специалисту или специалисту по паллиативной помощи, в зависимости от ситуации.

Многим людям с заболеванием двигательных нейронов помогает неинвазивная механическая вентиляция (НИВ) для поддержки дыхания, обычно в течение ночи во сне. Комнатный воздух (не кислород) всасывается в небольшую коробку, фильтруется и затем осторожно закачивается в легкие через маску для лица или носовую трубку каждый раз, когда человек делает вдох.

NIV может не подходить для всех с заболеванием двигательных нейронов. Ваш специалист по респираторной или паллиативной помощи сможет обсудить доступные вам варианты.

Решение о том, какое лечение вы хотите использовать в случае дыхательной недостаточности, является важной частью составления плана лечения и принятия предварительного решения. Это может быть очень трудным и неприятным решением, и вы можете обсудить его со своими близкими.

Ваша группа по уходу также может предоставить вам информацию и совет, но окончательное решение будет за вами.

Дополнительная терапия

Некоторым людям с заболеванием двигательных нейронов может помочь дополнительная терапия.Это включает в себя сочетание обычных методов лечения с немедицинскими методами лечения, такими как иглоукалывание.

Дополнительные методы лечения не могут замедлить прогрессирование заболевания двигательных нейронов, но они могут помочь снизить стресс и сделать вашу повседневную жизнь более комфортной.

Прежде чем рассматривать возможность дополнительной терапии, вам следует посоветоваться со своей терапевтической бригадой и убедиться, что все практикующие врачи, с которыми вы контактируете, имеют соответствующую регистрацию, квалификацию и опыт.

Консультации для лиц, осуществляющих уход

Уход за человеком с заболеванием двигательных нейронов может быть требовательным как физически, так и эмоционально, и, вероятно, вам понадобится широкий спектр поддержки.

Чтобы получить информацию и советы по всем аспектам ухода, посетите веб-сайт Care Information Scotland

. .