Фізіологія скелетних м язів: Фізіологія скелетних та гладких м‘язів

Фізіологія скелетних і гладких м’язів

У хребетних і людини три види м’язів. поперечносмугасті м’язи скелета, поперечнополосата м’яз серця — міокард і гладкі м’язи, образуюціе стінки порожнистих внутрішніх органів і судин.

Анатомічної і функціональної одиницею скелетних м’язів є нейромоторнаяедініца — руховий нейрон і иннервируемая їм група м’язових волокон. Імпульси, що посилаються мотонейроном, пускають у хід всі утворюють її м’язові волокна.

Скелетні м’язи складаються з великої кількості м’язових волокон. Волокно поперечно м’язи має витягнуту форму, діаметр його від 10 до 100 мкм, довжина волокна від кількох сантиметрів до 10-12 см. М’язова клітина оточена тонкою мембраною — сарколеммой. містить саркоплазму (протоплазму) і численні ядра. Скорочувальної частиною м’язового волокна є довгі м’язові нитки — міофібрили. складаються в основному з актину, які проходять в середині волокна від одного кінця до іншого, мають поперечну смугастість. Міозин в гладких м’язових клітинах знаходиться в дисперсному стані, але містить багато білка, що грає важливу роль в підтримці тривалого тонічного скорочення.

В період відносного спокою скелетні м’язи повністю не розслабляються і зберігають помірну ступінь напруги, тобто м’язовий тонус.

Фізіологічні властивості скелетних м’язів:

Збудливість. Нижче, ніж збудливість нервової тканини. Порушення поширюється уздовж м’язового волокна.

Провідність. Менше провідності нервової тканини.

Рефрактерний період м’язової тканини більш тривалий, ніж нервової тканини.

Лабільність м’язової тканини значно нижче, ніж нервової.

Скорочення — здатність м’язового волокна змінювати свою довжину і ступінь напруги у відповідь на роздратування порогової сили.

При фізіологічному скорочення змінюється довжина м’язового волокна без зміни тонусу. При ізометріческомсокращеніі зростає напруга м’язового волокна без зміни його довжини.

Залежно від умов стимуляції і функціонального стану м’яза може виникнути одиночне, злите (тетаническое) скорочення або контрактура м’яза.

Одиночне м’язове скорочення. При подразненні м’яза одиночним імпульсом струму виникає одиночне м’язове скорочення.

Амплітуда одиночного скорочення м’язи залежить від кількості скоротилися в цей момент міофібрил. Збудливість окремих груп волокон різна, тому порогова сила струму викликає скорочення лише найбільш збудливих м’язових волокон. Амплітуда такого скорочення мінімальна. При збільшенні сили дратівної струму в процес збудження залучаються і менш збудливі групи м’язових волокон; амплітуда скорочень підсумовується і зростає до тих пір, поки в м’язі не залишиться волокон, не охоплених процесом збудження. В цьому випадку реєструється максимальна амплітуда скорочення, яка не збільшується, незважаючи на подальше наростання сили дратівної струму.

Тетаническое скорочення. У природних умовах до м’язових волокон надходять непоодинокі, а ряд нервових імпульсів, на які м’яз відповідає тривалим, тетанічних скороченням, або тетанус. До тетанічних скорочення здатні тільки скелетні м’язи. Гладкі м’язи і поперечнополосата м’яз серця не здатні до тетанічних скорочення через тривалу рефрактерного періоду.

Тетанус виникає внаслідок сумації одиночних м’язових скорочень. Щоб виник тетанус, необхідно дію повторних подразнень (або нервових імпульсів) на м’яз ще до того, як закінчиться її одиночне скорочення.

Якщо дратівливі імпульси зближені і кожен з них припадає на той момент, коли м’яз тільки почала розслаблятися, але не встигла ще повністю розслабитися, то виникає зубчастий тип скорочення (зубчастий тетанус).

Якщо дратівливі імпульси зближені настільки, що кожен наступний доводиться на час, коли м’яз ще не встигла перейти до розслаблення від попереднього роздратування, тобто відбувається на висоті її скорочення, то виникає тривале безперервне скорочення, яке отримало назву гладкоготетануса.

Гладкійтетанус — нормальний робочий стан скелетних м’язів обумовлюється надходженням з ЦНС нервових імпульсів з частотою 40-50 в 1с.

Зубчастий тетанус виникає при частоті нервових імпульсів до 30 в 1с. Якщо м’яз отримує 10-20 нервових імпульсів в 1с, то вона знаходиться в стані м’язового тонусу.

тобто помірного ступеня напруги.

Втома м’язів. При тривалому ритмічному роздратуванні в м’язі розвивається стомлення. Ознаками його є зниження амплітуди скорочень, збільшення їх латентних періодів, подовження фази розслаблення і, нарешті, відсутність скорочень при триваючому роздратуванні.

Ще один різновид тривалого скорочення м’язів — контрактура. Вона триває і при знятті подразника. Контрактура м’яза настає при порушенні обміну речовин або зміні властивостей скорочувальних білків м’язової тканини. Причинами контрактури можуть бути отруєння деякими отрутами і лікарськими засобами, порушення обміну речовин, підвищення температури тіла та інші фактори, що призводять до незворотних змін білків м’язової тканини.

Фізіологічні особливості гладких м’язів.

Гладкі м’язи утворюють стінки (м’язовий шар) внутрішніх органів і кровоносних судин. У миофибриллах гладких м’язів немає поперечної смугастість. Це обумовлено хаотичним розташуванням скорочувальних білків. Волокна гладких м’язів щодо коротше.

Гладкі м’язи менш збудливі. ніж поперечносмугасті. Порушення по ним поширюється з невеликою швидкістю — 2-15 см / с. Порушення в гладких м’язах може передаватися з одного волокна на інше, на відміну від нервових волокон і волокон поперечносмугастих м’язів.

Скорочення гладкої мускулатури відбувається більш повільно і довго.

Рефрактерний період в гладких м’язах більш тривалий, ніж у скелетних.

Важливою властивістю гладких м’язів є її велика пластичність. тобто здатність зберігати додану розтяганням довжину без зміни напруги. Дана властивість має істотне значення, так як деякі органи черевної порожнини (матка, сечовий міхур, жовчний міхур) іноді значно розтягуються.

Характерною особливістю гладких м’язів є іхспособность кавтоматіческой діяльності. яка забезпечується нервовими елементами, закладеними в стінках гладком’язових органів.

Адекватним подразником для гладких м’язів є їх швидке і сильне розтягнення, що має велике значення для функціонування багатьох гладком’язових органів (сечовід, кишечник та інші порожнисті органи)

Особливістю гладких м’язів є також їх висока чувствітельностьк деяким біологічно активних речовин (ацетилхолін, адреналін, норадреналін, серотонін та ін. ).

Гладкі м’язи іннервуються симпатичними і парасимпатичними вегетативними нервами, які, як правило, мають протилежний вплив на їх функціональний стан.

Основні властивості серцевого м’яза.

Стінка серця складається з 3 шарів. Середній шар (міокард) складається з поперечно-смугастої м’язи. Серцевий м’яз, як і скелетні м’язи, має властивість збудливості, здатністю проводити збудження і сократимостью. До фізіологічним особливостям серцевого м’яза відносяться подовжений рефрактерний період і автоматизм.

Збудливість серцевого м’яза. Серцевий м’яз менш збудлива, ніж кістякова. Для виникнення збудження в серцевому м’язі необхідний більш сильний подразник, ніж для скелетної.

Провідність. Порушення по волокнам серцевого м’яза проводиться з меншою швидкістю, ніж по волокнам скелетного м’яза.

Скорочення. Реакція серцевого м’яза не залежить від сили наносяться подразнень. Серцевий м’яз максимально скорочується і на поріг і на більш сильне за величиною роздратування.

Рефрактерний період. Серце, на відміну від інших збудливих тканин, має значно виражений і подовжений рефрактерний період. Він характеризується різким зниженням збудливості тканини в період її активності. Завдяки цьому серцевий м’яз не здатна до тетанічних (тривалого) скорочення і здійснює свою роботу за типом одиночного м’язового скорочення.

Автоматизм серця. Поза організмом при певних умовах серце здатне скорочуватися і розслаблятися, зберігаючи правильний ритм. Здатність серця ритмічно скорочуватися під впливом імпульсів, що виникають у ньому самому, носить назву автоматизму.

Фізіологія м’язової системи людини. Реферат – Освіта.UA

Скелетні м’язи — це активна частина опорно-рухової системи, скорочення якої зумовлює переміщення частин тіла і всього тіла в просторі

М’яз, як і всі інші органи, має складну будову. До його складу входить кілька тканин. Основу скелетного м’яза становить посмугована м’язова тканина. В кожному м’язі розрізняють активну (м’язове черевце, або тіло) і пасивну (сухожилки) частини. Як правило, м’яз має два сухожилки, якими він прикріплений до кісток (місце прикріплення сухожилка до кістки позбавлене окістя і називається горбистістю).

М’язове черевце складається з багатьох м’язових волокон, що утворюють пучки різних розмірів і забезпечують скорочення. В кожному пучку м’язові волокна зв’язані одне з одним пухкою волокнистою сполучною тканиною у вигляді тонкої сітки. Пучки м’язових волокон сполучені між собою прошарками сполучної тканини. Весь м’яз зовні також вкритий сполучною тканиною.

Сухожилки м’яза побудовані з щільної сформованої сполучної тканини. Колагенові волокна сухожилків проникають у м’язове черевце І там навколо посмугованих м’язових волокон утворюють кілька шарів, які міцно сполучають черевце із сухожилком. Сукупність сполучної тканини утворює так званий м’який скелет м’яза.

До м’яза, як і до інших органів, підходять нерви і кровоносні судини. В складі нервів проходять рухові (відцентрові, еферентні) і чутливі (доцентрові, аферентні) волокна. Нервові імпульси, що передаються по рухових нервових волокнах від мозку до м’яза, зумовлюють його скорочення. По чутливих нервових волокнах у мозок надходить інформація з м’язових рецепторів про стан м’яза. Як орган з інтенсивним обміном речовин, м’яз має добре кровопостачання, інтенсивність якого регулюється автономною (вегетативною) нервовою системою. Найчастіше один і той самий м’яз отримує кров, а з нею і поживні речовини з кількох артерій.

Скорочуючись, м’яз стає коротшим і товщим, при цьому він виконує певну механічну роботу. Величина виконуваної роботи залежить від сили його скорочення і довжини, на яку м’яз коротшає. Сила м’яза пропорційна кількості м’язових волокон, з яких він побудований, а точніше — площі поперечного перерізу всіх м’язових волокон м’яза.

Форма і розміри м’яза, а також напрямок його волокон залежать від виконуваної ним роботи. За формою розрізняють три основних види м’язів — довгі, короткі і широкі. Довгі м’язи розміщені переважно на кінцівках. Бони мають веретеноподібну форму. Деякі довгі м’язи починаються кількома голівками на різних кістках або в різних місцях однієї кістки, потім ці голівки з’єднуються і на другому кінці м’яза переходять у спільний сухожилок. Відповідно до кількості голівок такі м’язи називають двоголовими, триголовими і чотириголовими.

Короткі м’язи розміщені між окремими хребцями і ребрами; тут частково збереглося сегментарне розміщення м’язів.

Широкі м’язи розміщені переважно на тулубі і мають форму пластів різної товщини. Сухожилки таких м’язів являють собою широкі пластинки (апоневрози; м’язи живота).

     

М’язову систему людини поділяють на групи відповідно до частин тіла. М’язи голови поділяють на дві групи — жувальні й мімічні.

Жувальні м’язи представлені чотирма парами сильних м’язів, спільним для яких є те, що вони починаються на кістках черепа, а закінчуються на різних ділянках нижньої щелепи (власне жувальні, скроневі тощо). Під час скорочення вони підіймають нижню щелепу і рухають її вперед, назад або в боки, що забезпечує перетирання їжі зубами.

Мімічні м’язи — це тонкі м’язові пучки, які одним своїм кінцем прикріплюються до кісток черепа, а другим вплітаються в шкіру, деякі вплітаються в шкіру обома кінцями (колові м’язи рота і ока). Скорочення мімічних м’язів зумовлює зміщення шкіри, що визначає міміку обличчя. Прояв складних відчуттів — радощів, презирства, горя, подиву, болю тощо — визначається численними комбінаціями скорочень мімічних м’язів. Найбільшими мімічними м’язами є лобовий, щічний, колові м’язи рота і очей, надчерепний та ін.

 

Мал. 1. Форми скелетних м’язів:

1 — одно-перистий; 2 — двоперистий; 3 — двоголовий; 4 — триголовий; 5 — двочеревцевий; б — коловий; 7 — прямий; 8 — поперечний.

М’язи шиї приводять у рух голову і шию. Найдовший з них — груднино-ключично-соско-подібний, який двома своїми ніжками починається на груднині й ключиці І прикріплюється до соскоподібного відростка скроневої кістки. Під час однобічного скорочення цього м’яза шия нахиляється в той чи інший бік з одночасним повертанням голови в протилежному напрямку. При скороченні обох м’язів голова підтримується у вертикальному положенні, у разі максимального скорочення їх вона відкидається назад.

Мал. 2. М’язи людини:

1 — згиначі кисті; 2 — двоголовий м’яз плеча; 3 — триголовий м’яз плеча; 4 — великий грудний; 5 — зовнішній косий м’яз живота; в — прямий м’яз живота; 7 — клубово-поперековий; 8 — кравецький; 9 — чотириголовий м’яз стегна; 10, 21 — литкові; 11, 17 — дельтоподібні; 12 — груднино-ключично-соско-подібний; 13 — жувальні; 14 — коловий м’яз рота; 15 — коловий м’яз ока; 16 — розгиначі кисті; 18 — трапецієподібний м’яз; 19 — широкий м’яз спини; 20 — великий сідничний м’яз; 22 — двоголовий м’яз стегна.

М’язи тулуба поділяють на м’язи грудей, спини, живота. М’язи грудей поділяють на м’язи грудей, що належать до плечового поясу і верхніх кінцівок (великий і малий грудні м’язи, підключичний та ін. ), і власне грудні м’язи (зовнішні й внутрішні міжреберні м’язи). Великий і малий грудні м’язи здійснюють рухи верхніх кінцівок. Зовнішні й внутрішні міжреберні м’язи беруть участь у дихальних рухах. Зовнішні міжреберні м’язи підіймають ребра (вдих), а внутрішні — опускають їх (видих).

М’язи спини поділяють на поверхневі й глибокі. Поверхневі м’язи спини (трапецієподібний, найширший) рухають лопатки, шию, голову, плече і опускають руки вниз. Глибокі м’язи (ромбоподібні, верхній і нижній зубчасті) рухають лопатки, підіймають і опускають ребра під час дихання. М’яз — випрямляч хребта підтримує тіло у вертикальному положенні, розгинає спину.

М’язи живота беруть участь в утворенні передньої й бічних стінок черевної порожнини. Прямі м’язи живота згинають тулуб уперед. Косі м’язи живота нахиляють хребет у боки. М’язи живота утворюють черевний прес, який сприяє утриманню органів порожнини в нормальному положенні.

М’язи верхніх кінцівок поділяють на м’язи плечового поясу і м’язи вільної верхньої кінцівки.

М’язи плечового поясу зумовлюють рухи верхньої кінцівки в плечовому суглобі. Найбільш розвинений дельтоподібний м’яз, що підіймає руку до горизонтального положення. Найбільш вираженими м’язами плеча є двоголовий і триголовий. Перший, розміщуючись на передній поверхні плечової кістки, під час скорочення згинає руку в плечовому й ліктьовому суглобах. Він прикріплений двома верхніми сухожилками до лопатки, а нижнім — до передпліччя. Триголовий, розміщуючись на задній поверхні плечової кістки, є антагоністом двоголового і розгинає обидва суглоби. Від його верхнього кінця відходять сухожилки, один з яких прикріплюється до лопатки, а два інших — до задньої поверхні плечової кістки.

Сухожилок нижнього кінця триголового м’яза проходить по задній поверхні ліктьового суглоба і прикріплюється до ліктьової кістки. М’язи передпліччя згинають і розгинають його, кисть і пальці, а також повертають передпліччя навколо осі. М’язи кисті розводять і зводять пальці, згинають і розгинають фаланги пальців.

М’язи нижніх кінцівок поділяють на м’язи тазового поясу і м’язи вільної нижньої кінцівки.

М’язи тазостегнової ділянки починаються від кісток таза прикріплюються до стегнової кістки. Серед них виділяють клубово-поперековий, великий, середній і малий сідничні м’язи. Вони зумовлюють згинання й розгинання в кульшовому суглобі, нахилення тулуба вперед тощо. Крім того, вони підтримують тіло у вертикальному положенні, тому в людини розвинені краще, ніж у тварин.

Двоголовий м’яз стегна згинає гомілку і розгинає стегно, чотириголовий — розгинає гомілку в колінному суглобі.

М’язи, що приводять у рух стопу й пальці, розміщені на гомілці. Найбільший з них — литковий, який у людини досягає найбільшого розвитку, бо вся маса тіла припадає на ноги. Він також згинає стопу. Передній великогомілковий м’яз розгинає стопу.

Література

1. Біологія: Навч. посіб. / А. О. Слюсарєв, О. В. Самсонов, В. М. Мухін та ін.; За ред. та пер. з рос. В. О. Мотузного. — 3тє вид., випр. і допов. — К.: Вища шк., 2002. — 622 с.: іл.
2. Медична енциклопедія. В 4-х томах. – М., 1986.

05.01.2012

Функції і будова скелетних м’язів.

Урок № 32

Функції і будова скелетних м’язів.

2. Перевірка домашнього завдання й актуалізація опорних знань учнів

1.Фронтальна бесіда

• На які відділи поділяється скелет людини?
• Що ви знаєте про будову хребта й грудної клітки?  
• Яку будову має пояс верхніх кінцівок та вільна верхня кінцівка?
• Яку будову має пояс нижніх кінцівок та вільна нижня кінцівка?
• Які особливості скелета людини пов’язані з прямоходінням?
• Які механічні й фізіологічні функції виконує скелет?

5.  Вправа «Встанови відповідність»

А)Встановити відповідність між відділами скелету людини та кістками, які до них відносяться

1. пояс верхніх кінцівок

2.череп

3.скелет вільної верхньої кінцівки

4.грудна клітка

5.скелет вільної нижньої кінцівки

Вірні відповіді:

А- 4, Б- 1, В -5, Г — 2

Б) Встановити відповідність між відділами скелету людини та кістками, які до них відносяться

1. скелет верхньої вільної кінцівки 2. скелет нижньої вільної кінцівки 3.пояс верхньої кінцівки 4.череп

А. ключиця Б. ребро В. кістки запапястка Г. кістки плесни Д. потилична кістка

Вірні відповіді:

1 – В, 2 – Г, 3 – А, 4 — Д

 

4.Засвоєння нового матеріалу

1. Будова і функція скелетних м’язів

Бесіда

Пригадайте:

• Яку функцію виконують м’язи?
• На які групи поділяються м’язи?
• Яке значення скелетних м’язів?

Розповідь вчителя:

        У людини нараховується близько 600 скелетних м’язів, які дають змогу людині переміщуватись в просторі, рухати окремими частинами тіла; є місцем запасання  глікогену; завдяки специфічним рецепторам м’язового чуття, допомагають контролювати положення тіла; допомагають серцю перекачувати кров.

       Скелетні м’язи становлять близько 44 % маси тіла дорослої людини, спортсмени мають 50 % м’язової маси. Скелет людини і м’язи визначають фігуру тіла.

 

Проектування зображення на екран або використання таблиці «Будові м’язів»

 

 

Загальна макроскопічна будова м’язу.

 1. Кістка

2.Проміжна  сполучнотканинна оболонка

 3. Кровоносна судина

 4. М’язове волокно

 5. Фасція

 6. Мязовий пучок

 7. Черевце м’яза

 8. Сухожилок

       Скелетні м’язи складаються з щільно укладених груп довгастих клітин — м’язових волокон, оточених своєрідним «футляром» зі сполучної тканини, який називається фасцією.

Запитання до учнів:

• Яке значення має фасція?

 

Очікувана відповідь учнів:

Фасції відмежовують м’язи один від одного, зменшують їх тертя і перешкоджають їх розтягненню.

Розповідь вчителя:

    Мінімальний структурний елемент скелетних м’язів — м’язове волокно, кожне з яких окремо є не тільки клітинною, а й фізіологічною одиницею, здатною скорочуватися. Це пов’язано з будовою такого волокна, що містить не тільки органели (ядро клітини, мітохондрії, рибосоми, комплекс Гольджі), але й специфічні елементи, пов’язані з механізмом скорочення — міофібрили. До складу останніх входять скоротливі білки — актин і міозин (актин у вигляді тонких ниток, а міозин – товстих)

Складання опорної схеми:

 

М’яз ↔ пучки м’язових волокон ↔ м’язове волокно ↔ міофібрили ↔ міофіламенти (актин та міозин).

 

Пояснення вчителя:

Чергування міофіламентів цих двох типів надає волокнам скелетних м’язів поперечної смугастості.

Проектування зображення на екран:

 

Схема скорочення м’язового волокна

А. Ділянка м’язового волокна в стані спокою.

Б.  Ділянка м’язового волокна при скороченні. 1 — опорні мембрани; 2 — тонкі білкові нитки  (актин); 3 — товсті білкові нитки (міози)

 

 У розслабленому м’язі товсті і тонкі міофіламенти лише дещо перекривають один одного (рис. А). Коли м’яз скорочується, товсті волокна ковзають між тонкими, подібно до переплетених пальців. Внаслідок цього вкорочуються міофібрили і м’язові волокна — м’яз скорочується (рис.Б).

 

Повідомлення учня:

                                                      Скоротливі білки

     Актин — скорочувальний білок, що складається з 375 амінокислотних залишків з молекулярною масою 42300, що становить близько 15% м’язового білка. Під світловим мікроскопом більш тонкі молекули актину виглядають світлою смужкою (так звані Ι-диски). У розчинах з малим вмістом іонів актин міститься у вигляді поодиноких молекул з кулястої структурою, однак у фізіологічних умовах, у присутності АТФ і іонів магнію, актин стає полімером і утворює довгі волокна (актин фібрилярний), які складаються з спірально закручених двох ланцюжків молекул актину. З’єднуючись з іншими білками, волокна актину набувають здатність скорочуватися, використовуючи енергію, що міститься в АТФ.

    Міозин — основний м’язовий білок, вміст його в м’язах досягає 60%. Молекули складаються з двох поліпептидних ланцюжків, у кожній з яких міститься більше 2000 амінокислот. Білкова молекула дуже велика (це найдовші поліпептидні ланцюжки, існуючі в природі), а її молекулярна маса доходить до 470 000. Кожна з поліпептидних ланцюжків закінчується так званої головкою, до складу якої входять дві невеликі ланцюжки, що складаються з 150-190 амінокислот. Ці білки проявляють ензиматичну активність АТФази, необхідну для скорочення актоміозіна. Під мікроскопом молекули міозину в м’язах виглядають темною смужкою (так звані А-диски).

Пояснення вчителя:

Численні капіляри пронизують сполучну тканину забезпечуючи надходження великої кількості кисню і глюкози, що потрібні для скорочення м’язів. У сполучній тканині також проходять лімфатичні судини та нерви.

 М’язові волокна утворюють активну частину — черевце — найтовстішу середню частину м’яза, що переходить у пасивну частину — сухожилки, якими м’язи прикріплюються до кісток. Один із сухожилків м’яза є місцем його початку, другий — місцем прикріплення.

     Початковий, нерухомий відділ м’яза називають головкою, а протилежний, перекинутий через суглоб до другої кістки —  хвостом. Сухожилок складається з паралельно розташованих колагенових волокон.

   Скелетні м’язи завдяки своїй будові скорочуються від стимуляції нервовими імпульсами, тягнучи частину скелета у напрямку скорочення. Через те, що м’язи можуть лише тягнути, а не штовхати, вони розміщені на протилежних поверхнях частин скелета. Тому рух, спричинений однією групою м’язів завжди можна нейтралізувати протилежною їй групою м’язів.

 

Складання опрного конспекту:

Функції м’язів:

• Утримують положення тіла та окремих його частин у просторі.
• Забезпечують положення частин тіла одна відносно одної.
• Здійснюють дихальні та ковтальні рухи.
• Беруть участь у забезпеченні розбірливої мови та формуванні міміки.

 

5.Узагальнення і закріплення знань

Ти – мені, я – тобі»

Учні складають запитання з вивченої на уроці теми, щоб поставити його будь-кому зі своїх однокласників. Учень, який отримав запитання і дав на нього відповідь, має право поставити своє запитання

 

 

М’ЯЗОВЕ ВЕРЕТЕНО: ФУНКЦІЇ ТА ФІЗІОЛОГІЯ

м’язове веретено Це один із двох типів сенсорних рецепторів скелетних м’язів. Однією з його функцій є надання корі головного мозку — отже, індивіду — пропріоцептивної інформації; тобто здатність розп

Зміст:

м’язове веретено Це один із двох типів сенсорних рецепторів скелетних м’язів. Однією з його функцій є надання корі головного мозку — отже, індивіду — пропріоцептивної інформації; тобто здатність розпізнавати місце в просторі його анатомічних сегментів.

Важливість знання цієї анатомічної структури полягає в тому, що були проведені дослідження, які вказують на її можливу участь у сенсорному та руховому розвитку людини, а також у вираженні різних патологічних ознак, властивих клінічним синдромам, таким як синдром рухових нейронів. нижче або вище.

Особливості

Таким чином, функції м’язового веретена можна узагальнити у двох основних діях:

— Передача пропріоцептивної інформації від сегментів тіла до кори.

— Створіть середовище функціонального розслаблення перед розтяжкою, таким чином, щоб воно відповідало за запобігання травм внаслідок перерозтягування м’язів.

Фізіологія

Інтрафузальні волокна існують стосовно двох типів нервових волокон: з аферентними волокнами, які збирають інформацію про розтягнення м’яза і направляють її в спинний мозок; і з еферентними нервовими волокнами, які передають рухову інформацію від спинного мозку до веретена.

Чутлива інформація проходить через два типи волокон. Перші називаються динамічними або типу 1 і передають інформацію, пов’язану зі зміною розміру та швидкості м’язового живота, до спинного мозку. Вони роблять це, реєструючи зміни потенціалу дії.

Другі — це статичні дзвінки або дзвінки типу 2, які реагують лише на зміну довжини м’язів.

Рухова іннервація нервово-м’язового веретена дається волокнами, відомими як гамма-моторні нейрони, які знаходяться в передніх рогах спинного мозку.

Скелетні м’язи фізіологічно виконують функцію скорочення і, послідовно, повернення у спокійне положення (розтягування).

Однак для цього відрізка повинна бути функціональна межа; зазначена межа контролюється центральною нервовою системою через м’язові веретена, як описано нижче:

— Для руху м’язових груп необхідна генерація потенціалу дії, що призведе до необхідних конформаційних змін, які в підсумку призведуть до скорочення м’язів. Після цього настане період розслаблення або розтягування скорочених м’язових волокон.

— Це розтягування призводить до активації проксимальних кінців інтрафузальних волокон, розкриття іонних каналів і, отже, генерування потенціалу дії шляхом деполяризації та проведення інформації, пов’язаної з розтягуванням м’язових волокон.

— нарешті, інтрафузальні волокна отримують імпульси, які проводяться через гамма-рухові волокна (клітини, що підтримують напругу і сенсорну здатність м’язового веретена) і поширюють їх до екстрафузальних волокон, що призводить до генерації сили та опору розтягуванню , викликаючи суто функціональне розслаблення.

Конституція та місцезнаходження

М’язове веретено розташоване всередині м’язових волокон скелетних м’язів. Скелетні м’язи — це всі ті м’язові групи, які безпосередньо пов’язані з кістковими тканинами і реагують на волю.

Тобто мобілізація скелетних м’язів пов’язана з бажанням індивіда, за певними винятками, такими як патологічні стани або у випадку сухожильних рефлексів.

Що стосується будови веретена, то виділяється подовжена циліндрична структура, центральна частина якої товщі по відношенню до навколишньої тканини.

У його внутрішній частині може бути більше двох м’язових волокон з функціональними та спеціалізованими характеристиками, наприклад, механорецептори розтягування (механічні рецептори розтягування). Оскільки ці перетворені волокна знаходяться в центральній частині веретена, їх називають інтрафузальними волокнами.

Гістологічно описані два компоненти внутрішньофузальних волокон: компонент, який варіюється від 2 до 4 волокон, також відомий як волокна ядерних мішків; і інший компонент, який становить від 4 до 12 волокон, серцевина яких розташована в прямих ланцюгах, і тому їх називають волокнами ядерного ланцюга.

З іншого боку, термін екстрафузальні волокна відповідає всім тим волокнам скелетних м’язів, які не є частиною нервово-м’язового веретена, і цей термін введений з єдиною метою, щоб диференціювати їх від інтрафузальних волокон.

Патології

Деякі клінічні сутності описані після травми центральної нервової системи або клінічних картин, вторинних до захворювань.

Одним із таких випадків є цереброваскулярна хвороба, при якій відбувається зміна чутливості нервово-м’язових веретен, і, отже, рефлекси розтягування будуть змінені, виражаючись у вигляді патологічних поз, спастичного паралічу кінцівок або м’язових груп.

Згідно з дослідженнями, що слідують природній історії хронічних головних болів, пов’язаних із напругою, а також головних болів при мігрені, отримано гіпотези, згідно з якими нервово-м’язове веретено має провідну патофізіологію цих клінічних груп.

Фізіопатологічно цей стан пояснюється прогресуючою, стійкою та хронічною симпатичною стимуляцією нервово-м’язових веретен, що призводить до надмірного напруження останніх, гострих болючих епізодів та симптомів у контексті головного болю напруги.

Список літератури

1. Морено Ф. Гістологічний опис нервово-м’язового веретена. Salutem Scientia Spiritus 2015; 1 (1): 48-52
2. Артур Прочазка та Сергій Яковенко. «Руховий контроль: від весняних реакцій м’язів до нейронного прогнозування». Отримано з: ualberta.ca
3. Прочазка А. Пропріоцептивний зворотний зв’язок та регулювання руху. В: Вправа: Регулювання та інтеграція декількох систем, під редакцією Роуелла Л. та Шеперда Дж. Нью-Йорк: Американське фізіологічне товариство, 1996, с. 89-127.
4. Функціонування м’язового веретена. Відновлено з: accessmedicina.mhmedical.com
5. Порушення функції м’язового веретена. Відновлено з: encolombia.com

МІОЛОГІЯ – АНАТОМ | The ANATOMIST

ЗАГАЛЬНА МІОЛОГІЯ

 

ПЛАН

1. Види м’язів та їх коротка характеристика.
2. Будова м’язів.
3. Класифікація м’язів.
4. Функції скелетних м’язів.
5. Допоміжний апарат м’язів.
6. Закономірності розташування скелетних м’язів.
7. Фізіологічні стани скелетних м’язів.
8. Робота м’язів. Елементи біомеханіки.
9. Розвиток м’язів людини в онтогенезі.

 

 

1. Види м’язів та їх коротка характеристика.

 

Розділ морфології, що вивчає будову і функцію м’язів називається міологією (від грецького myos – м’яз). Вище докладно описано будову м’язової тканини. Нагадаємо, що за морфофункціональною класифікацією м’язову тканину поділяють на дві групи: гладку і поперечнопосмуговану. Поперечнопосмугована м’язова тканина, у свою чергу, поділяється на скелетну і серцеву. Гладкі м’язи розташовані в стінках порожнистих внутрішніх  органів, кровоносних і лімфатичних судин. Вони скорочуються мимовільно, тобто не підконтрольні свідомості. Скелетні м’язи, що прикріплюються до кісток, приводять в рух певні ділянки тіла. Серцеві м’язи мають певні особливості будови і функції.

У людини є приблизно 400 скелетних м’язів, більшість з них парні. Вони скорочуються довільно під впливом нервових імпульсів, що надходять по периферійних нервах з центральної нервової системи. Скелетні м’язи, рухаючи кістками, активно змінюють положення тіла в просторі; беруть участь в утворенні стінок ротової, грудної і черевної порожнин, а також порожнини таза; входять до складу стінок глотки, верхньої частини стравоходу, гортані; приводять в рух очне яблуко і слухові кісточки; забезпечують дихальні і ковтальні рухи. Скелетні м’язи утримують тіло у вертикальному положенні, у рівновазі і переміщають його в просторі. Загальна маса скелетної мускулатури в дорослої людини складає 30-40% від маси тіла, у немовлят – 20-22%. У літніх і старих людей маса скелетних м’язів зменшується до 25-30%, коли знижується м’язова активність. При високій м’язовій активності маса м’язів зберігається до глибокої старості.

 

 

2. Будова м’язів

 

М’яз (musculus) – це орган, який побудований з пучків поперечнопосмугованих м’язових волокон, зв’язаних між собою пухкою сполучною  тканиною, в якій проходять кровоносні судини і нерви. Одиницею будови скелетних м’язів є м’язове волокно – симпласт.

М’яз складається з м’язових волокон, кожне з яких зовні від сарколеми вкрите тонкою сполучнотканинною оболонкою – ендомізієм (endomysium). М’язові волокна формують пучки, які також оточені тонкими прошарками сполучної тканини – внутрішнім перимізієм (perimysium internum). Весь м’яз покритий зовнішнім перимізієм, його ще називають епімізієм (perimysium externum; epimysium), що разом із сполучнотканинними структурами ендомізія і внутрішнього перимізія переходить у сухожилок (tendo). Таким чином, сполучна тканина, що оточує м’язові волокна, переходить у сухожилкові волокна. Однак між заокругленим полюсом м’язового волокна (при світловій мікроскопії) і сухожилком (м’язово-сухожилкове з’єднання) є чітка границя. При електронно-мікроскопічному дослідженні ця границя представлена численними пальцеподібними виростами м’язового волокна, між якими видні заглиблення. В усі ці заглиблення проникають колагенові мікрофібрили сухожилка, які обкутані кінцями ретикулярних мікрофібрил, що входять до складу сарколеми м’язових волокон.

Сухожилки майже не розтягуються, але вони дуже міцні і витримують величезні навантаження. Міцність сухожилка на розрив досягає 5–10 кг/мм². Наприклад, сухожилок чотириголового м’яза стегна здатний витримувати розтягнення силою 600 кг, п’ятковий сухожилок триголового м’яза литки (сухожилок Ахілла) – 400 кг. Таку міцність забезпечує щільна оформлена волокниста сполучна тканина, з якої утворені сухожилки. Нагадаємо, що сухожилки складаються з рівнобіжних пучків колагенових волокон, між якими розташовані сухожилкові клітини – тендиноцити і фібробласти. Тендиноцити (cеllulae tendіneaе) мають видовжене ядро і невелику кількість цитоплазми. Ці клітини утворюють відростки, що проникають між сухожилковими волокнами (fíbrae tendіneaе). Пучки колагенових волокон першого порядку обкутані пухкою волокнистою неоформленою сполучною тканиною – ендотендінієм (endotendineum). Пучки колагенових волокон другого порядку оточені внутрішнім перитендинієм (peritendineum internum). Сухожилок ззовні вкритий зовнішнім перитендинієм (peritendineum externum) – футляром із щільної волокнистої сполучної тканини. У сполучнотканинних прошарках між сухожилковими волокнами проходять кровоносні судини і нервові волокна.

Більшість м’язів мають стовщену середню частину – черевце (venter), що переходить з обох кінців у сухожилки (tendae). Проксимальний кінець м’яза називається головкою (cаput), вона починається сухожилком від однієї кістки, а сухожилок дистального кінця м’яза прикріплюється до іншої кістки. При цьому сполучнотканинні волокна сухожилка міцно зростаються з окістям чи з охрястям і навіть проникають у кістку (шарпеєвські волокна).

Початком м’яза прийнято називати його проксимальну частину, а дистальна частина м’яза прикріплюється вже до іншої кістки.

Початок м’яза, що скорочується, залишається нерухомим, це його точка фіксації (punctum fixum). На іншій кістці, до якої прикріплюється м’яз, розміщена рухома точка (punctum mobile). При скороченні м’яза вона переміщується. При деяких рухах точка фіксації і рухома точка міняються місцями.

Сухожилки різних м’язів розрізняються за будовою і формою. Наприклад, м’язи кінцівок переважно переходять у довгі сухожилки циліндричної форми. Плоскі м’язи, що беруть участь у формуванні стінок порожнин тіла, мають широкі і плоскі сухожилки, такий сухожилок називається апоневрозом (aponeurosis). Деякі м’язи мають два черевця, які з’єднані проміжним сухожилком (tendo intermedius). Прикладом може бути двочеревцевий м’яз шиї. Якщо вздовж м’яза є кілька проміжних сухожилків, то їх називають сухожилковими переділками (intersectiоnes tendіneaе). Такі переділки характерні для прямого м’яза живота.

 

 

3. Класифікація м’язів.

 

М’язи підрозділяють за їх розташуванням, формою, довжиною, напрямком м’язових волокон, функціями, а також за розташуванням їх стосовно суглобів.

Виділяють м’язи поверхневі і глибокі, присередні і бічні, зовнішні і внутрішні, вони розміщені у відповідних ділянках кінцівок, у стінках порожнин тіла тощо.

За формою і будовою м’язи дуже різноманітні. Найчастіше м’язи мають веретеноподібну і стрічкоподібну форми, вони переважно розташовані на кінцівках, і прикріплюються до кісток, що є довгими і короткими важелями (наприклад, двоголовий м’яз плеча, довгий відвідний м’яз великого пальця кисті тощо). Плоскі м’язи мають вигляд широких тонких м’язових пластин (наприклад, найширший м’яз спини). Плоскі м’язи беруть участь в утворенні стінок черевної і грудної порожнин (наприклад, косі і поперечний м’язи живота). М’язові пучки веретеноподібних, стрічкоподібних і плоских м’язів орієнтовані вздовж їхньої довгої осі.

Будова скелетних м’язів дуже різноманітна. Якщо м’язові пучки розташовані з одного боку від сухожилка під гострим кутом, то такий м’яз називають одноперистим м’язом (musculus unipennatus), наприклад, присередній широкий м’яз стегна. Якщо м’язові пучки прикріплюються до сухожилка з обох боків під гострим кутом, то такий м’яз є двоперистим (musculus bipennatus), наприклад, прямий м’яз стегна. У багатоперистому м’язі (musculus multipennatus) м’язові пучки переплітаються і прикріплюються до сухожилка з різних боків (наприклад, дельтоподібний м’яз).

Деякі м’язи складаються з декількох частин. У м’яза може бути 2, 3, 4 головки чи кілька сухожилків. М’язи, що мають дві головки і більше, починаються від різних кісток чи від різних частин однієї кістки. Потім ці головки об’єднуються в єдине черевце з одним загальним сухожилком. Такі м’язи мають відповідну назву: двоголовий м’яз, триголовий м’яз, чотириголовий м’яз. Одне загальне черевце може мати кілька сухожилків, що прикріплюються до різних кісток (наприклад, поверхневий м’яз-згинач пальців кисті). У деяких м’язах їхні м’язові пучки мають колове (циркулярне) розташування, тому колові м’язи зазвичай оточують природні отвори тіла. Прикладом таких м’язів можуть бути коловий м’яз ока і коловий м’яз рота. Інші колові м’язи виконують функцію замикачів (сфінктерів). Такий м’яз називається – м’язом-замикачом (musculus sphincter), наприклад, зовнішній м’яз-замикач відхідника. Назва багатьох м’язів походить від їхньої форми (ромбоподібний, трапецієподібний, квадратний, круглий), розмірів (великий грудний м’яз, довгий і короткий малогомілкові м’язи), напрямку м’язових пучків (поперечний м’яз живота, зовнішній косий м’яз живота). Назва деяких м’язів говорить про їхній початок і прикріплення (плечо-променевий м’яз, груднинно-ключично-соскоподібний м’яз), або про їх функцію: м’яз-згинач (т. flexor), м’яз-розгинач (т. extеnsor), м’яз-привертач (т. pronаtor), м’яз-відвертач (т. supinаtor), м’яз-підіймач (т. levаtor), м’яз-опускач (т. depressor), протиставний м’яз (m. oppоnens), м‘яз-замикач (m. sphinсter), м’яз-звужувач (m. constrictor), м’яз-розширювач (m. dilatator). М’язи називаються ще й за напрямком виконуваних ними рухів: відвідний м’яз (т. abductor), що відводить, наприклад, кінцівку від серединної лінії; привідний м’яз (т. adductor), що приводить, наприклад, кінцівку до серединної лінії

Стосовно суглобів м’язи розташовані неоднаково, що визначається їхньою будовою, топографією і функцією. Одні м’язи прикріплюються до суміжних кісток і діють тільки на один суглоб – це односуглобові м’язи. Інші м’язи перекидаються через два суглоби і більше – це двосуглобові і багатосуглобові м’язи. Багатосуглобові м’язи, зазвичай, найдовші і розташовуються більш поверхово. До них належать м’язи, що починаються на кістках передпліччя і прикріплюються до кісток кисті, а також м’язи гомілки, що прикріплюються до кісток стопи. Є м’язи, що починаються і прикріплюються на кістках, що не з’єднуються за допомогою суглобів (шило-під’язиковий і щелепно-під’язиковий м’язи). До таких м’язів належать також м’язи лиця і м’язи промежини.

 

 

4. Функції скелетних м’язів:

– локомоторна: скорочуючись, скелетні  м’язи впливають на важелі, тобто на кістки та їх з’єднання, і відбувається переміщення тіла або його частин в просторі;

– статична функція: завдяки функції скелетних м’язів тіло людини знаходиться в стані рівноваги;

– формоутворююча: скелетні м’язи приймають участь в формуванні стінок порожнин тіла, наприклад, черевної порожнини;

– скелетні м’язи входять до складу багатьох внутрішніх органів і, скрочуючись, забезпечують виконання функцій органів, наприклад, м’язи гортані, м’язи язика, м’язи м’якого піднебіння, м’язи глотки;

– дихальна функція: скелетні м’язи, скорочуючись, впливають на ребра і забезпечують процеси вдиху та видиху;

– теплообмінна функція: скелетні м’язи скорочуючись, виділяють теплову енергію, яка призводить до підвищення температури тіла людини;

– скелетні м’язи, особливо, м’язи лиця, відображають психоемоційний стан людини, тобто формують міміку обличчя.

 

 

5. Допоміжний апарат м’язів

 

М’язи мають допоміжний апарат, який забезпечує їх функцію: фасції, волокнисті і синовіальні піхви сухожилків, волокнисті та кістково-волокнисті канали, синовіальні сумки, м’язові блоки, сесамоподібні кістки.

Фасція (fascia) – це сполучнотканинна перетинка (у перекладі з латинського – смуга), що утворює чохол для м’яза. Фасції побудовані із щільної оформленої сполучної тканини. Пучки колагенових волокон утворюють сітку, яка змінює свою структуру при скороченні м’яза. Фасції відокремлюють м’язи і групи м’язів одну від іншої, виконують механічну функцію – полегшують роботу м’язів при скороченні і зменшують коефіцієнт тертя між м’язами. Фасціальні футляри м’язів перешкоджають поширенню гнійно-запальних процесів за межі однієї фасціальної піхви. М’язи з’єднані з фасціями за допомогою пухкої неоформленої сполучної тканини. Окрім того, деякі м’язи починаються від фасцій і міцно з ними зрощені (на гомілці, передпліччі).

Розрізняють власні фасції, поверхневі і глибокі. Поверхнева фасція (fascia superficialis) містяться під шкірою і вкриває ззовні всі м’язи. Тонка власна фасція (fascia propria) цілком огортає один м’яз. Якщо м’язи розташовані кількома шарами, то між ними залягає глибока фасція (fascia profunda). Фасції можуть розщеплюватись на окремі перетинки, що відокремлюють шари і групи м’язів, а також утворювати сполучнотканинні піхви для судин і нервів. Фасції в багатьох ділянках прикріплюються до кісток, а вже від них відходять міжм’язові перегородки (septa intermuscularia), що відокремлюють різні за функцією групи м’язів.

У ділянках з’єднання фасцій між собою утворюються стовщення – фасціальні вузли. Вони зміцнюють фасціальні піхви судин і нервів, охороняючи їх від стиснення. Фасції, що міцно з’єднуються з кістками, формують волокнистий скелет, який ще називають м’яким скелетом. Деякі фасції утворюють стінки певних каналів, наприклад, пахвинного і стегнового.

Будова фасцій залежить від функції м’язів, зокрема, від сили їх скорочення. Там, де розташовані потужні м’язи, фасції товстіші і щільніші (наприклад, широка фасція стегна, фасція гомілки). Навпаки, менш потужні м’язи оточують пухкі фасції. У місцях, де фасція проходить над судинно-нервовими пучками, вона потовщується і утворює сухожилкову дугу (аrcus tendіneus). У ділянці променево-зап’ясткового і надп’ятково-гомілкового суглобів фасції стовщуються і прикріплюються до кісткових виступів, утворюючи тримачі м’язів (retinacula musculоrum). У розташованих під ними просторах містяться волокнисті піхви (vaginae fibrosae), в яких проходять сухожилки м’язів, вкритих синовіальними піхвами (vaginae synoviales). Синовіальні піхви відіграють роль ковзаючих підшипників. В одних фіброзних піхвах можуть проходити декілька сухожилків, в інших кожний сухожилок має свою самостійну піхву. Тримачі м’язів запобігають зміщенню сухожилків при скороченні м’язів.

Синовіальна піхва (vagina synoviаlis) відокремлює сухожилок, що рухається, від нерухомих стінок волокнистої піхви і зменшує тертя між ними. Синовіальна піхва має замкнуту щілиноподібну порожнину з незначною кількістю синовіальної рідини. Стінки цієї порожнини утворені нутрощевим і пристінковим листками синовіальної перетинки. Нутрощевий (внутрішній) листок (lamina visceralis) оточує з усіх боків сухожилок і зростається з ним. Пристінковий (зовнішній) листок (lamina parietalis) вистилає стінки волокнистої піхви і зростається з нею. Обидва листки з’єднуються між собою на кінцях піхви. Окрім того, пристінковий листок синовіальної піхви переходить у нутрощевий листок уздовж сухожилка з його внутрішньої, зверненої до кістки поверхні, утворюючи подвоєння –  брижу сухожилка (mesotendineum). У брижі проходять кровоносні судини і нерви до сухожилка. Іноді пристінковий листок переходить у нутрощевий листок тільки в окремих ділянках синовіальної піхви, тоді утворюються вуздечки сухожилка (vicula tendinum).

При русі сухожилка у волокнистій піхві разом з ним рухається нутрощевий листок, який завдяки синовіальній рідині вільно ковзає уздовж зовнішнього листка. Синовіальна піхва може оточувати один чи кілька сухожилків, якщо вони проходять в одному волокнистому каналі. Сусідні піхви можуть сполучатися між собою.

Синовіальна сумка (bursa synovialis) має вигляд плоского сполучнотканинного мішечка, який вистелений зсередини синовіальною оболонкою і заповнений синовіальною рідиною. Синовіальні сумки розташовані у ділянках, де сухожилок певного м’яза перекидається через кістку, або через сусідній м’яз, чи в місцях, де два сухожилки контактують між собою. Зовнішня поверхня стінки сумки зростається зі структурами м’яза, що рухається. Розміри сумок можуть бути різними – від декількох міліметрів до декількох сантиметрів. Деякі синовіальні сумки з’єднуються з порожниною суглоба. Крім описаних глибоких синовіальних сумок, є ще поверхневі (підшкірні) сумки, що розташовані в ділянках найбільшого механічного тиску і тертя. Наприклад, синовіальні сумки розташовані під сухожилками м’язів біля передньої верхньої клубової ості, сідничного горба, наколінка, в ділянці плечо-фалангових і ліктьового суглобів тощо. Іноді синовіальна сумка розташована між сухожилком і м’язовим блоком.

М’язовий блок (trochlea muscularis) забезпечує постійний напрямок руху сухожилка і є його точкою опори. Крім того, завдяки кістковому виступу на блоці, збільшується кут між кісткою і сухожилком, що прикріплюється до неї, при цьому збільшується важіль прикладання сили.

Сесамоподібні кістки (ossa sesamoidea) розміщуються в товщі деяких сухожилків поблизу їхнього прикріплення до кістки (наприклад, наколінок, горохоподібна кістка). Одна з поверхонь сесамоподібної кістки звернена убік порожнини суглоба. Сесамоподібні кісточки, віддаляють сухожилки від кісток. Завдяки цьому зменшується тертя сухожилка об кістку і змінюється напрямок вектора дії сили. Як бачимо, функція м’язових блоків і сесамоподібних кісток майже подібна.

 

 

6. Закономірності розташування скелетних м’язів.

 

1. Згідно законам симетрії скелетні м’язи є парними або утворені двома частинами.
2. Топографія скелетних м’язів визначається особливостями їх розвитку в ембріогенезі:

– аутохтонні скелетні м’язи – залишаються в місці їх утворення і не мігрують в подальшому розвитку;

– гетерохтонні  скелетні м’язи – мігрують з місця своєї закладки.

3. Скелетні м’язи розташовані за найкоротшою відстанню між місцем свого початку і місцем свого прикріплення.
4. Скелетні м’язи розташовані відповідно осям суглоба, на який вони діють – м’язи розташовані перпендикулярно до тієї осі суглоба, на яку вони впливають. Кожній осі рухів в суглобі відповідає, як правило, не менше двох груп м’язів, які розташовані по обидві сторони вісі.

 

 

7. Фізіологічні стани скелетних м’язів.

 

Існує  три фізіологічних стани скелетних м’язів за морфологічними ознаками:

– вихідний стан;

– подовжений стан;

– укорочений стан;

За функціональною ознакою виділяють такі стані:

– стан напруження;

– стан розслаблення;

Тонус скелетних м’язів – це постійне недовільне напруження скелетного м’яза, в наслідок чого м’яз протидіє розслабленню. Про тонус скелетного м’яза свідчить його консистенція. Тонус скелетного м’яза регулюються центральною нервовою системою і має рефлекторний характер.

 

8. Робота м’язів. Елементи біомеханіки.

 

Основною властивістю скелктної поперечнопосмугованої м’язової тканини є скоротливість. Скорочуючись під впливом нервових імпульсів, м’яз переміщує кісткові важелі, що з’єднуються між собою у суглобі – рухома точка наближається до точки фіксації. В одновісних суглобах (обертовий, блокоподібний) кісткові важелі роблять рух тільки навколо однієї осі. М’язи, що розташовуються з двох боків стосовно такого суглоба, діють на нього в двох напрямках, наприклад: згинання – розгинання, приведення – відведення, обертання до середини – обертання назовні, привертання – відвертання. М’язи, які виконують протилежну функцію (наприклад, згиначі і розгиначі), є антагоністами. На кожен суглоб діють в одному напрямку, як правило, два і більше м’язів. Такі м’язи, що виконують однакову функцію називаються синергістами. Коло двовісних суглобів (еліпсоподібний, двовиростковий, сідлоподібний) м’язи групуються відповідно до двох осей обертання, навколо яких відбуваються рухи. Стосовно кулястого суглоба, наприклад, біля плечового суглоба, розміщені групи м’язів, що здійснюють рухи навколо трьох осей, а також колове обертання.

У групі м’язів, що виконують той чи інший рух, можна виділити основні м’язи, що забезпечують певний рух, і допоміжні м’язи, які доповнюють і моделюють цей рух.

Для функціональної характеристики м’язів використовують поняття їхнього анатомічного і фізіологічного перетину. Анатомічний перетин характеризує величину м’яза – його товщину, площу поперечного перерізу м’яза на рівні найширшої частини його черевця. Фізіологічний поперечник дорівнює сумарній площі поперечного переріза всіх м’язових волокон, що входять до складу м’яза. Оскільки сила м’яза, що скорочується, залежить від величини поперечного переріза м’язових волокон, фізіологічний поперечник м’яза характеризує його силу. У м’язів веретеноподібної і стрічкоподібної форми з рівнобіжним розташуванням волокон анатомічний і фізіологічний поперечники збігаються. З двох рівновеликих м’язів, що мають однаковий анатомічний поперечник, у перистого м’яза фізіологічний поперечник буде більшим, ніж у веретеноподібного, але м’язові волокна коротші. Тому перисті м’язи мають більшу силу, але менший розмах рухів. Перисті м’язи розташовані там, де необхідна значна сила м’язових скорочень при порівняно невеликому розмаху рухів (м’язи гомілки, стопи, деякі м’язи передпліччя). Веретеноподібні і стрічкоподібні м’язи побудовані з довгих м’язових волокон, тому вони мають великий розмах рухів. Наприклад, кравецький м’яз стегна, що складається з довгих м’язових волокон, при скороченні може перемістити стегно на велику відстань, хоча його сила невелика. Багатоперистий дельтоподібний м’яз, що складається з численних коротких м’язових волокон, переміщує плече на невелику відстань, але розвиває при цьому велику силу.

Для обчислення абсолютної сили м’язів, необхідно масу максимального вантажу (кг), що може підняти м’яз, поділити на площу його фізіологічного поперечника (см²). Цей показник у людини для різних м’язів коливається від 6,2 кг/см² до 16,8 кг/см². Наприклад, абсолютна сила триголового м’яза литки дорівнює 5,9 кг/см², двоголового м’яза плеча – 11,4 кг/см². Сила скорочення одного поперечнопосмугованого м’язового волокна дорівнює 0,1–0,2 г, а м’яз з площею поперечного перерізу 1 мм²  при скороченні розвиває силу 124 г.

Шляхом множення сили м’яза на швидкість його скорочення можна обчислити потужність м’яза. Швидкість скорочення м’яза показує величину її укорочення за одиницю часу. Ця швидкість залежить від навантаження (сили опору), що її долає м’яз при скороченні.

Скелетні м’язи передають силу свого скорочення через сухожилки до кісткових важелів. Оскільки сухожилки м’яза прикріплюються до кісток, то при скороченні м’яза його рухома точка наближається до точки фіксації, а сам м’яз при цьому виконує певну роботу.

При скороченні м’язи можуть виконувати такі види роботи:

– долаюча робота м’яза. Наприклад, при скороченні дельтоподібного м’яза плече відводиться, при цьому м’яз долає силу протидії – вагу кінцівки, або вантажу, що утримує кисть. При такій роботі кінцівка або інша частина тіла переміщується в просторі, тобто виконується динамічна робота;

– утримуюча робота м’яза виконується тоді, коли силою м’язового скорочення вантаж утримується у визначеному положенні без переміщення в просторі. Наприклад, людина нерухомо сидить чи стоїть, або відведена рука тримає вантаж. При такій роботі сила м’язового скорочення врівноважує масу частини тіла або вантажу. При цьому м’яз скорочується без зміни своєї довжини (ізомеричне скорочення), тобто виконується статична робота;

– уступаюча робота м’яза виконується тоді, коли сила м’яза уступає силі маси тіла чи його частини, або утримуваного вантажу. М’яз працює, але не коротшає, а навпаки, подовжується. Наприклад, відведена рука з вантажем поступово приводиться. Або людина, що утримує вантаж в обох руках, опускає його на землю. Уступаюча робота м’язів також є динамічною.

Кістки, що з’єднані між собою суглобами, при скороченні м’язів діють як важелі. Якщо на важіль (кістку) діють із двох боків дві сили, то одна з них буде діючою, інша протидіючою. В організмі людини діючою силою є сила м’язового скорочення, а протидіюча – сила ваги тіла, або сила скорочення інших м’язів – антагоністів. Плечем сили є частина тіла, його сегмент, на кінець якого діє ця сила. Чим довше плече важеля, на який діє сила, тим ефективніша робота важеля. Розташування точки опори стосовно точок прикладання діючої і протидіючої сил визначає тип важеля.

Скелетні поперечнопосмуговані м’язи людини виконують рухову функцію за законами механіки, за якими сила, що прикладається до одного плеча важеля, передається через вісь обертання на інше плече важеля. У такій біомеханічній системі м’язи розвивають силу, кістки служать важелями, а суглоби є точками опори, тобто осями обертання (руху) частин тіла.

Виділяють важелі першого і другого роду. Важіль першого роду двоплечовий, він є важелем рівноваги і працює за принципом гойдалки, де вісь обертання (точка опори) розміщена між точкою прикладання сили (сила м’яза) і точкою ваги опору (ваги тіла або його частин, чи сила інших м’язів). Прикладом важеля першого роду є з’єднання хребтового стовпа з черепом. Точці опори відповідає вісь обертання – лобова вісь, яка проходить через обидва атланто-потиличні суглоби. Точкою прикладання сили є місце прикріплення на потиличній кістці м’язів – розгиначів голови задньої ділянки шиї. Протидіючою силою (силою опору) є сила ваги голови. У даному випадку рівновага досягається відповідністю моменту обертання діючої сили м’язів і моменту обертання протилежної сили ваги голови. Величина прикладання сили дорівнює добутку величини м’язової сили, що діє на потиличну кістку, на довжину важеля від точки опори до точки прикладення сили. Величина сили ваги голови дорівнює добутку сили ваги на довжину важеля, від точки опори до точки опору – крайньої передньої точки обличчя.

Важіль другого роду одноплечовий, у ньому точка прикладення сили і точка опору розміщені по один бік від точки опори. У залежності від місця прикладання сили м’язів і сили опору важіль другого роду поділяють на важіль сили та важіль швидкості.

У важелі сили плече прикладання м’язової сили довше від плеча сили опору (сили ваги певної частини тіла), тобто точка опору розміщена між точкою опори (віссю обертання) і точкою прикладання сили. Прикладом такої системи є піднімання п’яти над землею. Віссю обертання (точкою опори) в цій системі є лобова вісь, яка проходить через усі плесно-фалангові суглоби. Більша частина стопи утворює важіль сили. Точкою прикладання сили, яку розвиває триголовий м’яз литки, є п’ятковий горб, а точкою опору (вага тіла) – надп’ятково-гомілковий суглоб. Завдяки цьому велика вага тіла людини врівноважується скороченням триголового м’яза литки, але швидкість пересування невелика.

У важелі швидкості плече прикладання м’язової сили значно коротше від плеча сили опору – сили протидії, тобто у даному випадку точка прикладання сили розташована між точкою опори (віссю обертання) і точкою опору. Прикладом, важеля швидкості є згинання передпліччя в ліктьовому суглобі. У цьому важелі точкою опори (віссю обертання) є лобова вісь, що проходить через ліктьовий суглоб. Точкою прикладання сили м’язів-згиначів передпліччя є горбистості на променевій і ліктьовій кістках, що розташовані поблизу ліктьового суглоба (коротке плече прикладення сили). Плече сили опору (протидії) є значно довшим, бо точка опору, наприклад, кисть розміщена на значній відстані від осі обертання. При цьому швидкість і розмах руху є найбільшими.

 

 

9. Розвиток м’язів людини в онтогенезі.

 

Більшість скелетних поперечнопосмугованих м’язів людини розвивається з міотомів – задньоприсередньої частини сомітів. Нагадаємо, що соміти є сегментованою частиною мезодерми, вони розташовані з боків від спинної струни і нервової трубки. У 4-тижневого зародка вже є понад 40 сомітів: 3 вушні, 4 потиличні, 8 шийних, 12 грудних, 5 поперекових, 5 крижових і 4-5 куприкових. М’язи лиця (мімічні м’язи), жувальні м’язи, трапецієподібний і груднинно-ключично-соскоподібний м’яз розвиваються з мезенхіми зябрових дуг.

Клітини міотомів видовжуються і перетворюються в міобласти, що поділяються шляхом мітозу. Частина міобластів, що диференціюється, містить гранулярну ендоплазматичну сітку і полірибосоми, на яких синтезуються міофіламенти. Ці клітини згодом перетворюються на міосимпласти – поперечнопосмуговані м’язові волокна. З інших міобластів виникають міосателітоцити.

У процесі розвитку скелетних м’язів частина міобластів з’єднується між собою полюсами, потім у зонах контактів плазмолема руйнується і клітини об’єднуються, формуючи міосимпласти. До них мігрують менш диференційовані міобласти, що перетворюються на міосателітоцити. Ці клітини оточені єдиною з міосимпластом базальною мембраною. Одночасно міофіламенти орієнтуються поздовжньо. Плазмолема утворює заглиблення, що вростають усередину міосимпласта, формуючи поперечні трубочки. Продовжується формування міофібрил, що розташовуються упорядковано в центрі міосимпласта, відтискуючи ядра на периферію під плазмолему. Міофібрилогенез закінчується формуванням поперечної смугастості. У процесі диференціювання міосимпластів гранулярна ендоплазматична сітка замінюється агранулярною ендоплазматичною сіткою. Процес завершується формуванням тріад.

Міобласти міотомів розростаються сегментарно у вентральному і дорсальному напрямках. На цій стадії розвитку м’язів кожний з міотомів „зв’язаний” з відповідною ділянкою нервової трубки – невромером, від якого до міотома підходить нервові волокна майбутнього спинномозкового нерва. З дорсальної частини міотомів розвиваються глибокі м’язи спини, що інервуються задніми гілками спинномозкових нервів. З вентральної частини міотомів розвиваються глибокі м’язи грудей, передньої та бічної стінок черевної попрожнини, більшість м’язів кінцівок. Ці м’язи інервуються передніми гілками спинномозкових нервів.

Як бачимо, одночасно з формуванням скелетних м’язів відповідно розвиваються і галузятся нервові волокна. Отже, рівень відходження нерва до м’яза вказує на рівень його закладки. Наприклад, діафрагма, що розвивається з 4 і 5 шийних міотомів і опускається до рівня нижнього отвору грудної клітки, іннервується діафрагмовим нервом із шийного нервового сплетення.

Усі скелетні м’язи, що розвиваються з одного міотома, іннервуються одним спинномозковим нервом. М‘язи, що утворюються з декількох міотомів, іннервуються кількома нервами, наприклад, прямий м’яз живота.

У процесі розвитку скелетної мускулатури в пренатальному отногенезі людини відбувається переміщення багатьох м’язів. М’язи, які розвиваються з міотомів на тулубі і не переміщується називаються аутохтонними м’язами (від грецьких autos – сам і chton – земля; autochtonos – місцевий). До них належать глибокі м’язи спини, міжреброві м’язи, м’язи живота. М’язи, які перемістилися з тулуба чи голови на кінцівки називаються трункофугальними м’язами (від латинських truncus – тулуб і fugere – бігти, тікати). Вони розвиваються з вентральних частин міотомів та зябрових дуг. Ці м’язи починаються на кістках черепа і тулуба, а прикріплюються до кісток кінцівок. До трункофугальних м’язів належать: груднинно-ключично-соскоподібний, трапецієподібний, великий і малий ромбоподібні, передній зубчастий, лопатково-під’язиковий і підключичний м’язи, а також м’яз-підіймач лопатки. Ще виділяють трункопетальні м’язи (від латинських truncus – тулуб і petere – спрямовувати, тобто спрямовувати до тулуба), які у процесі розвитку переміщуються з кінцівок на тулуб і прикріплюються до його кісток. До трункопетальних м’язів належать найширший м’яз спини, великий і малий грудні м’язи.

Часто трапляються різноманітні варіанти і аномалії розвитку скелетних м’язів, особливо на кінцівках: відсутність окремих м’язів; утворення нових м’язів; зміни форми, розмірів і положення м’язів; відсутність або недостатність розвитку окремих частин м’яза та його сухожилків; зміна початку і прикріплення м’язів тощо.

 38,303 total views,  2 views today

(PDF) Фізіологія збудливих тканин

Фекета Володимир Петрович

9

ляризації вхід позитивно заряджених іонів натрію конкурує із вихідним по-

током катіонів калію через відносно повільні потенціалозалежні калієві

канали, які відновлюють свій початковий стан тільки в кінці цієї фази. Тому

для досягнення критичного рівня деполяризації і генерації ПД сила подра-

зника повинна біти більшою, ніж звичайно. Співвідношення між фазами

ПД та періодами рефрактерності проілюстровано на мал. 1.7

В клініці рефрактерність збудливих структур (периферичних нервів,

синапсів, скелетних м’язів) оцінюють шляхом визначення їх

лабільності

,

мірою якої є максимальна частота нав’язаної зовнішньої стимуляції, яку

ця структура здатна відтворити у вигляді послідовності ПД. Якщо, напри-

клад, певна структура на частоту стимуляції 200 імпульсів за секунду від-

повідає генеруванням 200 ПД за секунду, то її лабільність складає 200

імп/c. Зрозуміло, що чим коротший ПД та період абсолютної рефрактер-

ності, тим вищою є лабільність збудливої структури. Тому, зазвичай, най-

більшу лабільність мають нерви, дещо меншу – нейрони, ще меншу – си-

напси, і порівняно низьку – скелетні та гладенькі м’язи.

Абсолютна рефрактерність має винятково важливе значення для

якості передачі інформації між збудливими клітинами. Оскільки дискрет-

ним носієм цієї інформаціїї є ПД, то його передчасне завершення або де-

формація неминуче впливали б на точність нервого коду, що, як відомо

визначається кількістю ПД в пакеті нервових імпульсів та їх частотою. Пе-

ріод абсолютної рефрактерності гарантує завершення двох ключових фаз

ПД – деполяризації та реполяризації, а відносна рефрактерність надає не-

обхідної гнучкості у кодуванні надпорогових стимулів.

1.5. Локальна відповідь та її відмінності від потенціалу дії.

Виникає питання: як буде вести себе мембрана збудливих клітин

при її стимуляції підпороговими подразниками? Експериментально вста-

новлено, що на дію таких подразників мембрана реагує зсувом заряду в

сторону деполяризації або ж гіперполяризації, але не генерує при цьому

повноцінний ПД. Такі реакції мембрани називають

локальною відповіддю

(ЛП). ЛП можна отримати не тільки в експерименті. В інтактному організмі

вони забезпечують синаптичну передачу, сприйняття інформації рецепто-

рами, гальмування в центральній нервовій системі і т.д. Тому важливо ро-

зуміти їх властивості та механізми.

Локальна відповідь у трьох аспектах суттєво відрізняється від потен-

ціалу дії. По-перше, вона підлягає

закону сили

– у певних межах амплітуда

ЛВ прямо пропорційно залежить від сили подразника. В той же час ПД

підпорядковується закону

«все або нічого»

– у відповідь на дію порогових і

надпорогових стимулів виникає ПД максимально можливої амплітуди, а

на дію підпорогових – не виникає взагалі. По-друге, ЛП не поширюється

вздовж мембрани збудливих клітин, що й дало підстави називати цю від-

повідь локальною , а ПД – без затухання поширюється на далекі відстані.

По-третє, ЛП на відміну від ПД, здатна до сумації, яка буває часова та

Фізіологія м’язів. Класифікація м’язів та їх композиція.

ПРИДНШРОВСЬКА ДЕРЖАВНА АКАДЕМИЯ Ф1ЗИЧНО! КУЛЬТУРИ 1 СПОРТУ Кафедра ф1з1ологИ та спортивно! медицини КОНТРОЛЬНА РОБОТА 3 ДИСЦИПЛНИ «Загальна та спортивна фзюлог!я людини» Варант №3 Виконав: студент курсу заочно! форми навчання гр. ФИО м. Дншро, 2019 р. ПЛАН 1. Фізіологія м’язів. Класифікація м’язів та їх композиція. 2. Загальна фізіологія центральної нервової системи. Структура і функції центральних синапсів. 3. Фізіологія системи крові. Кров як внутрішнє середовище організму. 4. Список використовуваної літератури. 2 Мал. 1. Форми скелетних м’язів: 1 — одно-перистий; 2 — двоперистий; 3 — двоголовий; 4 — триголовий; 5 — двочеревцевий; б — коловий; 7 — прямий; 8 — поперечний. М’язи шиї приводять у рух голову і шию. Найдовший з них — груднино- ключично-соско-подібний, який двома своїми ніжками починається на груднині й ключиці І прикріплюється до соскоподібного відростка скроневої кістки. Під час однобічного скорочення цього м’яза шия нахиляється в той чи інший бік з одночасним повертанням голови в протилежному напрямку. При скороченні обох м’язів голова підтримується у вертикальному положенні, у разі максимального скорочення їх вона відкидається назад. 5 Мал. 2. М’язи людини: 1 — згиначі кисті; 2 — двоголовий м’яз плеча; 3 — триголовий м’яз плеча; 4 — великий грудний; 5 — зовнішній косий м’яз живота; в — прямий м’яз живота; 7 — клубово-поперековий; 8 — кравецький; 9 — чотириголовий м’яз стегна; 10, 21 — литкові; 11, 17 — дельтоподібні; 12 — груднино-ключично- соско-подібний; 13 — жувальні; 14 — коловий м’яз рота; 15 — коловий м’яз ока; 16 — розгиначі кисті; 18 — трапецієподібний м’яз; 19 — широкий м’яз спини; 20 — великий сідничний м’яз; 22 — двоголовий м’яз стегна. М’язи тулуба поділяють на м’язи грудей, спини, живота. М’язи грудей поділяють на м’язи грудей, що належать до плечового поясу і верхніх кінцівок (великий і малий грудні м’язи, підключичний та ін.), і власне грудні м’язи (зовнішні й внутрішні міжреберні м’язи). Великий і малий грудні м’язи здійснюють рухи верхніх кінцівок. Зовнішні й внутрішні міжреберні м’язи беруть участь у дихальних рухах. Зовнішні міжреберні м’язи підіймають ребра (вдих), а внутрішні — опускають їх (видих). М’язи спини поділяють на поверхневі й глибокі. Поверхневі м’язи спини (трапецієподібний, найширший) рухають лопатки, шию, голову, плече і опускають руки вниз. Глибокі м’язи (ромбоподібні, верхній і нижній зубчасті) рухають лопатки, підіймають і опускають ребра під час дихання. М’яз — випрямляч хребта підтримує тіло у вертикальному положенні, розгинає спину. М’язи живота беруть участь в утворенні передньої й бічних стінок черевної порожнини. Прямі м’язи живота згинають тулуб уперед. Косі м’язи живота нахиляють хребет у боки. М’язи живота утворюють черевний прес, який сприяє утриманню органів порожнини в нормальному положенні. 6 М’язи верхніх кінцівок поділяють на м’язи плечового поясу і м’язи вільної верхньої кінцівки. М’язи плечового поясу зумовлюють рухи верхньої кінцівки в плечовому суглобі. Найбільш розвинений дельтоподібний м’яз, що підіймає руку до горизонтального положення. Найбільш вираженими м’язами плеча є двоголовий і триголовий. Перший, розміщуючись на передній поверхні плечової кістки, під час скорочення згинає руку в плечовому й ліктьовому суглобах. Він прикріплений двома верхніми сухожилками до лопатки, а нижнім — до передпліччя. Триголовий, розміщуючись на задній поверхні плечової кістки, є антагоністом двоголового і розгинає обидва суглоби. Від його верхнього кінця відходять сухожилки, один з яких прикріплюється до лопатки, а два інших — до задньої поверхні плечової кістки. Сухожилок нижнього кінця триголового м’яза проходить по задній поверхні ліктьового суглоба і прикріплюється до ліктьової кістки. М’язи передпліччя згинають і розгинають його, кисть і пальці, а також повертають передпліччя навколо осі. М’язи кисті розводять і зводять пальці, згинають і розгинають фаланги пальців. М’язи нижніх кінцівок поділяють на м’язи тазового поясу і м’язи вільної нижньої кінцівки. М’язи тазостегнової ділянки починаються від кісток таза прикріплюються до стегнової кістки. Серед них виділяють клубово- поперековий, великий, середній і малий сідничні м’язи. Вони зумовлюють згинання й розгинання в кульшовому суглобі, нахилення тулуба вперед тощо. Крім того, вони підтримують тіло у вертикальному положенні, тому в людини розвинені краще, ніж у тварин. Двоголовий м’яз стегна згинає гомілку і розгинає стегно, чотириголовий — розгинає гомілку в колінному суглобі. М’язи, що приводять у рух стопу й пальці, розміщені на гомілці. Найбільший з них — литковий, який у людини досягає найбільшого розвитку, бо вся маса тіла припадає на ноги. Він також згинає стопу. Передній великогомілковий м’яз розгинає стопу. 7 Аксон простягається від центральної нервової системи до того чи іншого органа. З аксонів складаються нерви і нервові волокна. Функція аксона полягає у проведенні нервових імпульсів до інших нейронів або виконавчих органів — м’язів, залоз, кровоносних судин тощо. Дендрити здійснюють зв’язок між окремими нервовими клітинами і, як правило, не виходять за межі центральної нервової системи. Основними властивостями нервової тканини, а також м’язової є збудливість і провідність. Збудливість — це здатність розвивати збудження у відповідь на подразнення; провідність — це здатність передавати збудження від одних клітин до інших. Передача збудження з одного нейрона на інший, на м’яз чи інші периферійні органи здійснюється за допомогою спеціального механізму — синапса. Аксони утворюють синапси на тілі іншої нервової клітини або на її відгалуженні. На кожному нейроні може бути 15—20 тис. синапсів. Функціями нейронів є сприймання подразнень, їх перероблення, передавання інформації (імпульсів) і формування відповідної реакції. За функціями розрізняють три групи нейронів: ● аферентні (чутливі, сенсорні), які сприймають, переробляють і передають інформацію до центральної нервової системи; ● проміжні, або вставні, які здійснюють контакт між нервовими клітинами; ● еферентні (рухові, моторні), які посилають імпульси до робочих органів, забезпечуючи ефект діяльності. Нервові волокна (відгалуження нейронів, покриті оболонкою) поділяються на два види: ● аферентні (доцентрові), які передають інформацію від периферійних тканин і органів до центральної нервової системи; Швидкість передачі інформації залежить від товщини аксона і коливається від 1 до 120 м/с. Доцентрові нерви мають особливі сприймальні апарати в усіх органах і тканинах організму — рецептори. Рецептор — нервово-фізіологічний апарат, який сприймає подразнення із зовнішнього або внутрішнього середовища і перетворює його на нервовий імпульс. У рецепторах різні види енергії перетворюються на нервовий процес — збудження. 10 Рецептори, які сприймають подразнення із зовнішнього середовища, називаються екстерорецепторами. Сигнали від органів і тканин самого організму сприймають інтерорецептори. Подразниками клітин, які мають особливо важливе значення в життєдіяльності організму, є нервові імпульси. Вони виникають в рецепторах тканин і розглядаються як природні подразники. Особливу підгрупу серед останніх утворюють рецептори, розміщені в м’язах і сухожиллях, — пропріорецептори. Вони сигналізують про рівень напруження м’язів чи позу, дозволяють людині орієнтуватися у просторі. Центральний синапс – це місце контакту двох нейронів. Нейрон, який передає інформацію на інший, називають пресиноптичним; нейрон, який отримує інформацію, має назву постсиноптичного. Синапси переважно розміщені на дендритах (аксо-дендритні, дендро- дендритні), на сомі нейронів (зксо-соматичні), а також на мембрані аксона (аксоаксональні). У корі головного мозку 98 % синапсів розміщені на дендритах і лише 2 % – на сомі нейронів. У цілому в ЦНС 80-85 % синапсів містяться на дендритах і 15-20 % – на сомі нейронів. У спинному мозку на одному нейроні розташовано близько 10000 синапсів. У середньому кожний аксон утворює понад 2000 синаптичних контактів. Площа мембрани нейрона, яку займають синаптичні контакти, становить 40 % від поверхні тіла нейрона і 75 % – від поверхні дендритів. Центральні синапси поділяють на збуджувальні та гальмівні залежно від того, як змінюється величина мембранного потенціалу постсинаптичної мембрани під впливом нейромедіатору, що виділяється збуджувальними або гальмівними нейронами. Вони мають однакову будову, але різні нейромедіатори. До них належать: ацетилхолін, моноаміни (адреналін, норадреналін, дофамін), серотонін, нейтральні амінокислоти (глутамінова, аспарагінова), кислі амінокислоти (гліцин, у-аміномасляна кислота – ГАМК), інші речовини (АТФ, гістамін, простагландини, оксид азоту – NO). Відповідно синапси ). Відповідно синапси класифікують за типом медіатору як холінергічні, адренергічні, глютамінові, серотонінові та ін. 11 3. Фізіологія системи крові. Кров як внутрішнє середовище організму. Будь-який організм потребує певних умов існування. Ці умови забезпечує організму те середовище, до якого він пристосувався в ході еволюційного розвитку. Внутрішнім середовищем для клітин і органів людини є кров, лімфа і тканинна рідина. Окремі клітини і групи клітин людського організму надзвичайно чутливі до змін навколишнього середовища. Межі змін середовища, які може переносити цілий організм, значно ширші, ніж в окремих клітин. В організмі є спеціальні пристосування для забезпечення сталості середовища перебування їхніх клітин. Підтримання сталості умов життя у внутрішньому середовищі називають гомеостазом. В організмі на відносно постійному рівні підтримуються артеріальний тиск, температура тіла, осмотичний тиск крові і тканинної рідини, вміст у них білків і цукру, іонів натрію, калію, кальцію, хлору та ін. Найважливіша роль у підтриманні гомеостазу належить нервовій системі. Доведено участь у реакціях підтримання гомеостазу автономної нервової системи, системи гіпофіз — надниркові залози, підзгір’я та інших утворень нервової і ендокринної систем. Сталість внутрішнього середовища підтримується безперервною роботою органів дихання, кровообігу, травлення, виділення. У вищих тварин і людини величина активної реакції крові (рН) не виходить за межі 7,32… 7,35, хоч в організмі утворюються молочна, фосфорна, піровиноградна та інші кислоти, які можуть змінити величину рН. Як же регулюється величина активної реакції крові? При надмірному надходженні в кров кислих продуктів обміну насамперед включаються буферні системи крові (карбонатна система, білки крові, гемоглобін). Суміші речовин, які підтримують сталість величини рН, називають буферними системами. Найважливіша 3 них карбонатна система, яка складається із вугільної кислоти і гідрокарбонату. Молочна кислота, яка утворюється у значній кількості при м’язовій роботі, надходить із клітин у кров, витісняє іони натрію і калію із гідрокарбонатів, в результаті утворюються солі молочної кислоти та вільна вугільна кислота, надлишок якої виводиться через легені назовні. 12 Під впливом імпульсів з хеморецепторів змінюються діяльність дихальної системи, органів виділення, швидкість течії крові тощо. В результаті в розчини з різною концентрацією солей, а отже із різним осмотичним тиском, в клітинах крові можуть статися серйозні зміни. Оскільки розчинник завжди рухається в бік вищого осмотичного тиску, то при зануренні еритроцитів у розчин, осмотичний тиск якого нижчий, ніж плазми крові (гіпотонічний розчин), за законами осмоса вода інтенсивно починає проникати всередину еритроцитів. Еритроцити набрякають, руйнуються, їхній вміст потрапляє в розчин. Відбувається гемоліз. Кров, в якій еритроцити зазнали гемолізу, стає прозорою, або, як інколи говорять, лаковою. У людини гемоліз починається при вміщенні еритроцитів у 0,44… 0,48%-ий розчин НаСІ. Здатність еритроцитів не зазнавати руйнування в гіпотонічних розчинах називають осмотичною стійкістю еритроцитів, або резистентністю. Вона значно вища у новонароджених і немовлят, ніж у дорослих. Осмотичний тиск плазми крові відповідає 0,9%-му розчинові N301. Максимальна стійкість еритроцитів у немовлят перебуває в межах від 0,3 до 0,4% НаСІ, мінімальна — в межах від 0,48% до 0,52% НаСІ. Розчини, які за своїм якісним складом і концентрацією солей відповідають складові плазми, називають фізіологічними розчинами. Вони ізотонічні. Такі рідини використовують як замінники крові при крововтратах. Незважаючи на те що в кров може надходити різна кількість води і мінеральних солей, осмотичний тиск крові підтримується на постійному рівні діяльністю нирок, потових залоз, через які з організму видаляються вода, солі та інші продукти обміну речовин. Реакція крові. Плазма крові має не тільки сталий осмотичний тиск і визначений якісний склад солей, в ній підтримується сталість реакції. Практично реакція середовища визначається концентрацією водневих іонів. Для характеристики реакції середовища користуються водневим показником, (рН). (Водневий показник— логарифм концентрації водневих іонів із зворотним знаком). Сталість реакції крові підтримується буферними речовинами (гемоглобін, кислі солі вугільної кислоти, солі фосфорної кислоти та білки крові), які містяться в ній, а також діяльністю легень, через якГ із організму видаляється вуглекислий газ; через нирки і потові залози виводиться надлишок речовин, що мають кислу або лужну реакцію. 15 Білки плазми впливають на водний обмін між кров’ю і тканинною рідиною, підтримують водно-сольову рівновагу в організмі. Цю роль виконують білки альбуміни. Білки беруть участь в утворенні захисних імунних тіл, зв’язують і знешкоджують отруйні речовини, що проникають в організм. Всі антитіла-білки належать до групи глобулінів. Це в основному гамма-глобуліни. Тому гамма-глобуліни тепер широко застосовуються як лікувальні препарати, що зміцнюють захисні сили організму. Білок плазми фібриноген — основний фактор зсідання крові. Його легко виділити із плазми в осад. Плазму, позбавлену фібриногену, називають сироваткою крові. Сироватка, на відміну від плазми, не зсідається. Білки надають крові необхідної в’язкості, що важливо для підтримання тиску крові на постійному рівні. Зсідання крові. Поки кров тече по непошкоджених кровоносних судинах, вона залишається рідкою. Але варто поранити судину, як досить швидко утворюється згусток. Кров’яний згусток (тромб), ніби пробка, закупорює ранку, кровотеча припиняється, і ранка поступово загоюється. Якби кров не зсідалася, людина могла б загинути від найменшої подряпини. Кров людини, випущена із кровоносної судини, зсідається протягом 3… 4 хв. Зсідання крові — важлива захисна реакція організму, яка запобігає крововтраті й таким чином зберігає сталість об’єму циркулюючої крові. В основі зсідання крові лежить зміна фізико-хімічного стану розчиненого в плазмі крові білка фібриногену. Фібриноген у процесі зсідання крові перетворюється на нерозчинний фібрин. Фібрин випадає у вигляді тонких ниток. Нитки фібрину утворюють густу дрібновічкову сітку, в якій затримуються формені елементи. Утворюється згусток, або тромб. Поступово відбувається ущільнення кров’яного згустка. Ущільнюючись, він стягує краї рани і цим сприяє її загоюванню. При ущільненні згустка в нього видавлюється прозора жовтувата рідина — сироватка. В ущільненні зтустка важлива роль належить тромбоцитам, в яких міститься речовина, що сприяє стисненню згустка. Цей процес нагадує зсідання молока, де білком, який зсідається, є казеїн; при утворенні сиру, як відомо, теж відділяється сироватка. В міру загоювання рани згусток фібрину розчиняється і розсмоктується. В 1861 р. професор Юр’ївського (тепер Тартуського) університету А. А. Шмідт встановив, що процес зсідання крові є ферментативний. Перетворення розчиненого в плазмі крові білка фібриногену. в нерозчинний білок фібрин відбувається під впливом ферменту тромбіну. 16 В крові постійно міститься неактивна форма тромбіну — протромбін, який утворюється в печінці. Протромбін перетворюється в активний тромбін під впливом тромбопластину в присутності солей кальцію. Солі кальцію е в плазмі крові,. а тромбопластину в циркулюючій крові нема. Він утворюється при руйнуванні тромбоцитів або при пошкодженні інших клітин тіла. Утворення тромбопластину також складний процес. Крім тромбоцитів, в утворенні тромбопластину беруть участь ще деякі білки плазми крові. Відсутність у крові деяких білків різко позначається на процесі зсідання крові. Якщо в плазмі крові відсутній один із глобулінів (великомолекулярних білків), то настає захворювання гемофілія, або кровоточивість. , У людей, які страждають на гемофілію, різко знижена здатність крові зсідатися. Навіть невеликі поранення можуть спричинити у них небезпечну кровотечу. За останні 30 років наука про зсідання крові збагатилася багатьма даними. Відкрито ряд факторів, які беруть участь у зсіданні крові. Процес зсідання крові регулюється нервовою системою і гормонами залоз внутрішньої секреції. Він може, як і кожний ферментативний процес, прискорюватися і уповільнюватися. Якщо при кровотечах велике значення має здатність крові зсідатися, то не менш важливо, щоб вона, циркулюючи в кров’яному руслі, залишалася рідкою. Патологічні стани, які ведуть до внутрішньо судинного зсідання крові і утворення там тромбів, не менше небезпечні для хворого, ніж кровоточивість. Загальновідомі такі захворювання, як тромбоз вінцевих судин серця (інфаркт міокарда), тромбози мозкових судин, легеневої артерії тощо. В організмі утворюються речовини, які запобігають зсіданню крові. Такі властивості є у гепарину, що міститься в клітинах легень і печінки. В сироватці крові виявлено білок фібринолізин — фермент, який розчиняє фібрин, що утворився в крові. § крові, отже, одночасно є дві системи: одна зумовлює зсідання, друга діє проти зсідання. При певній рівновазі цих систем кров всередині судин не зсідається. При пораненнях і деяких захворюваннях рівновага порушується, що й приводить до зсідання крові. Гальмують зсідання крові солі лимонної і щавлевої кислот, осаджуючи необхідні для зсідання солі кальцію. В шийних залозах медичних п’явок утворюється гірудин, який дуже діє проти зсідання. Речовини, які діють проти зсідання, широко застосовуються в медицині. 17 4. Список використовуваної літератури.

Первичный рак кости — StatPearls

Непрерывное образование

Первичный рак костей — это редкие злокачественные опухоли, возникающие в костях и происходящие из примитивных мезенхимальных клеток. Они часто являются агрессивными опухолями, часто возникающими в детстве. Они требуют быстрой диагностики и лечения под присмотром специализированного центра рака костей. В этой статье рассматривается первичная оценка и лечение рака кости, подчеркивая роль межпрофессиональной команды в лечении этой группы пациентов.

Цели:

• Объясните проявления рака костей.

• Проверить диагноз рака костей.

• Краткое описание лечения рака кости.

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Первичный рак кости (ПРК) представляет собой редкую злокачественную опухоль кости, происходящую из примитивных мезенхимальных клеток. На его долю приходится около 0,2% всех злокачественных новообразований в мире, и в большинстве случаев он является идиопатическим.Существует несколько подтипов, наиболее распространенными из которых являются остеосаркома, хондросаркома и саркома Юинга. Каждый из них различается по демографии, внешнему виду и биологическому поведению. Они часто агрессивны и требуют ранней диагностики с использованием визуализации и биопсии тканей. Хирургическое иссечение остается основой лечебного лечения, при этом химиотерапия и лучевая терапия часто используются в сочетании.

Этиология

Хотя первичный рак кости чаще всего является идиопатическим, факторы риска также играют роль в развитии этого рака.

• Генетические факторы связаны между собой. Аномалии зародышевой линии при синдромах наследственной предрасположенности к раку имеют повышенный риск последующего развития рака кости из-за подавления генов-супрессоров опухолей или повышения активности онкогенов. Ген-супрессор опухоли TP53 часто изменяется при синдроме Ли-Фраумени, при этом пациенты подвергаются повышенному риску развития остеосаркомы. Точно так же мутация в гене Rb1, приводящая к наследственной ретинобластоме, связана с остеосаркомой. Синдромы Вернера и Ротмунда-Томсона также связаны с повышенным риском развития остеосаркомы.[1]

• Предшествующее лечение рака лучевой терапией связано с повышенным риском развития ПБХ в более позднем возрасте, особенно при воздействии ионизирующего излучения в детстве. [2]

• Несколько доброкачественных состояний указывают на возможность развития ПБЦ. Костная болезнь Педжета представляет собой состояние, характеризующееся нарушением костного метаболизма, особенно функции остеокластов. Эти пациенты имеют повышенный риск развития остеосаркомы; однако это редкое осложнение.Энхондромы и остеохондромы — это доброкачественные хрящевые новообразования, которые впоследствии могут перерасти в злокачественную хондросаркому.[3][4]

Эпидемиология

первичный рак кости остается редкостью, составляя 0,2% всех злокачественных новообразований и 5% детских злокачественных новообразований. По оценкам, в Соединенных Штатах в 2020 году будет диагностировано 3600 новых случаев ПБЦ, из них 1720 человек скончались, что составляет 0,3% всех смертей от рака. Данные Национального института рака показывают, что у взрослых наиболее распространена хондросаркома (40%), за ней следует остеосаркома (28%).У детей и подростков наиболее часто встречается остеосаркома (56%), на втором месте — саркома Юинга (34%). Хордома, недифференцированная плеоморфная саркома, адамантинома, фибросаркома и гигантоклеточная опухоль кости также являются типами ПБЦ; однако их меньше. У ПБХ преобладают мужчины, при этом соотношение мужчин и женщин с остеосаркомой во всем мире составляет 1,43 : 1.[5][6]

Патофизиология

Первичный рак кости — злокачественная опухоль соединительной ткани мезенхимального происхождения. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) определила шесть категорий: хондрогенные, остеогенные, нотохордальные, сосудистые, другие злокачественные мезенхимальные и прочие (включая саркому Юинга).Патофизиология значительно различается между группами, а в некоторых случаях плохо изучена.[5]

Остеосаркома — высокозлокачественная остеогенная опухоль, которая может развиться в любой кости. Он имеет тенденцию развиваться вблизи метафизов длинных костей у молодых пациентов. Наиболее частыми локализациями являются дистальный отдел бедренной кости, проксимальный отдел большеберцовой кости и проксимальный отдел плечевой кости, где наблюдается высокий метаболизм костной ткани. У взрослых чаще встречается осевой скелет, где часто связывают предшествующее облучение или метаболическое заболевание кости.Общие генетические изменения, объясняющие рост этого типа опухоли, отсутствуют; однако в 70% случаев наблюдается некоторый уровень хромосомной аномалии. Изменения в p53, Rb1 и генах репарации/надзора ДНК присутствуют у пациентов с синдромом Ли-Фраумени, Блума и Ротмунда-Томсона, и все они связаны с повышенной частотой остеосаркомы.

Хондросаркома — заболевание преимущественно взрослых, чаще всего диагностируемое в возрасте от 30 до 60 лет. Как правило, это медленно растущие хондрогенные опухоли средней степени злокачественности, редко метастазирующие.Хондросаркомы, возникающие de novo, классифицируются как первичные (> 85% случаев), а те, которые возникают из ранее существовавших доброкачественных остеохондром или энхондром, — как вторичные. Наиболее частым местом диагностики являются длинные кости аппендикулярного скелета. Также могут быть затронуты плоские кости, включая таз, ребра и лопатку. Точный патогенез хондросаркомы неизвестен, хотя в этом участвуют несколько генов. Цитогенетические исследования выявили структурные и числовые хромосомные аномалии.Генные мутации в EXT1/2, TP53, Rb1 и IDh2/2 также связаны со злокачественной трансформацией доброкачественных образований.[5][4][10]

Саркома Юинга — агрессивная опухоль детского и подросткового возраста, чаще всего встречающаяся в костях, но также встречающаяся в мягких тканях. Пик заболеваемости приходится на 15 лет, соотношение мужчин и женщин составляет 1,5:1. Анатомически чаще всего поражаются длинные кости нижних конечностей, кости таза и осевой скелет (ребра и позвоночник). Саркома Юинга обычно развивается в диафизе, в отличие от картины, наблюдаемой при остеосаркоме.Саркома Юинга генетически хорошо описана с идентифицированными характерными хромосомными транслокациями. Транслокация приводит к слиянию белка FET с фактором транскрипции ETS, чаще всего FLI1 (> 85% случаев). В результате образуются гибридные белки, которые дерегулируют нижестоящие гены, изменяя поведение клеток. [11][12][13]

Гистопатология

Диагностика первичного рака костей требует биопсии ткани для проведения гистопатологической оценки, при этом наблюдается значительная гетерогенность.

Остеосаркома

Образование кости или остеоида характеризует остеосаркому, и его идентификация является ключом к диагностике. Было идентифицировано несколько гистологических подтипов, определяемых расположением опухоли в кости и степенью опухоли.

Интрамедуллярный: [14] [7]

1. Обычный («классический»): Наиболее распространенный подтип, включающий 80% всех остеосарком. Классически доброкачественная, возникающая из интрамедуллярного канала.Видны злокачественные мезенхимальные клетки от веретенообразной до полиэдрической формы. Ядра клеток плеоморфны с редкими фигурами митоза. Продукция внеклеточного матрикса может быть остеобластической, остеокластической или фибробластной; однако комбинация является обычным явлением.

2. Телеангиэктатические: <4% остеосарком. Видны расширенные геморрагические синусоиды с небольшим количеством остеоида. Эти полости имитируют внешний вид аневризматической костной кисты с наличием клеток саркомы высокой степени дифференцировки, отличающих опухоль.

3. Низкая степень: <2% остеосарком. Видны хорошо дифференцированные клетки, встроенные в костный матрикс и фиброзную строму, с небольшим количеством остеоида.

4. Мелкоклеточный: 1,5% остеосарком. В остеоидном матриксе видны многочисленные мелкие круглые злокачественные клетки. Мелкоклеточная саркома может напоминать саркому Юинга; однако продукция остеоида и спорадическое веретенообразие клеток являются отличительными признаками.

Поверхность: [14] [7]

1. Паростальная: 1-6% остеосарком.Медленнорастущие, отходящие от наружной поверхности метафиза. Низкосортный, с хорошо дифференцированным, преимущественно хрящевым матриксом с минимальным остеоидом.

2. Периостальная: 1-2% остеосарком. Более агрессивен, чем паростальная остеосаркома, при опухолях средней степени тяжести наблюдается повышенная атипия клеток. Преимущественно хрящевой матрикс с минимальным остеоидом.

3. Высокая степень: <1% остеосарком. Гистологически похож на обычную остеосаркому, демонстрируя высокосортные клетки веретенообразной формы с ядерным плеоморфизмом.

Хондросаркома

Хондросаркомы характеризуются образованием гиалинового хряща с образованием хрящевого матрикса. Дольки хряща видны со значительными вариациями в размерах. Ядра клеток демонстрируют плеоморфизм с хондроцитами разного размера и формы. Обычная хондросаркома составляет более 85% всех хондросарком. Его можно далее подразделить на первично-центральный (развивающийся в костномозговом канале) или вторичный периферический (развивающийся с поверхности кости вторично по отношению к ранее существовавшей энхондроме или остеохондроме).Гистологически как первичный центральный, так и вторичный периферический сходны. Оценка является важным процессом, позволяющим прогнозировать клиническое поведение.[4][15][16]

• Степень I: Поражения низкой степени, малоклеточные, с преимущественно хрящевым матриксом и небольшими плотными ядрами. Различить хондросаркому I степени и доброкачественную энхондрому может быть сложно как рентгенологически, так и гистологически.

• Степень II: Редуцированный хрящевой матрикс и умеренно клеточный.Ядра увеличены и гиперхромны, с повышенной атипией. Могут быть видны митозы.

• Степень III: Поражения высокой степени, высококлеточные, с повышенной клеточной атипией, демонстрирующей везикулы и увеличенные ядра. Хрящевой матрикс редкий или отсутствует, с явным миксоидным материалом. Митозы легче идентифицировать.

Также выявлено несколько редких подтипов хондросаркомы. Дедифференцированная хондросаркома характеризуется низкодифференцированной хондросаркомой рядом с дедифференцированным высокодифференцированным поражением с резким переходом между ними.Опухоль чрезвычайно агрессивна. Мезенхимальная хондросаркома представляет собой опухоль высокой степени злокачественности, возникающую в костях или мягких тканях. Видны недифференцированные маленькие круглые клетки с различным количеством хрящевого матрикса. Светлоклеточная хондросаркома представляет собой опухоль низкой степени злокачественности, клетки которой демонстрируют прозрачную вакуолизированную цитоплазму. Видны участки кровоизлияний и образования кист [4].

Саркома Юинга

Саркома Юинга представляет собой агрессивную саркому высокой степени злокачественности и относится к группе мелких круглоклеточных опухолей.Мономорфные мелкие клетки видны пластами, с округлыми ядрами и мелкодисперсным хроматином, ядрышки обычно не определяются. Часто наблюдается некроз с оставшимися жизнеспособными клетками, расположенными периваскулярно. Клеточные мембраны экспрессируют гликопротеин CD99, при этом иммуногистохимия показывает, что >95% сарком Юинга имеют обширную мембранную экспрессию. Экспрессия CD99 не специфична для саркомы Юинга, и для диагностики также используются другие маркеры.

Прочие типы КПБ

Хордома, адамантинома и гигантоклеточные опухоли кости обычно являются местно-инвазивными опухолями низкой степени злокачественности.Недифференцированная плеоморфная саркома и фибросаркома являются агрессивными злокачественными опухолями, как правило, с плохим прогнозом.

Анамнез и физикальное исследование

Первичный рак костей — редкий диагноз, и врачи первичной медико-санитарной помощи вряд ли столкнутся с одним случаем в своей трудовой деятельности. Ранняя диагностика улучшает общую выживаемость; однако задержки остаются обычным явлением. Сбор анамнеза и обследование составляют первый шаг в диагностике ПБХ, и всем пациентам с возможным диагнозом необходимо срочное направление в специализированный центр.[11][20][5]

Боль является наиболее распространенным симптомом, описываемым как глубокая тупая боль, прогрессирующая с течением времени, часто не поддающаяся простому обезболиванию. Боль может беспокоить ночью, и это всегда тревожный сигнал. Масса может пальпироваться с локальной болезненностью. У пациентов могут проявляться признаки системного заболевания, включая вялость, недомогание и лихорадку; однако даже в опухолях высокой степени злокачественности они часто отсутствуют и могут свидетельствовать о метастатическом заболевании. Патологический перелом может быть первым признаком, а любой аномальный перелом требует дальнейшего исследования.История предрасполагающих генетических состояний (синдром Ли-Фраумени, наследственная ретинобластома, синдром Вернера и синдром Ротмунда-Томсона) или заболеваний (болезнь Педжета) является важной информацией.[5]

Физикальное обследование должно быть сосредоточено на области боли, чувствительности или образования. Участок следует осмотреть и пальпировать, отмечая размер, консистенцию, подвижность, расположение новообразования и вышележащие кожные изменения. Необходимо пальпировать лимфатические узлы.[20]

Оценка

Диагностические методы, используемые при первичном раке кости, включают визуализацию, лабораторные анализы крови и биопсию тканей.

Обычная пленочная рентгенограмма:[21][20]

Все пациенты должны иметь ортогональные обычные рентгенограммы при выявлении потенциального ПБХ. Обычная рентгенография может показать следующие результаты:

• Остеолитические, остеобластические или смешанные изменения.

• Поедание молью, предполагающее разрушение кости вследствие быстро растущей опухоли в кости, обычно наблюдаемое при саркоме Юинга и телеангиэктатической остеосаркоме зона между опухолью и здоровой костью, часто наблюдаемая при мелкоклеточных опухолях, включая саркому Юинга

• «Снятие луковой шелухи», при этом опухоль поднимает частично сформированную надкостницу кости, что классически наблюдается при саркоме Юинга.

• «Треугольник Кодмана» с отслоением надкостницы от кости и уложенным остеоидом.

• Внешний вид «солнечных лучей» с вертикальным остеоидным кальцинозом из-за выраженного периостита.

Магнитно-резонансная томография (МРТ):

МРТ остается золотым стандартом для оценки локализации опухоли. Следует визуализировать весь анатомический отдел с чувствительностью МРТ к поражениям костей и мягких тканей. Планирование биопсии имеет решающее значение, а МРТ позволяет определить сосудисто-нервные структуры.Современные методы, в том числе динамическая МРТ, позволяют лучше охарактеризовать участки опухоли высокой степени злокачественности и используются для оценки реакции опухоли на химиотерапию.[20][5][22]

Компьютерная томография (КТ):

КТ используется, когда диагноз остается неясным после МРТ или если МРТ противопоказана. Он остается методом выбора при тазовом ПБЦ и для планирования реконструктивной хирургии. Пациенты с подтвержденным ПБЦ требуют стадирования, и хотя многие центры все еще выполняют рентгенографию грудной клетки, КТ грудной клетки является золотым стандартом для оценки метастатического заболевания легких.[20][5]

Сцинтиграфия костей всего тела (сканирование костей):

Сцинтиграфия костей всего тела — это исследование ядерной медицины, в котором в качестве активного агента используется технеций-99m, выделяющий области активности остеобластов. Он позволяет обнаружить злокачественное новообразование и полезен при диагностике метастатического заболевания.[20]

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ):

ПЭТ-сканирование — это исследование ядерной медицины, в котором используется высокая скорость метаболизма опухолевых клеток, измеряя поглощение введенной радиоактивной метки F-18 фтордезоксиглюкозы (ФДГ).ПЭТ-сканирование используется в некоторых центрах для начальной стадии ПБЦ, и исследования предложили его в качестве метода последующего наблюдения при использовании в сочетании с КТ.

Лабораторные анализы крови:

Специфические лабораторные анализы крови не используются для диагностики ПБЦ; однако они являются частью обследования пациента. У пациентов, проходящих химиотерапию, базовые тесты мочевины, креатинина и функции печени позволяют оценить исходную функцию почек и печени. Биохимические маркеры щелочная фосфатаза (ЩФ) и лактатдегидрогеназа (ЛДГ) обладают определенной прогностической ценностью, и их уровни можно контролировать в последующем для оценки рецидива заболевания.[20][21]

Биопсия ткани:

Биопсия поражения необходима для окончательного диагноза, позволяющего провести гистопатологическую оценку и классификацию опухоли. Биопсия должна проводиться совместно с оперирующей хирургической бригадой, в идеале в специализированном центре рака кости. Это требует тщательного планирования, а субоптимальная биопсия влияет на окончательные варианты хирургического лечения. Визуализацию следует выполнять перед биопсией, чтобы помочь в планировании доступа и предотвратить повреждение ткани, которое может затруднить рентгенологическую оценку.Используются чрескожные, инцизионные или эксцизионные методики. Ультразвук, рентген и компьютерная томография позволяют точно ориентироваться. Тракты должны быть хорошо обозначены, чтобы их можно было иссекать во время операции, а образцы должен оценить специалист по онкопатологии костей.[20]

Лечение/управление

Лечение первичного рака кости требует междисциплинарного подхода со стороны специализированного центра рака кости, включая персонал, обученный оказанию соответствующей возрасту помощи детям или подросткам.Лечение зависит от нескольких факторов, включая тип опухоли, стадию и класс, а также предпочтения пациента. Хирургическое иссечение остается краеугольным камнем лечения ПБХ. Неоадъювантная и адъювантная химиотерапия также широко используются в лечении, а лучевая терапия используется в определенных случаях.

Хирургия:

Хирургическая резекция направлена ​​на удаление всей опухолевой ткани с адекватными краями при максимально возможном сохранении функции конечности. Решение о хирургическом вмешательстве или ампутации конечности принимается с использованием изображений, гистопатологии, реакции на адъювантное лечение и пожеланий пациента.Хирургическое вмешательство часто приводит к значительной потере ткани, и открытый разговор с пациентом жизненно важен. Необходимо выделить потенциальные риски, преимущества и ожидаемые долгосрочные функциональные последствия операции. Опухоли низкой степени злокачественности, поддающиеся хирургическому иссечению, как правило, требуют широкого иссечения (удаление пораженной части кости с манжетой из здоровой ткани), опухоли высокой степени требуют радикального иссечения (удаление пораженной кости и связанных с ней мягких тканей в пределах анатомического компартмента). .[5][24]

Химиотерапия:

Для лечения ПБХ используются различные химиотерапевтические препараты и схемы.Часто это включает индукционную (неоадъювантную) и послеоперационную комбинированную терапию (адъювантную), с улучшением показателей операций по спасению конечностей и общей выживаемости с момента их введения. Химиотерапия является частью стандартного протокола лечения остеосаркомы и саркомы Юинга. Хондросаркома по-прежнему в основном лечится хирургическим путем, за исключением случаев мезенхимальной хондросаркомы, когда часто используются химиотерапия и лучевая терапия.

Неоадъювантная химиотерапия в основном используется для снижения скорости дальнейшего метастатического распространения; однако исследования показали, что он также может способствовать контролю над первичной опухолью.Хороший ответ на неоадъювантную терапию определяется частотой гистологического некроза > 90%, при этом плохой ответ часто инициирует смену агентов послеоперационной адъювантной химиотерапии и показывает более плохие результаты [27, 28, 29].

Лучевая терапия:

Лучевая терапия часто используется в качестве дополнительной терапии при ПБЦ. Саркома Юинга является радиочувствительной опухолью, и лучевая терапия обычно используется как часть окончательного плана лечения. Предоперационная лучевая терапия используется, если ответ на неоадъювантную химиотерапию плохой или опухоль расположена в проблемном анатомическом месте, где уменьшение объема опухоли поможет хирургическому удалению.Если достаточный объем опухоли не может быть удален хирургическим путем или это неприемлемо для инвалидности, для местного лечения используется лучевая терапия. Если адекватные края не были резецированы, используется послеоперационная лучевая терапия. Хондросаркомы относительно радиорезистентны, при этом лучевая терапия используется только для хирургически нерезектабельных или не полностью удаленных опухолей.

Лучевая терапия играет паллиативную роль при всех формах ПБХ, используется для локального замедления роста опухоли и облегчения боли.

Дифференциальная диагностика

Другие виды опухолей (злокачественные):

• Метастазы

• Лимфома

• Множественная миелома

Другие виды опухолей (доброкачественные):

• • Гигантская клеточная опухоль

  • Osteoblastoma

  • Enchondroma

  • Chondromyxoid Fibroma

  • Cortical Desmoid

  Заражение:

  Травма:

  Другое:

  • Аневризматическая костная киста

  • Фиброзная дисплазия

  Стадирование

  При первичном раке кости используются две системы стадирования: TNM и системы Эннекинга.

  Система TNM — Американский объединенный комитет по раку (AJCC): [32]

  Относится к распространению опухоли (T), распространению в местные лимфатические узлы (N), метастатическому распространению (M) и гистологической степени (G).

  Стадия IA (T1 N0 M0 G1/GX):

  Этап IB (T2 N0 M0 G1/GX или T3 N0 M0 G1/GX):

  • Размер >8 см (T2), без лимфатических узлов или метастатического распространения. Низкая оценка.

  • Рак в более чем одной локализации в одной и той же кости (T3), без метастатического распространения в лимфатических узлах.Низкая оценка.

  Стадия IIA (T1 N0 M0 G2/G3):

  Стадия IIB (T2 N0 M0 G2/G3):

  Стадия III (T3 N0 M0 G2/G3):

  Этап IVA (любой T N0 M1a любой G):

  Стадия IVB (любой T, N1, любой M, любой G или любой T, любой N, M1b, любой G) :

  • Любой размер и, возможно, более чем в одном месте в одной кости. Он распространился на местные лимфатические узлы (N1). Он может иметь или не иметь метастазы в отдаленные органы.Любой класс.

  • Любой размер и, возможно, более чем в одном месте в одной кости. Он может распространиться или не распространиться на местные лимфатические узлы. Метастатическое распространение в отдаленные участки, такие как другие кости, печень или головной мозг (M1b). Любой класс.

  Эннекинговая система: [33]

  Относится к гистологической степени (G), размеру опухоли по отношению к анатомическим отделам тела (T) и распространению метастазов (M)

  Стадия IA (G1 T1 M0):

  Этап IB (G1 T2 M0):

  Стадия IIA (G2 T1 M0):

  Стадия IIB (G2 T2 M0):

  Стадия III (любая G, любая T, M1):

  • Любая степень, любая локализация, региональное или отдаленное метастатическое распространение.

  Прогноз

  Прогноз первичного рака кости зависит от множества факторов, и за последние 25 лет не было значительного улучшения 5-летней выживаемости. В Соединенных Штатах Национальный институт рака показывает, что общая 5-летняя выживаемость составляет 66%, а исследования показывают, что в Великобритании этот показатель ниже.

  Когда заболевание локализовано, 10-летняя выживаемость остеосаркомы составляет от 60% до 78%. Это число снижается до 20–30 % у пациентов с метастазами на момент поступления, с другими негативными прогностическими факторами, включая аксиальное или проксимальное расположение опухоли конечностей, увеличение размера опухоли, повышение ЩФ или ЛДГ, пожилой возраст, патологический перелом и плохой ответ на неоадъювантную терапию. химиотерапия.[34][35][36]

  Наиболее мощным прогностическим фактором при хондросаркоме является гистологическая степень. Другими выявленными факторами являются метастатическое заболевание при поступлении, пожилой возраст и локализация опухоли в тазу. 5-летняя выживаемость при хондросаркоме I степени составляет 83%, и только 53% пациентов доживают до 5 лет с болезнью I и II степени [37][4][38].

  Саркома Юинга имеет 5-летнюю выживаемость от 70% до 80%, если заболевание локализовано. Это число падает до 50% у пациентов с изолированными метастазами в легкие и менее 30% у пациентов с любым другим метастатическим заболеванием на момент постановки диагноза.Другие негативные прогностические факторы включают локализацию опухоли в тазу, увеличение размера опухоли и плохой ответ на неоадъювантное или адъювантное химиотерапевтическое лечение.[39][13]

  Осложнения

  Осложнения, связанные с опухолем: [40] [26]

  • патологический перелом

    4

  • Опухоль Recurrence

  • Дистанционная метастазирование

  Осложнения, связанные с лечением:

  • Химиотерапия [ 42]

    • Краткосрочные побочные эффекты включают недомогание, анемию, тошноту, рвоту и алопецию.

    • Долгосрочные побочные эффекты включают кардиотоксичность, почечную токсичность, потерю слуха и повышенный риск развития вторичного злокачественного новообразования.

  • Лучевая терапия[43]

    • Побочные эффекты после лучевой терапии зависят от локализации и затрагивают кожу, органы малого таза, желудочно-кишечный тракт и легкие.

    • В долгосрочной перспективе существует небольшой повышенный риск развития вторичного злокачественного новообразования.

  Pearls and Other Issues

  Вот несколько важных моментов о первичном раке кости:

  • ПБХ — редкая форма злокачественного новообразования, происходящая из примитивных мезенхимальных клеток.

  • Всех пациентов с неустранимой болью в костях следует обследовать и сделать ортогональные рентгенограммы.

  • МРТ является золотым стандартом для оценки локализации опухоли.

  • Лечение ПБЦ должно осуществляться междисциплинарной командой в специализированном центре рака костей.

  • Хирургическое иссечение остается основным методом лечения ПБЦ, при этом химиотерапия и лучевая терапия часто используются в качестве дополнения.

  Улучшение результатов бригады здравоохранения

  Пациенты с диагнозом ПБХ в идеале должны находиться под наблюдением многопрофильной бригады, специализирующейся на раке кости.Бригада должна состоять из специалистов в области рентгенологии, гистопатологии, онкологии, ортопедии и клинической медсестры-специалиста или ключевого работника. Рентгенологи и патологоанатомы интерпретируют первоначальные изображения и образцы тканей, что позволяет поставить окончательный диагноз и начать оперативное планирование.

  Онкологи определяют наиболее подходящие протоколы неоадъювантной и адъювантной химиотерапии, а также организуют последующее наблюдение и наблюдение. Ортопеды планируют и выполняют хирургическую резекцию опухоли, а также любую первоначальную или будущую реконструкцию, которая требуется.Клинические медсестры-специалисты или ключевые работники обучают пациента и его семью, а также направляют к различным доступным услугам. Они являются связующим звеном на протяжении всего пути пациента и координируют работу различных команд. Другие члены команды включают физиотерапевтов, эрготерапевтов, протезистов, ортопедов, диетологов, социальных работников и консультантов.

  Ссылки

  1.

  Hameed M, Mandelker D. Опухолевые синдромы, предрасполагающие к остеосаркоме.Адвокат Анат Патол. 2018 июль; 25 (4): 217-222. [Статья PMC бесплатно: PMC6688172] [PubMed: 29668499]

  2.

  Беррингтон де Гонсалес А., Куценко А., Раджараман П. Риск саркомы после радиационного облучения. Клин Саркома Res. 2012 04 октября; 2(1):18. [Статья бесплатно PMC: PMC3507855] [PubMed: 23036235]

  3.

  Хансен М.Ф., Сетон М., Мерчант А. Остеосаркома при болезни Педжета костей. Джей Боун Шахтер Рез. 2006 Декабрь; 21 Приложение 2: P58-63. [PubMed: 17229010]

  4.

  Gelderblom H, Hogendoorn PC, Dijkstra SD, van Rijswijk CS, Krol AD, Taminiau AH, Bovée JV.Клинический подход к хондросаркоме. Онколог. 2008 март; 13(3):320-9. [PubMed: 18378543]

  5.

  Gerrand C, Athanasou N, Brennan B, Grimer R, Judson I, Morland B, Peake D, Seddon B, Whelan J., British Sarcoma Group. Рекомендации Великобритании по лечению сарком костей. Клин Саркома Res. 2016;6:7. [Бесплатная статья PMC: PMC4855334] [PubMed: 27148438]

  6.

  Mirabello L, Troisi RJ, Savage SA. Международные закономерности заболеваемости остеосаркомой у детей и подростков, лиц среднего и пожилого возраста.Инт Джей Рак. 01 июля 2009 г .; 125 (1): 229–34. [Бесплатная статья PMC: PMC3048853] [PubMed: 19330840]

  7.

  Messerschmitt PJ, Garcia RM, Abdul-Karim FW, Greenfield EM, Getty PJ. Остеосаркома. J Am Acad Orthop Surg. 2009 авг; 17 (8): 515-27. [PubMed: 19652033]

  8.

  Морроу Дж. Дж., Кханна С. Генетика и эпигенетика остеосаркомы: новая биология и возможные методы лечения. Критический преподобный Онког. 2015;20(3-4):173-97. [Бесплатная статья PMC: PMC4894524] [PubMed: 26349415]

  9.

  Хейден Дж.Б., Хоанг Б.Х. Остеосаркома: фундаментальная наука и клинические последствия. Ортоп Клин Норт Ам. 2006 Январь; 37 (1): 1-7. [PubMed: 16311106]

  10.

  Чоу В.А. Хондросаркома: биология, генетика и эпигенетика. F1000рез. 2018;7 [Бесплатная статья PMC: PMC6248264] [PubMed: 30519452]

  11.

  Уилан Дж., Мактирнан А., Купер Н., Вонг Ю.К., Фрэнсис М., Вернон С., Штраус С.Дж. Заболеваемость и выживаемость злокачественных сарком костей в Англии 1979-2007 гг. Инт Джей Рак. 2012 г., 15 августа; 131 (4): E508-17.[PubMed: 21

  9]

  12.

  Бернштейн М., Ковар Х., Паулюссен М., Рэндалл Р.Л., Шак А., Теот Л.А., Юргенс Х. Семейство опухолей саркомы Юинга: текущее лечение. Онколог. 2006 май; 11 (5): 503-19. [PubMed: 16720851]

  13.

  Grünewald TGP, Cidre-Aranaz F, Surdez D, Tomazou EM, de Álava E, Kovar H, Sorensen PH, Delattre O, Dirksen U. Саркома Юинга. Праймеры Nat Rev Dis. 2018 июль 05;4(1):5. [PubMed: 29977059]

  14.

  Клейн М.Дж., Сигал Г.П.Остеосаркома: анатомические и гистологические варианты. Ам Джей Клин Патол. 2006 г., апрель; 125 (4): 555-81. [PubMed: 16627266]

  15.

  van Praag Veroniek VM, Rueten-Budde AJ, Ho V, Dijkstra PDS, Исследовательская группа Опухоли костей и мягких тканей (WeBot). Fiocco M, ван де Санде MAJ. Заболеваемость, исходы и прогностические факторы в течение 25 лет лечения хондросарком. Сур Онкол. 2018 сен; 27 (3): 402-408. [PubMed: 30217294]

  16.

  Мерфи М.Д., Уокер Э.А., Уилсон А.Дж., Крансдорф М.Дж., Темпл Х.Т., Гэннон Ф.Х.Из архивов AFIP: визуализация первичной хондросаркомы: рентгенопатологическая корреляция. Рентгенография. 2003 г., сен-октябрь; 23(5):1245-78. [PubMed: 12975513]

  17.

  Десаи С.С., Джамбхекар Н.А. Патология саркомы Юинга/PNET: современное мнение и новые концепции. Индийский Дж. Ортоп. 2010 г., октябрь; 44 (4): 363-8. [Бесплатная статья PMC: PMC2947721] [PubMed: 20924475]

  18.

  Giannoulis DK, Gantsos A, Giotis D, Paschos NK, Vagionas A, Arnaoutoglou CM, Pentheroudakis G, Xenakis TA.Множественные рецидивы и поздние метастазы адамантиномы в большеберцовую кость: клинический случай. J Orthop Surg (Гонконг). 2014 дек; 22(3):420-2. [PubMed: 25550030]

  19.

  Дойл Л.А. Классификация саркомы: обновление, основанное на Классификации опухолей мягких тканей и костей Всемирной организации здравоохранения 2013 года. Рак. 2014 15 июня; 120 (12): 1763-74. [PubMed: 24648013]

  20.

  Plant J, Cannon S. Диагностика и распознавание первичных опухолей костей: обзор. УСИЛИЕ Открытая ред.2016 июнь;1(6):247-253. [Бесплатная статья PMC: PMC5367572] [PubMed: 28461955]

  21.

  Кунду З.С. Классификация, визуализация, биопсия и стадирование остеосаркомы. Индийский Дж. Ортоп. 2014 май; 48(3):238-46. [Статья бесплатно PMC: PMC4052020] [PubMed: 24932027]

  22.

  Амит П., Патро Д.К., Басу Д., Элангован С., Паратасарати В. Роль динамической МРТ и клинической оценки в прогнозировании гистологического ответа на неоадъювантную химиотерапию при саркомах костей . Am J Clin Oncol. 2014 авг; 37 (4): 384-90.[PubMed: 23388556]

  23.

  Quartuccio N, Fox J, Kuk D, Wexler LH, Baldari S, Cistaro A, Schöder H. Детская саркома костей: диагностическая эффективность ¹⁸F-FDG ПЭТ/КТ по ​​сравнению с обычной визуализацией для начальной постановка и сопровождение. AJR Am J Рентгенол. 2015 янв; 204(1):153-60. [PubMed: 25539251]

  24.

  Endo M, Lin PP. Хирургические поля при лечении сарком мягких тканей конечностей. Чин Клин Онкол. 2018 авг;7(4):37. [PubMed: 30173528]

  25.

  Каррле Д., Билак С.С.Современные стратегии химиотерапии при остеосаркоме. Инт Ортоп. 2006 Декабрь; 30 (6): 445-51. [Бесплатная статья PMC: PMC3172747] [PubMed: 16896870]

  26.

  Ибрагим Т., Меркатали Л., Амадори Д. Кость и рак: остеоонкология. Clin Cases Miner Bone Metab. 2013 май; 10(2):121-3. [Бесплатная статья PMC: PMC3796999] [PubMed: 24133529]

  27.

  Burgert EO, Nesbit ME, Garnsey LA, Gehan EA, Herrmann J, Vietti TJ, Cangir A, Tefft M, Evans R, Thomas P. Мультимодальная терапия для лечения внетазовой локализованной саркомы Юинга кости: межгрупповое исследование IESS-II.Дж. Клин Онкол. 1990 Сентябрь; 8 (9): 1514-24. [PubMed: 2099751]

  28.

  Anninga JK, Gelderblom H, Fiocco M, Kroep JR, ​​Taminiau AH, Hogendoorn PC, Egeler RM. Химиотерапевтическое адъювантное лечение остеосаркомы: где мы находимся? Евр Джей Рак. 2011 ноябрь;47(16):2431-45. [PubMed: 21703851]

  29.

  Ferrari S, Smeland S, Mercuri M, Bertoni F, Longhi A, Ruggieri P, Alvegard TA, Picci P, Capanna R, Bernini G, Müller C, Tienghi A, Wiebe T, Командоне А., Бёлинг Т., Дель Превер А.Б., Брошо О., Баччи Г., Сетер Г., итальянская и скандинавская группы саркомы. Неоадъювантная химиотерапия высокими дозами ифосфамида, высокими дозами метотрексата, цисплатина и доксорубицина у пациентов с локализованной остеосаркомой конечностей: совместное исследование итальянской и скандинавской групп по саркоме. Дж. Клин Онкол. 2005 01 декабря; 23 (34): 8845-52. [PubMed: 16246977]

  30.

  Bacci G, Palmerini E, Staals EL, Longhi A, Barbieri E, Albergini M, Ferrari S. Семейные опухоли плечевой кости с саркомой Юинга: результаты лечения пациентов лучевой терапией, хирургическим вмешательством или хирургическим вмешательством и адъювантная лучевая терапия.Радиотер Онкол. 2009 ноябрь; 93 (2): 383-7. [PubMed: 19576648]

  31.

  Indelicato DJ, Keole SR, Shahlaee AH, Shi W, Morris CG, Marcus RB. Окончательная лучевая терапия опухолей конечностей и таза: долгосрочный контроль заболевания, функция конечностей и токсичность лечения. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2008 01 ноября; 72 (3): 871-7. [PubMed: 18455323]

  32.

  Edge SB, Compton CC. Американский объединенный комитет по раку: 7-е издание руководства по стадированию рака AJCC и будущее TNM.Энн Сург Онкол. 2010 июнь; 17 (6): 1471-4. [PubMed: 20180029]

  33.

  Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA. Система хирургического стадирования скелетно-мышечной саркомы. Clin Orthop Relat Relat Res. 1980 ноябрь-декабрь; (153): 106-20. [PubMed: 7449206]

  34.

  Wadhwa N. Остеосаркома: диагностические дилеммы в гистопатологии и прогностических факторах. Индийский Дж. Ортоп. 2014 май; 48(3):247-54. [Бесплатная статья PMC: PMC4052022] [PubMed: 24932029]

  35.

  Bacci G, Longhi A, Ferrari S, Briccoli A, Donati D, De Paolis M, Versari M.Прогностическое значение сывороточной лактатдегидрогеназы при остеосаркоме конечности: опыт Rizzoli на 1421 пациенте, получавшем лечение за последние 30 лет. Тумори. 2004 г., сентябрь-октябрь; 90(5):478-84. [PubMed: 15656333]

  36.

  Скалли С.П., Герт М.А., Зураковски Д., Томпсон Р.С., Гебхардт М.С. Патологический перелом при остеосаркоме: прогностическое значение и последствия лечения. J Bone Joint Surg Am. 2002 г., январь; 84 (1): 49–57. [PubMed: 11792779]

  37.

  Fromm J, Klein A, Baur-Melnyk A, Knösel T, Lindner L, Birkenmaier C, Roeder F, Jansson V, Dürr HR.Выживаемость и прогностические факторы при обычной центральной хондросаркоме. БМК Рак. 2018 24 августа; 18 (1): 849. [Бесплатная статья PMC: PMC6109289] [PubMed: 30143018]

  38.

  Stevenson JD, Laitinen MK, Parry MC, Sumathi V, Grimer RJ, Jeys LM. Роль хирургических краев при хондросаркоме. Eur J Surg Oncol. 2018 сен;44(9):1412-1418. [PubMed: 29929901]

  39.

  Гаспар Н., Хокинс Д.С., Дирксен У., Льюис И.Дж., Феррари С., Ле Делей М.С., Ковар Х., Гример Р., Уилан Дж., Клод Л., Делатр О., Паулюссен М., Пиччи П. , Сандби Холл К., Ван ден Берг Х., Ладенштейн Р., Мишон Дж., Хьорт Л., Джадсон И., Лукш Р., Бернштейн М.Л., Марек-Берар П., Бреннан Б., Крафт А.В., Вомер Р.Б., Юргенс Х., Оберлин О.Саркома Юинга: текущее лечение и будущие подходы благодаря сотрудничеству. Дж. Клин Онкол. 20 сентября 2015 г.;33(27):3036-46. [PubMed: 26304893]

  40.

  Salunke AA, Chen Y, Xi C, Puhaindran M. Влияет ли патологический перелом на прогноз у пациентов с остеосаркомой конечностей? J Рак Res Ther. 2015 г., октябрь-декабрь; 11 (4): 1043. [PubMed: 26881673]

  41.

  Тивари А. Современные концепции хирургического лечения остеосаркомы. Дж. Клин, ортопедическая травма. 2012 июнь;3(1):4-9.[Бесплатная статья PMC: PMC3872798] [PubMed: 25983449]

  42.

  Zhang Y, Yang J, Zhao N, Wang C, Kamar S, Zhou Y, He Z, Yang J, Sun B, Shi X, Han L , Ян З. Прогресс в химиотерапевтическом лечении остеосаркомы. Онкол Летт. 2018 ноябрь;16(5):6228-6237. [Бесплатная статья PMC: PMC6202490] [PubMed: 30405759]

  43.

  Longhi A, Ferrari S, Tamburini A, Luksch R, Fagioli F, Bacci G, Ferrari C. Поздние эффекты химиотерапии и лучевой терапии при остеосаркоме и саркоме Юинга пациенты: Опыт итальянской группы саркомы (1983-2006).Рак. 2012 15 октября; 118 (20): 5050-9. [PubMed: 22415578]

  44.

  Stitzlein RN, Wojcik J, Sebro RA, Balamuth NJ, Weber KL. Командный подход: остеосаркома дистальной части бедренной кости у подростков. JBJS Ред. 2017 Декабрь;5(12):e5. [Бесплатная статья PMC: PMC53] [PubMed: 29278618]

  45.

  Siegel GW, Biermann JS, Chugh R, Jacobson JA, Lucas D, Feng M, Chang AC, Smith SR, Wong SL, Hasen J. Мультидисциплинарный лечение саркомы костей и мягких тканей: необходимая организационная основа.J Multidiscip Healthc. 2015;8:109-15. [Бесплатная статья PMC: PMC4340372] [PubMed: 25733913]

  Остеосаркома: фон, патофизиология, этиология

• Маруланда Г.А., Хендерсон Э.Р., Джонсон Д.А., Летсон Г.Д., Чеонг Д. Варианты ортопедической хирургии для лечения первичной остеосаркомы. Борьба с раком . 2008 15 января (1): 13-20. [Медлайн]. [Полный текст].

• Вандер Гринд Р.А. Остеосаркома и ее варианты. Orthop Clin North Am .1996 г. 27 июля (3): 575-81. [Медлайн].

• Пельтье LF. Опухоли костей и мягких тканей. Ортопедия: история и иконография . Сан-Франциско: Norman Publishing; 1993. 264-91.

• Кампаначчи М. Предисловие. Опухоли костей и мягких тканей: клинические признаки, визуализация, патология и лечение . 2-е изд. Нью-Йорк: Springer-Verlag; 1999.

• Вайс Л.Д. Распространенные злокачественные опухоли костей: остеосаркома.Саймон М.А., Спрингфилд Д., ред. Хирургия опухолей костей и мягких тканей . Филадельфия: Липпинкотт-Рэйвен; 1998. 265-74.

• Горлик Р., Джейнвей К., Марина Н. Остеосаркома. Пиццо П.А., Поплак Д.Г., ред. Принципы и практика детской онкологии . 7-е изд. Филадельфия: Уолтерс Клювер; 2016. 876-97.

• Арсечи Р.Дж., Вайнштейн Х.Дж. Неоплазия. Макдональд М.Г., Seshia MMK, ред. Неонатология Эйвери: патофизиология и ведение новорожденных .7-е изд. Филадельфия: Уолтерс Клювер; 2016. 1048-60.

• Ким С.Ю., Хелман Л.Дж. Стратегии изучения новых подходов в исследовании и лечении остеосаркомы. Препарат для лечения рака . 2010. 152:517-528. [Медлайн].

• Кларк Дж. К., Дасс К. Р., Чунг П. Ф. Обзор клинических и молекулярных прогностических факторов при остеосаркоме. J Cancer Res Clin Oncol . 2008 март 134(3):281-97. [Медлайн].

• Pochanugool L, Subhadharaphandou T, Dhanachai M, et al.Прогностические факторы среди 130 пациентов с остеосаркомой. Clin Orthop Relat Res . 1997 декабрь 345:206-14. [Медлайн].

• Tsuchiya H, Tomita K. Прогноз остеосаркомы, леченной операцией по спасению конечностей: десятилетнее межгрупповое исследование в Японии. Jpn J Clin Oncol . 1992 22 октября (5): 347-53. [Медлайн].

• Taylor WF, Ivins JC, Unni KK, et al. Прогностические переменные при остеосаркоме: многоцентровое исследование. J Natl Cancer Inst .1989 4 января. 81(1):21-30. [Медлайн].

• Хадсон М., Джаффе М.Р., Джаффе Н. и др. Детская остеосаркома: терапевтические стратегии, результаты и прогностические факторы, полученные на основе 10-летнего опыта. J Клин Онкол . 8(12) декабря 1990 г.: 1988-97. [Медлайн].

• Meyer WH, Schell MJ, Kumar AP, et al. Торакотомия по поводу метастатической остеосаркомы легких. Анализ прогностических показателей выживаемости. Рак . 1987 г., 15 января. 59(2):374-9.[Медлайн].

• Yang J, Yang D, Cogdell D, Du X, Li H, Pang Y и др. Амплификация гена APEX1 и сверхэкспрессия его белка при остеосаркоме: корреляция с рецидивом, метастазированием и выживаемостью. Technol Cancer Res Treat . 9 апреля 2010 г. (2): 161-9. [Медлайн].

• Кубиста Б., Клинглмюллер Ф., Билбан М., Пфайффер М., Ласс Р., Джуреа А. и др. Анализ микрочипов идентифицирует различные профили экспрессии генов, связанные с гистологическим подтипом остеосаркомы человека. Внутренний Ортоп . 2011 35 марта (3): 401-11. [Медлайн].

• Mirabello L, Troisi RJ, Savage SA. Заболеваемость остеосаркомой и показатели выживаемости с 1973 по 2004 год: данные Программы наблюдения, эпидемиологии и конечных результатов. Рак . 2009 1 апреля. 115 (7): 1531-43. [Медлайн].

• Пунзалан М., Хайден Г. Роль физиотерапии и трудотерапии в реабилитации детей и подростков с остеосаркомой. Препарат для лечения рака . 2010. 152:367-84. [Медлайн].

• Song WS, Kong CB, Jeon DG, Cho WH, Kim MS, Lee JA и др. Прогноз остеосаркомы конечностей у пациентов в возрасте 40-60 лет: когортное/случай-контролируемое исследование в одном институте. Eur J Surg Oncol . 2010 май. 36 (5): 483-8. [Медлайн].

• Bu J, Li H, Liu LH, Ouyang YR, Guo HB, Li XY и др. Сверхэкспрессия P16INK4a и выживаемость у пациентов с остеосаркомой: метаанализ. Int J Clin Exp Pathol . 2014. 7 (9): 6091-6. [Медлайн]. [Полный текст].

• Ma W, Zhang X, Chai J, Chen P, Ren P, Gong M. Циркулирующая миР-148a является важным диагностическим и прогностическим биомаркером для пациентов с остеосаркомой. Тумор Биол . 2014 35 декабря (12): 12467-72. [Медлайн].

• Zhao W, Xu H. Высокая экспрессия TRPM8 предсказывает плохой прогноз у пациентов с остеосаркомой. Онкол Летт . 2016 12 августа (2): 1373-1379.[Медлайн].

• Ким М.С., Ли С.И., Чо В.Х. и др. Начальный размер опухоли предсказывает гистологический ответ и выживаемость у пациентов с локализованной остеосаркомой. 1: J Surg Oncol . 2008 12 февраля. 97(5):456-61. [Медлайн].

• Kubo T, Furuta T, Johan MP, Adachi N, Ochi M. Процентный анализ наклона динамической магнитно-резонансной томографии для оценки ответа на химиотерапию остеосаркомы или саркомы Юинга: систематический обзор и метаанализ. Скелетный радиол .2016 Сентябрь 45 (9): 1235-42. [Медлайн].

• Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA. Система хирургического стадирования скелетно-мышечной саркомы. Clin Orthop Relat Res . 1980 ноябрь-декабрь. 153:106-20. [Медлайн].

• Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA. Обзор текущих концепций. Хирургическая стадия скелетно-мышечной саркомы. J Bone Joint Surg Am . 1980 сен. 62(6):1027-30. [Медлайн]. [Полный текст].

• Бориани С., Вайнштейн Дж. Н., Бьяджини Р.Первичные костные опухоли позвоночника. Терминология и хирургическое стадирование. Позвоночник . 1997 1 мая. 22(9):1036-44. [Медлайн].

• Харт Р.А., Бориани С., Бьяджини Р., Карриер Б., Вайнштейн Дж.Н. Система хирургического стадирования и лечения опухолей позвоночника. Изучение клинических исходов гигантоклеточных опухолей позвоночника. Позвоночник . 1997 авг. 1. 22(15):1773-82; обсуждение 1783. [Медлайн].

• Винкельманн ВВ. Ротационная пластика. Orthop Clin North Am .1996 г. 27 июля (3): 503-23. [Медлайн].

• [Руководство] Клинические рекомендации NCCN по онкологии. Рак кости. Версия 1.2020. Национальная комплексная онкологическая сеть. Доступно на http://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/bone.pdf. 12 августа 2019 г.; Доступ: 1 июля 2020 г.

• [Руководство] Casali PG, Bielack S, Abecassis N, Aro HT, Bauer S, Biagini R, et al. Саркомы костей: клинические рекомендации ESMO-PaedCan-EURACAN по диагностике, лечению и последующему наблюдению. Энн Онкол . 2018 1 окт. 29 (Приложение_4):iv79-iv95. [Медлайн]. [Полный текст].

• Оттавиани Г., Роберт Р.С., Хух В.В., Джаффе Н. Функциональные, психосоциальные и профессиональные результаты у выживших в течение длительного времени после остеосаркомы нижних конечностей: ампутация или спасение конечности. Препарат для лечения рака . 2010. 152:421-36. [Медлайн].

• Джейнвей К.А., Гриер Х.Е. Последствия медикаментозной терапии остеосаркомы: обзор редких случаев острой токсичности и отдаленных эффектов. Ланцет Онкол . 2010 11 июля (7): 670-8. [Медлайн].

• Блаттманн С., Ортель С., Шульц-Эртнер Д., Рикен С., Хауфе С., Эвербек В. и другие. Нерандомизированное исследование терапии для определения безопасности и эффективности лучевой терапии тяжелыми ионами у пациентов с нерезектабельной остеосаркомой. BMC Рак . 2010 12 мар. 10:96. [Медлайн]. [Полный текст].

• Вос HI, Coenen MJ, Guchelaar HJ, Te Loo DM. Роль фармакогенетики в лечении остеосаркомы. Препарат Дисков Сегодня . 2016 21 (11) ноября: 1775-1786. [Медлайн].

• Yang JZ, Ma SR, Rong XL, Zhu MJ, Ji QY, Meng LJ и др. Характеристика сублиний остеосаркомы с множественной лекарственной устойчивостью и молекулярные механизмы резистентности. Мол Мед Реп . 2016 14 октября (4): 3269-76. [Медлайн].

• Xiao X, Wang W, Wang Z. Роль химиотерапии при метастатической, рецидивирующей и рефрактерной остеосаркоме. Педиатрические препараты .2014 16 декабря (6): 503-12. [Медлайн].

• Марина Н.М., Смеланд С., Белак С.С., Бернштейн М., Йович Г., Крайло М.Д. и др. Сравнение MAPIE и MAP у пациентов с плохим ответом на предоперационную химиотерапию по поводу недавно диагностированной остеосаркомы высокой степени (EURAMOS-1): открытое международное рандомизированное контролируемое исследование. Ланцет Онкол . 2016 17 (10) октября: 1396-1408. [Медлайн]. [Полный текст].

• Манкин Х.Дж., Ланге Т.А., Спаниер С.С.Опасности биопсии у больных со злокачественными первичными опухолями костей и мягких тканей. J Bone Joint Surg Am . 1982 г., октябрь 64 (8): 1121-7. [Медлайн]. [Полный текст].

• Манкин Х.Дж., Манкин С.Дж., Саймон М.А. Опасности биопсии, еще раз. Член Общества скелетно-мышечных опухолей. J Bone Joint Surg Am . 1996 май. 78(5):656-63. [Медлайн].

• Крейг Ф.С. Биопсия тела позвонка. J Bone Joint Surg Am . 1956 янв.38-А(1):93-102. [Медлайн]. [Полный текст].

Рак костей (саркома костей): Введение

НА ЭТОЙ СТРАНИЦЕ: Вы найдете основную информацию об этом заболевании и о частях тела, которые оно может поражать. Это первая страница Руководства по раку кости (саркома кости) от Cancer.Net, в котором рассказывается о раке соединительной ткани, который начинается в кости. Используйте меню для просмотра других страниц. Думайте об этом меню как о дорожной карте для этого полного руководства.

О костях

Скелетная система взрослого человека состоит из 206 костей.Кости защищают внутренние органы, позволяют людям стоять прямо и прикрепляются к мышцам, которые позволяют двигаться. Кости соединены с другими костями полосами жесткой волокнистой ткани, называемыми связками. Хрящ покрывает и защищает суставы, в которых соединяются кости. Кости полые и заполнены костным мозгом, который представляет собой губчатую красную ткань, производящую клетки крови. Кортикальный слой – это твердая внешняя часть кости.

См. иллюстрации кости.

Кость состоит из коллагена, который представляет собой мягкую волокнистую ткань, и фосфата кальция, минерала, который помогает укрепить и укрепить кость.Существует 3 типа костных клеток:

• Остеокласты: Клетки, разрушающие и удаляющие старую кость.

• Остеобласты: Клетки, формирующие новую кость.

• Остеоциты: Клетки, которые переносят питательные вещества в кости.

О саркоме кости

Рак может начаться в любой части любой кости. Рак начинается, когда здоровые клетки кости изменяются и бесконтрольно разрастаются, образуя массу, называемую опухолью.Опухоль кости может быть раковой или доброкачественной.

Раковая опухоль является злокачественной, то есть может расти и распространяться на другие части тела. Злокачественная опухоль может разрушить кость и распространиться на близлежащие ткани. Если эти опухолевые клетки кости попадают в кровоток, они могут распространиться на другие части тела, особенно легкие, посредством процесса, называемого метастазированием.

Доброкачественная опухоль означает, что опухоль может расти, но не распространяется на другие части тела. Несмотря на то, что доброкачественная опухоль не распространяется за пределы кости, она может стать достаточно большой, чтобы давить на окружающие ткани, ослаблять кость и вызывать ее перелом.

Существуют различные виды рака соединительной ткани кости:

• Хондросаркома. Хондросаркома – рак хряща. Это чаще встречается у взрослых.

• Хордома. Этот тип костной саркомы обычно начинается в части спинного мозга.

• Саркома Юинга и остеосаркома. Это 2 наиболее распространенных типа костной саркомы. В основном они возникают у детей и молодых людей.Саркома Юинга необычна тем, что может возникать в костях или мягких тканях. См. руководство по саркоме мягких тканей для получения информации о саркоме Юинга, возникающей в мягких тканях. Обратитесь к руководству по остеосаркоме, чтобы узнать больше об остеосаркоме.

Саркома мягких тканей редко начинается в костях, но когда это происходит, она может вызывать различные типы рака, такие как:

• Недифференцированная плеоморфная саркома (UPS). UPS является редкой опухолью кости, наиболее тесно связанной с остеосаркомой (см. выше).ОПС кости обычно встречается у взрослых. Рука или нога, особенно вокруг коленного сустава, являются наиболее частым местом появления ИБП.

• Фибросаркома. Этот тип саркомы мягких тканей также чаще встречается у взрослых, особенно в среднем возрасте. Чаще всего начинается в бедренной кости.

• Саркома кости, болезнь Педжета. Костная болезнь Педжета обычно возникает у пожилых людей. Это связано с разрастанием костной ткани и часто поражает череп.Если болезнь Педжета перерастает в рак, это обычно остеосаркома. Однако это редкость.

Существуют и другие виды рака, которые начинаются в костном мозге, такие как миелома или лейкемия. Они отличаются от саркомы кости и обсуждаются в отдельных руководствах на этом сайте.

Рак, распространившийся на кости

Этот раздел содержит информацию о первичной саркоме кости, которая представляет собой рак, который начинается в кости. В целом, первичная саркома кости встречается редко.Гораздо чаще другие виды рака, такие как рак молочной железы, легких или простаты, распространяются на кости. Рак, который начался в другой области тела и распространился на кости, называется метастатическим раком, а не раком кости или саркомой кости. Например, рак легкого, который распространился на кости, называется метастатическим раком легкого.

Для получения информации о раке, который начался в другой части тела и распространился на кости, ознакомьтесь с информацией об этом типе рака или прочитайте информационный бюллетень о том, когда рак распространяется на кости (PDF).

Ищете дополнительную информацию?

Если вам нужно больше информации, изучите эти связанные предметы. Обратите внимание, что эти ссылки ведут в другой раздел на сайте Cancer.Net:

.

• Блог Cancer.Net: Прочитайте мнение эксперта ASCO о том, что должны знать пациенты с недавно диагностированной саркомой.

• Обучающее видео для пациентов Cancer.Net: Посмотрите короткое видео под руководством эксперта ASCO по саркоме, в котором представлена ​​основная информация и области исследований.

Следующим разделом этого руководства является Статистика . Это помогает объяснить количество людей, у которых диагностирована саркома кости, и общую выживаемость. Используйте меню, чтобы выбрать другой раздел для чтения в этом руководстве.

Понимание рака костей | Американское онкологическое общество

Информация здесь сосредоточена на первичном раке костей (рак, который начинается в костях), который чаще всего наблюдается у взрослых.Информация об остеосаркоме, опухолях Юинга (саркомах Юинга) и метастазах в кости представлена ​​отдельно.

Рак начинается, когда клетки начинают бесконтрольно расти. Клетки почти в любой части тела могут стать раковыми, а затем могут распространиться (метастазировать) в другие части тела. Чтобы узнать больше о раке и о том, как он начинается и распространяется, см. Что такое рак?

Рак кости — это необычный тип рака, который начинается, когда клетки кости начинают бесконтрольно расти.Чтобы понять рак кости, полезно немного узнать о нормальной костной ткани.

Кость — это опорный каркас для вашего тела. Твердый внешний слой костей состоит из компактной (кортикальной) кости, которая внутри покрывает более светлую губчатую (трабекулярную) кость. Снаружи кость покрыта фиброзной тканью, называемой надкостницей .

Некоторые кости имеют внутри полость, называемую костномозговой полостью, которая содержит мягкую губчатую ткань, называемую костным мозгом (обсуждается ниже).Ткань, выстилающая костномозговую полость, называется эндостом .

Большинство костей изначально представляют собой более мягкую и гибкую форму ткани, называемую хрящом . Клетки в организме затем откладывают кальций на хрящ, чтобы сформировать кость. После того, как кость сформирована, хрящ может остаться на концах, чтобы действовать как подушка между костями. Этот хрящ вместе со связками и другими тканями соединяет кости, образуя сустав . У взрослых хрящи в основном находятся на концах некоторых костей, которые являются частью сустава.

Хрящи также можно найти в других частях тела, например, на концах ребер, в частях носа и ушей, а также в трахее (трахея) и гортани (голосовой ящик).

Кость сама по себе содержит 2 вида клеток.

• Остеобласты — это клетки, формирующие новую кость.
• Остеокласты — это клетки, растворяющие старую кость.

Кость часто выглядит так, как будто она не сильно меняется, но на самом деле она очень активна.Новая кость всегда формируется, в то время как старая кость растворяется. Это помогает сохранить кости крепкими.

В некоторых костях костный мозг состоит только из жировой ткани. В других костях он содержит кроветворные клетки. Эти клетки производят новые эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. В костном мозге также есть другие клетки, такие как клеток плазмы и фибробластов .

Любая из этих костных клеток может переродиться в рак.

Первичный рак костей по сравнению с метастазами в кости

Рак, который начинается в костях, называется первичным раком костей .Эти виды рака не очень распространены.

В большинстве случаев, когда взрослому больному раком говорят, что у него рак костей, врач говорит о раке, который возник где-то в другом месте, а затем распространился на кости. Это называется метастазами в кости. Это может произойти при многих различных типах прогрессирующего рака, таких как рак молочной железы, рак предстательной железы и рак легких. Когда раковые клетки в кости рассматриваются под микроскопом, они выглядят так же, как раковые клетки в органе, из которого они произошли.

Итак, если у кого-то рак легких, который распространился на кости, раковые клетки в костях выглядят и действуют как клетки рака легких, а не клетки рака костей, поэтому им необходимо лечение, которое используется при раке легких.

Чтобы узнать больше о раке, распространившемся на кости, см. Метастазы в кости.

Типы первичного рака костей

Первичный рак кости (рак, который начинается в самой кости) также известен как саркома кости . (Саркомы — это рак, который начинается в костях, мышцах, фиброзной ткани, кровеносных сосудах, жировой ткани, а также в некоторых других тканях.Они могут развиваться в любом месте тела.)

Существует много видов первичного рака костей. Некоторые из них редки.

Остеосаркома

Остеосаркома (также называемая остеогенной саркомой ) является наиболее распространенным первичным раком костей. Он начинается в ранней форме костных клеток. Чаще всего это происходит у молодых людей в возрасте от 10 до 30 лет, но примерно 1 из 10 остеосарком развивается у людей старше 60 лет. Это редко встречается у людей среднего возраста и чаще встречается у мужчин, чем у женщин.Эти опухоли чаще всего развиваются в костях рук, ног или таза.

Этот тип рака больше не обсуждается на наших страницах, посвященных раку костей. Для получения дополнительной информации см. Остеосаркома .

Опухоль Юинга (саркома Юинга)

Опухоли Юинга являются вторым наиболее распространенным типом первичного рака костей у детей, подростков и молодых людей и третьим наиболее распространенным типом рака кости в целом. Эти опухоли редко встречаются у взрослых старше 30 лет. Чаще всего они встречаются у белых людей и редко у афроамериканцев и американцев азиатского происхождения.

Большинство опухолей Юинга развиваются в костях, но могут возникать и в других тканях и органах. Наиболее распространенными локализациями этого рака являются бедренные (тазовые) кости, кости грудной стенки (например, ребра или лопатки), кости позвоночника и длинные кости ног.

Этот тип рака больше не обсуждается на наших страницах, посвященных раку костей. Для получения дополнительной информации об этом см. Семейство опухолей Юинга.

Хондросаркома

Хондросаркома начинается с ранних форм хрящевых клеток.Это второй по распространенности первичный рак кости. Это редко встречается у людей моложе 20 лет, и риск развития хондросаркомы возрастает с возрастом.

Хондросаркомы могут начаться в любом месте хряща. Большинство из них развиваются в костях, таких как тазовые (тазобедренные) кости, ноги или руки. Некоторые начинаются в трахее, гортани, стенке грудной клетки, лопатках, ребрах или черепе.

Доброкачественные (незлокачественные) опухоли, такие как энхондромы и остеохондромы , чаще встречаются в хрящах, чем хондросаркомы.Эти доброкачественные опухоли редко превращаются в рак. Люди, у которых много таких опухолей, имеют немного более высокий шанс развития рака, но это не является распространенным явлением.

Хондросаркомам присваивается класс от 1 (I) до 3 (III), что является мерой того, насколько быстро они могут расти. Чем ниже степень, тем медленнее рак имеет тенденцию расти и меньше вероятность его распространения:

• Хондросаркомы низкой степени злокачественности (степень I), также называемые атипичными хрящевыми опухолями , имеют тенденцию расти медленнее всего и очень маловероятно, чтобы распространяться.
•  Хондросаркомы промежуточной степени (степень II) распространяются несколько чаще.
• Хондросаркомы высокой степени злокачественности (степень III) имеют наибольшую вероятность распространения.

Большинство хондросарком относятся к I или II степени.

Необычные подтипы хондросаркомы

Небольшое количество хондросарком имеют отличительные особенности, которые можно увидеть под микроскопом. Эти необычные подтипы часто имеют другой прогноз (прогноз):

• Дедифференцированные хондросаркомы начинаются как типичные хондросаркомы, но затем некоторые части опухоли превращаются в клетки, подобные клеткам саркомы высокой степени злокачественности (такие как остеосаркома, фибросаркома или недифференцированная плеоморфная саркома высокой степени злокачественности).Этот тип хондросаркомы имеет тенденцию развиваться у пожилых людей и растет быстрее, чем большинство других хондросарком.
• Мезенхимальные хондросаркомы , как правило, развиваются у молодых людей. Они часто быстро растут и с большей вероятностью возвращаются после лечения.
• Светлоклеточные хондросаркомы встречаются редко и имеют тенденцию к медленному росту. Они редко распространяются на другие части тела, если только они уже несколько раз не возвращались в исходное место.

Недифференцированная плеоморфная саркома (UPS) кости высокой степени злокачественности

Этот рак ранее был известен как м выравнивающая фиброзная гистиоцитома (MFH) кости .Недифференцированная плеоморфная саркома (UPS) чаще всего начинается в мягких тканях (соединительных тканях, таких как связки, сухожилия, жир и мышцы). Это редко встречается в костях, но когда это происходит, оно обычно поражает ноги (часто вокруг колен) или руки. Этот рак чаще всего возникает у пожилых людей и людей среднего возраста. У детей встречается редко. Он имеет тенденцию к локальному росту, но иногда он может распространяться на отдаленные части тела, например легкие.

Фибросаркома кости

Фибросаркома — еще один тип рака, который чаще развивается в мягких тканях, чем в костях.Обычно это происходит у взрослых среднего возраста. Чаще всего поражаются кости ног, рук и челюсти.

Гигантоклеточная опухоль кости

Этот тип первичной опухоли кости может быть как доброкачественным (не раковым), так и злокачественным. Доброкачественная форма встречается чаще. Эти опухоли чаще всего встречаются у людей в возрасте от 20 до 30 лет.

Гигантоклеточные опухоли костей обычно поражают ноги (обычно около коленей) или руки. Они нечасто распространяются на отдаленные части тела, но после операции могут возвращаться (даже неоднократно) в то место, откуда они начались.С каждым рецидивом опухоль становится немного более склонной к распространению на другие части тела (чаще всего в легкие). В редких случаях злокачественная гигантоклеточная опухоль кости распространяется на другие части тела без местного рецидива.

Хордома

Этот редкий тип опухоли кости возникает в костях позвоночника, чаще всего в нижней части позвоночника (крестец) или в основании черепа. Чаще развивается у взрослых старше 30 лет. У мужчин встречается примерно в два раза чаще, чем у женщин.В редких случаях он может развиться и у детей.

Хордомы имеют тенденцию к медленному росту и часто не распространяются на другие части тела. Они часто возвращаются в ту же область, если их не удалить полностью. Если они и распространяются, то чаще всего попадают в лимфатические узлы, легкие или печень.

Первичные опухоли костей, не являющиеся раком

Некоторые опухоли, которые начинаются в костях, являются доброкачественными (не раковыми). Доброкачественные опухоли не распространяются на другие части тела и обычно не опасны для жизни.Когда их нужно лечить, их часто можно вылечить хирургическим путем. Типы доброкачественных опухолей костей включают:

• Остеоид-остеома
• Остеобластома
• Остеохондрома
• Энхондрома
• Хондромиксоидная фиброма

Доброкачественные гигантоклеточные опухоли кости также могут быть включены сюда.

Доброкачественные опухоли костей здесь не обсуждаются.

Другие виды рака, развивающиеся в костях

Некоторые другие виды рака развиваются в костях, но не в самих костных клетках.Эти виды рака начинаются в ранних формах клеток крови или иммунных клеток в костном мозге (мягкая внутренняя часть некоторых костей). Они не считаются первичными раками костей и более подробно обсуждаются в другом месте.

Множественная миелома

При множественной миеломе многие опухоли развиваются в костях, но это не первичный рак кости, поскольку он начинается в плазматических клетках (типе иммунных клеток) в костном мозге. Иногда миелому можно обнаружить в виде одиночной опухоли (называемой плазмоцитомой) в кости, но чаще всего она распространяется на другие кости, поэтому ее лечат как широко распространенное заболевание.

Для получения дополнительной информации об этом типе рака см. Множественная миелома.

Лейкозы

Лейкемии начинаются в кроветворных клетках костного мозга, а не в самой кости. Существует много видов лейкемии. Большинство из них представляют собой рак ранних форм лейкоцитов, но они также могут начинаться в других типах клеток крови.

Подробнее об этом типе рака см. Лейкемия.

Неходжкинские лимфомы

Неходжкинские лимфомы начинаются с ранних форм лейкоцитов, называемых лимфоцитами.Чаще всего эти виды рака развиваются в лимфатических узлах или в других частях тела, содержащих лимфатическую ткань. Но в редких случаях лимфома может сначала проявиться в костях. Это известно как первичная неходжкинская лимфома кости (PLB) . Может поражать одну или несколько костей.

PLB лечат в зависимости от типа лимфомы. (Большинство PLB представляют собой диффузные крупноклеточные B-клеточные лимфомы.) Перспективы в целом аналогичны другим лимфомам того же типа и стадии.

Для получения дополнительной информации о лечении лимфомы см. Неходжкинскую лимфому.

Остеосаркома | Медицина Джона Хопкинса

Что такое остеосаркома?

Остеосаркома — это тип рака костей, который обычно развивается в клетках остеобластов, образующих кость. Чаще всего это происходит у детей, подростков и молодых людей. Ежегодно в США регистрируется около 800 новых случаев остеосаркомы. Из этих случаев около 400 приходится на детей и подростков. У мужчин встречается несколько чаще, чем у женщин.

Остеосаркома чаще всего возникает в длинных костях вокруг колена.Другие места для остеосаркомы включают верхнюю часть ноги или бедренную кость, голень, кость плеча или любую кость в теле, в том числе в тазу, плече и черепе.

Остеосаркома может прорастать в близлежащие ткани, такие как сухожилия или мышцы. Он также может распространяться или метастазировать через кровоток в другие органы или кости тела.

Что вызывает остеосаркому?

Точная причина остеосаркомы неизвестна, но считается, что она связана с мутациями ДНК внутри костных клеток, унаследованными или приобретенными после рождения.

Каковы факторы риска остеосаркомы?

Предполагаемые факторы риска развития остеосаркомы включают следующее:

• Скачки роста в подростковом возрасте

• Высокий рост для определенного возраста радиация

• Наличие некоторых доброкачественных (нераковых) заболеваний костей

• Наличие некоторых редких наследственных заболеваний, таких как:

  • Синдром Ли-Фраумени. Редкая семейная предрасположенность к нескольким типам рака (таким как саркомы мягких тканей, рак молочной железы, опухоли головного мозга, остеосаркома и др.), вызванная мутацией в гене — опухолесупрессорном гене p53, — который обычно сдерживает рак.

  • Синдром Ротмунда-Томпсона. Редкий наследственный синдром, включающий проблемы со скелетом, сыпь, низкий рост и повышенный риск развития остеосаркомы. Это вызвано аномалией в гене REQL4.

  • Наследственная ретинобластома. Рак глаза, который обычно возникает у детей младше 4 лет.

Каковы симптомы остеосаркомы?

Ниже приведены наиболее распространенные симптомы остеосаркомы. Однако каждый человек может испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут включать в себя:

• боль в пораженной кости

• набухание вокруг пострадавшего место

• Увеличение боли с активностью или подъемом

• Limping

• Снижение перемещения пораженного вещества

Симптомы остеосаркомы могут напоминать другие заболевания.Всегда консультируйтесь со своим лечащим врачом для постановки диагноза.

Как диагностируется остеосаркома?

В дополнение к полному сбору анамнеза и физикальному обследованию, диагностические процедуры при остеосаркоме могут включать следующее:

• Множественные визуализирующие исследования опухоли и участков возможных метастазов, например:

  • Рентген. Диагностический тест, использующий невидимые лучи электромагнитной энергии для получения изображений внутренних тканей, костей и органов на пленке.

  • Сканирование костей. Метод ядерной визуализации для оценки любых дегенеративных и/или артритических изменений в суставах; для выявления заболеваний и опухолей костей, а также для определения причины боли или воспаления в костях.

  • Магнитно-резонансная томография (МРТ). Процедура, в которой используется комбинация больших магнитов, радиочастот и компьютера для получения подробных изображений органов и структур тела. Этот тест проводится для лучшего определения массы, видимой на рентгеновском снимке, и поиска любого близлежащего распространения опухолей.

  • Компьютерная томография (также называемая компьютерной томографией или компьютерной томографией). Это визуализирующий тест, в котором используются рентгеновские лучи и компьютер для получения подробных изображений тела. Компьютерная томография показывает детали костей, мышц, жира и органов.

  • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Глюкоза (сахар) с радиоактивной меткой вводится в кровоток. Ткани, которые используют глюкозу больше, чем нормальные ткани (например, опухоли), могут быть обнаружены с помощью сканирующего устройства.ПЭТ-сканирование можно использовать для обнаружения небольших распространившихся опухолей или для проверки эффективности лечения известной опухоли.

• Общий анализ крови (CBC). Измерение размера, количества и зрелости различных клеток крови в определенном объеме крови.

• Другие анализы крови. Сюда могут входить биохимические анализы крови.

• Биопсия опухоли. Процедура, при которой образцы тканей извлекаются (с помощью иглы или во время операции) из организма для исследования под микроскопом с целью определения наличия рака или других аномальных клеток.

Лечение остеосаркомы

Конкретное лечение остеосаркомы будет определено вашим лечащим врачом на основании:

• вашего возраста, общего состояния здоровья и истории болезни OsteoSarcoma

• Ваша терпимость к конкретным лекарствам, процедурам или методам терапии

• Ожидания для хода заболевания

• Ваше мнение или предпочтение

Лечение может включать в себя:

• операция (для Пример, биопсия, спасения, спасения кожи Примерка протезов и обучение

900 11

Поддерживающая терапия при побочных эффектах лечения

• Антибиотики для профилактики и лечения инфекций

• Непрерывное последующее наблюдение для определения ответа на лечение, выявления рецидива заболевания и лечения побочных эффектов лечения

Многие пациенты, особенно с опухолями более высокой степени, будут получать комбинированное лечение.

Долгосрочная перспектива для человека с остеосаркомой

Прогноз при остеосаркоме в значительной степени зависит от: Рак

• Ответ опухоли на терапию

• ваш возраст и общее состояние здоровья

  4

• Ваша терпимость специфических лекарств, процедур или методов терапии

• Новые разработки в лечении

человек, которого лечили при раке костей у детей или подростков последствия могут развиться через несколько месяцев или лет после окончания лечения.Эти эффекты называются поздними эффектами. Тип поздних эффектов зависит от местоположения опухоли и способа ее лечения.

Некоторые виды лечения могут впоследствии повлиять на фертильность. Если этот побочный эффект является постоянным, он может вызвать бесплодие или неспособность иметь детей. Пострадать могут как мужчины, так и женщины.

Как и при любом раке, прогноз и долгосрочная выживаемость могут сильно различаться от человека к человеку. Каждый человек уникален, и лечение и прогноз зависят от ваших потребностей.Своевременная медицинская помощь и агрессивная терапия важны для наилучшего прогноза. Непрерывное последующее наблюдение необходимо для человека с диагнозом остеосаркома. Побочные эффекты лучевой и химиотерапии, включая второй рак, могут возникать у выживших. Постоянно открываются новые методы для улучшения лечения и уменьшения побочных эффектов.

Клинические признаки метастатического поражения костей и риск скелетной патологии

Резюме

Скелет является наиболее частым органом, поражаемым метастатическим раком, и местом заболевания, вызывающим наибольшую заболеваемость.Заболевания скелета включают боль, которая требует лучевой терапии, гиперкальциемию, патологический перелом и компрессию спинного мозга или нервных корешков. Из рандомизированных исследований рака поздних стадий видно, что одно из этих основных скелетных событий происходит в среднем каждые 3–6 месяцев. Кроме того, метастатическое заболевание может оставаться ограниченным скелетом со снижением качества жизни и возможной смертью почти полностью из-за скелетных осложнений и их лечения. Прогноз метастатического поражения костей зависит от первичной локализации, при раке молочной железы и предстательной железы выживаемость измеряется годами по сравнению с раком легкого, где средняя выживаемость составляет всего несколько месяцев.Кроме того, наличие внекостного заболевания, а также степень и скорость костного заболевания являются мощными предикторами исхода. Последний лучше всего оценивается путем измерения костных маркеров, и недавние исследования показали сильную корреляцию между скоростью резорбции кости и клиническим исходом, как с точки зрения скелетной заболеваемости, так и с точки зрения прогрессирования основного заболевания или смерти. Наше лучшее понимание прогностических и предиктивных факторов может обеспечить более персонализированное лечение для каждого пациента и более экономичное использование ресурсов здравоохранения.

• Болезнь скелета
• прогностические и предиктивные факторы
• костные маркеры

Частота метастазов в кости

Кость является наиболее частым местом метастазирования при раке и имеет особое клиническое значение при раке груди и предстательной железы из-за распространенности этих заболеваний. При патологоанатомическом исследовании около 70% пациентов, умирающих от этих видов рака, имеют признаки метастатического поражения костей (таблица 1). ; исх. 1). Однако костные метастазы могут осложнять широкий спектр злокачественных новообразований, приводя к значительной заболеваемости и сложной нагрузке на ресурсы здравоохранения.Карциномы щитовидной железы, почек и бронхов также часто дают метастазы в кости, частота которых при патологоанатомическом исследовании составляет от 30% до 40%. Однако опухоли желудочно-кишечного тракта редко (<10%) дают метастазы в кости.

Таблица 1.

Частота костных метастазов при патологоанатомическом исследовании при различных видах рака

Распространение костных метастазов

Метастазы в кости чаще всего поражают осевой скелет. Осевой скелет взрослого человека содержит красный костный мозг, что позволяет предположить, что свойства кровообращения, клеток и внеклеточного матрикса в этой области могут способствовать образованию метастазов в костях.Имеются данные о том, что кровь из некоторых анатомических участков может оттекать непосредственно в осевой скелет. В патологоанатомических исследованиях животных и человека Batson (2) показал, что венозная кровь из груди и таза оттекает не только в полые вены, но и в позвоночно-венозное сплетение сосудов, которое отходит от таза по эпидуральным и перивертебральным венам. Дренаж крови к скелету через позвоночно-венозное сплетение может, по крайней мере частично, объяснить склонность рака молочной железы и предстательной железы, а также рака почки, щитовидной железы и легких к образованию метастазов в осевом скелете и пояса конечностей.Конечно, позвоночно-венозное сплетение не дает полного объяснения того, почему эти виды рака метастазируют в скелет. Молекулярные и клеточно-биологические характеристики опухолевых клеток и тканей, в которые они метастазируют, имеют первостепенное значение и влияют на характер метастатического распространения (3–5).

Прогноз

У многих пациентов метастатическое поражение костей является хроническим заболеванием, для которого существует все больше специфических методов лечения, позволяющих замедлить прогрессирование основного заболевания.Выживаемость с момента постановки диагноза различается для разных типов опухолей. Среднее время выживания после диагностики костных метастазов рака предстательной железы или рака молочной железы измеряется годами (4, 6). Напротив, медиана времени выживания после диагноза распространенного рака легкого обычно измеряется в месяцах.

Прогноз после развития костных метастазов при раке молочной железы значительно лучше, чем после рецидива в висцеральных очагах. Например, в исследовании Coleman и Rubens (4) пациентов, у которых рак был диагностирован в 1970-х и 1980-х годах и которые лечились в одном учреждении, медиана выживаемости составила 24 месяца у пациентов с первым рецидивом в скелете по сравнению с Через 3 месяца после первого рецидива в печени ( P < 0.00001).

Сосуществующее некостное метастатическое заболевание важно для определения прогностических различий между пациентами с костными метастазами одного и того же типа опухоли. Кроме того, для пациентов с распространенным раком молочной железы и метастазами, ограниченными скелетом при первом рецидиве, на вероятность выживания влияет последующее развитие метастазов во внекостных местах. В исследовании 367 пациентов с костными метастазами рака молочной железы у тех, у кого позже развилось внекостное заболевание, медиана выживаемости составила 1.6 лет по сравнению с 2,1 годами для тех, у кого заболевание оставалось клинически ограниченным скелетом (рис. 1). ; P < 0,001; исх. 7).

Рис. 1.

Выживание после костных метастазов за счет последующего развития внекостных метастазов или заболевания, ограниченного скелетом. Рисунок перепечатан из Coleman et al. (7).

Заболеваемость скелета

Рак молочной железы. В ходе исследования 718 пациентов с метастатическим раком молочной железы в одном учреждении у >50% женщин развились скелетные осложнения (гиперкальциемия, компрессия спинного мозга, операции на костях, лучевая терапия костей или патологические переломы; исх.8). Пациенты были классифицированы в соответствии с локализацией заболевания при первом рецидиве: у 37% метастатическое заболевание было ограничено скелетом, у 21% было заболевание скелета и других локализаций, а у 42% не было поражения скелета. Из женщин с поражением только костей при первом рецидиве у 81% развились скелетные осложнения, по сравнению с 60% женщин с поражением костей плюс внекостные метастазы и 21% женщин без метастазов в кости при первом рецидиве.

У женщин с заболеванием, ограниченным скелетом при первом рецидиве, среднее время до первого скелетного осложнения составило 11 месяцев по сравнению с 20 месяцами у женщин с поражением костей и внекостных поражений и 56 месяцами у женщин без костных метастазов на момент постановки диагноза первого рецидива.Достоверных различий между группами по типу первого скелетного осложнения не было. В многомерном анализе наиболее значимым предиктором последующих скелетных осложнений было наличие метастазов в костях при диагностике метастатического рака молочной железы, независимо от других локализаций метастатического заболевания.

Ретроспективный анализ 859 пациентов, у которых развились костные метастазы рака молочной железы в больнице Гая между 1975 и 1991 годами, был проведен для выявления факторов, которые предсказывают осложнения скелетных заболеваний (9).В зависимости от локализации заболевания при диагностике метастазов в кости были выделены четыре группы: только поражение костей ( n = 243), поражение костей и мягких тканей ( n = 268), поражение костей и плевропульмона ( n = 237). ), а также болезни костей и печени ( n = 111). Выживаемость после диагностики костных метастазов была самой продолжительной у пациентов с метастазами, ограниченными скелетом (медиана выживаемости 24 месяца; рис. 2). ; P < 0,001) и был наименьшим у пациентов с сопутствующими метастазами в кости и печень (медиана выживаемости 5,001).5 месяцев).

Рис. 2.

Данные взяты из Coleman (20) и представлены в виде рисунка.

В этом обзоре клинических исходов также оценивалась вероятность скелетных осложнений в зависимости от распространения заболевания (ссылка 8; таблица 2). ). Различий между группами пациентов по времени до патологического перелома длинных костей не было. Однако, поскольку пациенты с заболеванием костей, ограниченным скелетом, на момент постановки диагноза жили дольше всех, в этой группе произошло наибольшее количество переломов длинных костей.Сорок два перелома длинных костей произошли у пациентов только с заболеваниями костей (т. е. один патологический перелом длинных костей на каждые 5,8 пациентов) по сравнению с пятью такими переломами у пациентов с заболеваниями костей и печени (т. е. 1 перелом на каждые 22,2 пациента). .

Таблица 2.

Скелетные события у пациентов с раком молочной железы и метастазами в кости

Пациенты с заболеванием, ограниченным скелетом, при диагностике костных метастазов с большей вероятностью получали лучевую терапию костей, чем пациенты с дополнительным внекостным поражением.Восемьдесят три процента пациентов с поражением только костей нуждались в лучевой терапии по поводу болезненных скелетных отложений; 60% этих пациентов нуждались в более чем одном лечении. Напротив, 47% пациентов с метастазами в кости и печень нуждались в лучевой терапии костей для облегчения боли, и только 21% из них нуждались в более чем одном лечении.

Рак предстательной железы. Рак предстательной железы является наиболее распространенным недерматологическим раком у мужчин. При поступлении около 10% пациентов имеют метастазы в кости, и почти у всех пациентов, умерших от рака предстательной железы, отмечается поражение скелета (10).Клиническое течение у пациентов с метастатическим раком предстательной железы может быть относительно длительным, и было выявлено несколько прогностических факторов, включая общий статус, степень опухоли, уровень гемоглобина, сывороточную лактатдегидрогеназу, простатоспецифический антиген и щелочную фосфатазу (11–13).

В нескольких исследованиях была предпринята попытка сопоставить степень метастатического поражения скелета с выживаемостью у пациентов с распространенным раком предстательной железы. Система стадирования, основанная на распределении костных метастазов по данным сцинтиграфии костей (аксиальная или аппендикулярная), показала значительную связь с выживаемостью (14).Другая система, основанная на количестве поражений, выявленных при сцинтиграфии костей, также позволяла прогнозировать выживаемость (15). Однако, хотя обе системы были способны различать пациентов в крайних точках соответствующих шкал, ни одна из них не была особенно эффективной при различении пациентов ближе к центру диапазона.

Для более точного количественного определения степени поражения скелета опухолью был разработан индекс сканирования костей (16). Он основан на известном пропорциональном весе каждой из 158 костей, полученных от так называемого эталонного человека, стандартизированного скелета, в котором посмертно указан вес отдельных костей для среднего взрослого человека.Кости рассматривали по отдельности, и им присваивали числовую оценку, представляющую собой процент поражения опухолью, умноженный на вес кости (полученный от эталонного мужчины). При анализе исходов в соответствии с индексом сканирования костей у 191 пациента с андроген-независимым раком предстательной железы у пациентов с низким, промежуточным или обширным поражением скелета медиана выживаемости составила 18,3, 15,8 и 8,1 месяца соответственно (16).

Другие опухоли, поражающие кости. Многие другие солидные опухоли могут поражать скелет. Тем не менее, относительно недооцененная опухоль, почечно-клеточный рак имеет особую склонность к развитию высокососудистых метастазов в кости, которые вызывают тяжелую заболеваемость (17). Это, в сочетании с высокой частотой гиперкальциемии при прогрессирующем почечно-клеточном раке, делает это заболевание особенно актуальным для изучения костно-специфических методов лечения и стратегий лечения.

У пациентов с множественной миеломой средняя продолжительность жизни составляет от 2 до 3 лет, и установлено несколько прогностических факторов (18).Например, медиана времени выживания пациентов с высоким уровнем как С-реактивного белка, так и β ₂ -микроглобулина составила 6 месяцев по сравнению с 54 месяцами для пациентов с низким уровнем этих маркеров в сыворотке (19). Другие маркеры-кандидаты для прогноза включают неоптерин, интерлейкин 6, индекс мечения плазматических клеток и лактатдегидрогеназу.

Клинические признаки

Метастатическое заболевание скелета является причиной значительной заболеваемости у пациентов с распространенным раком.Частота скелетных осложнений (также известных как скелетно-связанные события) для ряда типов опухолей, получающих стандартное системное лечение, но без бисфосфонатов, показана на рис. 2 (20). В среднем у пациента с метастатическим заболеванием каждые 3–6 мес происходит событие, связанное со скелетом. Однако возникновение этих патологических явлений не является регулярным, события группируются вокруг периодов прогрессирования и становятся более частыми по мере того, как заболевание становится более обширным, а возможности лечения уменьшаются.

Боль. Метастазы в кости являются наиболее частой причиной боли, связанной с раком (21). Патофизиологические механизмы боли у пациентов с костными метастазами плохо изучены, но, вероятно, включают индуцированный опухолью остеолиз, продукцию опухолью факторов роста и цитокинов, прямую инфильтрацию нервов, стимуляцию ионных каналов и местную выработку эндотелинов и факторов роста тканей в тканях. Хотя примерно у 80% пациентов с распространенным раком молочной железы развиваются остеолитические метастазы в кости, примерно две трети таких участков безболезненны (22).

Различные локализации костных метастазов связаны с различными клиническими болевыми синдромами. Обычными местами метастатического поражения, связанными с болью, являются основание черепа (в сочетании с параличами черепных нервов, невралгиями и головной болью), метастазы в позвоночник (вызывающие боль в шее и спине с неврологическими осложнениями или без них, вторичными по отношению к эпидуральному расширению), тазовые и бедренные поражения (вызывающие боль в спине и нижних конечностях, часто связанные с механической нестабильностью и возникающей болью).

Гиперкальциемия. Гиперкальциемия чаще всего возникает у пациентов с плоскоклеточным раком легкого, раком молочной железы и почек, а также некоторыми гематологическими злокачественными новообразованиями (в частности, миеломой и лимфомой). В большинстве случаев гиперкальциемия является результатом разрушения костей, а остеолитические метастазы присутствуют в 80% случаев. При раке молочной железы существует связь между гиперкальциемией и наличием метастазов в печени (23). Эта ассоциация может отражать взаимосвязь между поражением печени и продукцией или снижением метаболизма гуморальных факторов с воздействием на кости, таких как пептид, родственный паратиреоидному гормону, или активатор рецептора лиганда ядерного фактора-κB.

Секреция гуморальных и паракринных факторов опухолевыми клетками стимулирует активность и пролиферацию остеокластов, при этом наблюдается заметное увеличение маркеров метаболизма костной ткани (24). Несколько исследований установили роль пептида, родственного паратгормону, в большинстве случаев злокачественной гиперкальциемии (25). Уровни циркулирующего пептида, родственного паратгормону, повышены у двух третей пациентов с метастазами в кости и гиперкальциемией и почти у всех пациентов с гуморальной гиперкальциемией.Почки также играют роль в развитии злокачественной гиперкальциемии; в результате уменьшения объема и действия пептида, родственного паратиреоидному гормону, увеличивается реабсорбция кальция в почечных канальцах, что еще больше увеличивает уровень кальция в сыворотке.

Признаки и симптомы гиперкальциемии неспецифичны, и у клинициста должна быть высокая степень подозрения. Общие симптомы включают усталость, анорексию и запор. При отсутствии лечения прогрессирующее повышение уровня кальция в сыворотке крови приводит к ухудшению функции почек и психического статуса.В конечном итоге смерть наступает в результате почечной недостаточности и сердечной аритмии.

Патологические переломы. Разрушение кости метастатическим заболеванием снижает ее несущую способность и сначала приводит к микропереломам, вызывающим боль. Впоследствии возникают переломы (чаще всего ребер и позвонков). Именно перелом длинной кости или эпидуральное распространение опухоли в позвоночник вызывают наибольшую инвалидность. Поскольку развитие перелома длинных костей оказывает пагубное влияние на качество жизни пациентов с распространенным раком, были предприняты усилия для прогнозирования места перелома и предупреждения возникновения перелома с помощью профилактической хирургии.

Часто встречаются переломы из-за литических поражений несущих костей. Повреждение как кортикальной, так и трабекулярной кости структурно важно. Было выявлено несколько рентгенологических признаков, которые могут предсказать неизбежный перелом; перелом вероятен, если поражения большие, преимущественно литические и разрушают кору. Система оценки была предложена Mirels на основе локализации, характера, размера и симптомов метастатического отложения (26). При использовании этой системы поражения с оценкой >7 обычно требуют хирургического вмешательства; депозиты с оценкой ≥10 имели предполагаемый риск перелома> 50%.Более сложные прогностические инструменты, основанные на компьютерной томографии участков с риском перелома, в настоящее время находятся на стадии оценки.

Компрессия спинного мозга или конского хвоста. Компрессия спинного мозга требует неотложной медицинской помощи, а подозрительные случаи требуют срочной оценки и лечения. Боль возникает у большинства пациентов, локализуется в области над опухолью и часто усиливается при действиях, повышающих интрадуральное давление (например, при кашле, чихании или натуживании).Боль обычно усиливается ночью, что противоположно боли при дегенеративных заболеваниях. Также может быть корешковая боль, иррадиирующая вниз по конечности или вокруг грудной клетки или верхней части живота. Местная боль обычно предшествует корешковой боли и может предшествовать появлению других неврологических симптомов на недели или месяцы. У большинства пациентов со сдавлением спинного мозга наблюдается слабость или паралич. Поздние сенсорные изменения включают онемение и анестезию дистальнее уровня поражения. Задержка мочи, недержание мочи и импотенция обычно являются поздними проявлениями компрессии пуповины.Однако поражения на уровне мозгового конуса могут проявляться ранней вегетативной дисфункцией мочевого пузыря, прямой кишки и гениталий.

В ретроспективном анализе 70 пациентов со сдавлением спинного мозга вследствие рака молочной железы наиболее частым симптомом была двигательная слабость (96%), за которой следовала боль (94%), нарушение чувствительности (79%) и нарушение работы сфинктера (61%; ссылка 27). У 91% пациентов был хотя бы один симптом в течение >1 недели; 96% амбулаторных пациентов до лечения сохраняли способность ходить.Из тех, кто не может ходить, 45% восстановили способность ходить, при этом лучевая терапия и хирургическое вмешательство одинаково эффективны. Медиана выживаемости составила 4 месяца. Наиболее важным предиктором выживаемости была способность ходить после лечения. Эти результаты свидетельствуют о том, что более ранняя диагностика и вмешательство могут улучшить как исход, так и выживаемость.

Нестабильность позвоночника. Боль в спине является частым симптомом у пациентов с распространенным раком и в 10% случаев связана с нестабильностью позвоночника. Боль, которая может быть сильной, имеет механическое происхождение, и часто пациент чувствует себя комфортно только в положении лежа.Хирургическая стабилизация часто требуется для облегчения боли, и хотя такая серьезная операция связана со значительной заболеваемостью и смертностью, отличные результаты могут быть получены при соответствующем отборе пациентов.

Использование костных биохимических маркеров для прогнозирования скелетной заболеваемости и клинического исхода

Метастатическое поражение костей возникает в результате взаимодействия между раковыми клетками в микроокружении костного мозга и нормальными клетками кости. Эти взаимодействия, опосредованные факторами роста и цитокинами, приводят к стимуляции остеокластической резорбции кости и несвязанному и несбалансированному ремоделированию кости (28).Воздействие рака на функцию костных клеток теперь можно точно оценить путем измерения специфических биохимических маркеров; для оценки резорбции кости эти маркеры получают при распаде коллагена I типа, основного белка кости (29). Это результат индуцированного опухолью остеолиза и последующей потери структурной целостности кости, что может привести к боли в костях, переломам и другим важным скелетным осложнениям, а не стимуляции остеобластического образования новой кости.Иными словами, резорбтивное звено процесса во многом определяет клинические последствия. Однако не у всех пациентов с костными метастазами возникают серьезные осложнения либо из-за доминирующего заболевания в других местах, преобладающего в клиническом течении, либо из-за эффективного контроля заболевания скелета с помощью местного или системного лечения.

Недавние исследования показывают, что риск скелетных осложнений как при раке молочной железы, так и при раке предстательной железы тесно связан со скоростью резорбции кости (30, 31).Такие явления редки при нормальной резорбции кости, но становятся все более частыми по мере увеличения скорости резорбции кости. Авторская группа опубликовала отчет об использовании маркера костной резорбции n -телопептид коллагена 1 типа (NTX), который предположил, что биохимический мониторинг полезен для выявления пациентов с высоким риском скелетных осложнений. В этом относительно краткосрочном исследовании у 121 пациента с метастатическим поражением костей ежемесячно измерялись NTX в моче во время лечения рядом бисфосфонатов (3).Были зарегистрированы все события, связанные со скелетом, а также госпитализации для контроля боли в костях и смерти в течение периода наблюдения. NTX сильно коррелировал с количеством событий, связанных со скелетом, и/или смертью ( P <0,001). Пациенты со значениями NTX выше 100 нмоль/ммоль креатинина во много раз чаще испытывали нарушения со стороны скелета и/или смерть, чем пациенты со значениями NTX ниже этого уровня ( P < 0,01; таблица 3). ).

Таблица 3.

Скорость резорбции кости позволяет прогнозировать скелетные осложнения

Впоследствии эти данные были подтверждены оценкой большого набора данных пациентов с метастазами в кости ( n ≥ 3000), включенных в программу разработки золедроновой кислоты фазы 3.В этих исследованиях оценивалась взаимосвязь между самым последним измерением костных маркеров и исходом в течение следующих 1–3 месяцев. Эти анализы показали, что повышенные уровни NTX в высокой степени предсказывали скелетные события, прогрессирование в костях и смерть как в отсутствие (ссылка 31, таблица 4 ) и присутствие (ссылка 32; Таблица 5 ) лечения бисфосфонатами. Аналогичные отношения наблюдались между костной щелочной фосфатазой, маркером формирования кости (таблица 5), и исходом, хотя NTX был наиболее прогностическим фактором.Эти наблюдения позволяют предположить, что более экономически эффективным применением бисфосфонатов может быть отсрочка начала лечения бисфосфонатами до тех пор, пока у пациентов не будет уровень NTX выше референтного диапазона для здорового молодого человека (<50 нмоль/ммоль креатинина).

Таблица 4.

Влияние ускоренной резорбции кости на исход при отсутствии бисфосфонатов

Таблица 5.

Влияние продолжающейся ускоренной резорбции кости (NTX в моче) на риск смерти

Бисфосфонаты являются мощными ингибиторами функции остеокластов, и было показано, что более сильные агенты, такие как золедроновая кислота, снижают заболеваемость скелета при широком спектре типов рака, поражающих кости (33–35).Соответственно, бисфосфонаты все чаще используются вместе со специфическими противоопухолевыми препаратами для предотвращения скелетных осложнений, а текущие международные рекомендации (Американское общество клинической онкологии) рекомендуют длительное лечение (36). Однако бисфосфонаты являются относительно дорогими препаратами для поддерживающей терапии, и маловероятно, что бюджеты здравоохранения могут обеспечить долгосрочное использование бисфосфонатов для всех онкологических больных с метастатическим поражением костей. Также несколько упрощенно предполагать, что всем пациентам требуется одинаковая доза или схема лечения бисфосфонатами.

Скорость резорбции костей различается как между пациентами, так и внутри пациентов в периоды ремиссии и прогрессирования заболевания. Пациенты с нормальной или только минимально ускоренной резорбцией кости, вероятно, не нуждаются в интенсивном лечении, обеспечиваемом современными схемами сильнодействующих аминобисфосфонатов. Кроме того, клиническая польза от бисфосфонатов, по-видимому, связана с эффективным подавлением ускоренной резорбции кости. Появляется все больше данных о том, что целью лечения бисфосфонатами при распространенном раке (32, 37), как и при доброкачественных заболеваниях костей (38), должна быть нормализация резорбции кости.Это говорит о том, что индивидуальный подход к терапии бисфосфонатами может быть более подходящим, более безопасным и экономически эффективным подходом, чем лицензированный и рекомендуемый в настоящее время фиксированный 3-4-недельный график внутривенного введения. лечение. Эта гипотеза проверяется в крупном клиническом испытании фазы 3 в Соединенном Королевстве, поддерживаемом Национальным научно-исследовательским институтом рака (BISMARK, EudraCT № 2005-001376-12).

Открыть обсуждение

Dr. Roodman: У пациентов, у которых маркеры резорбции кости не реагируют или все еще имеют повышенные маркеры резорбции кости, несмотря на агрессивную терапию бисфосфонатами, это просто потому, что их опухоль вышла из-под контроля, а не потому, что они не реагируют на бисфосфонаты?

Др.Коулман: Вероятно, это суррогатный маркер темпа болезни, где бы она ни была. Интересно, что эти маркеры лучше предсказывают смерть, чем скелетные осложнения. Большинство пациентов не умирают непосредственно от болезни костей; они умирают от болезни печени или от какой-либо другой болезни. Тем не менее, эти маркеры говорят нам, что по какой-то причине мы не достигаем контроля над резорбцией кости, и, возможно, с помощью альтернативного терапевтического подхода мы могли бы это улучшить.

Dr. Roodman: Глядя, например, на исследование пациентов с раком простаты, повышались ли маркеры резорбции костей раньше или раньше, чем, например, простат-специфический антиген, например, у этих пациентов? Может ли это быть использовано в качестве суррогата для изменения терапии, а не для добавления другого антагониста резорбции кости?

Д-р Смит: Мы попытались ответить на этот вопрос в исследовании рака предстательной железы. Один из способов, о котором вы могли бы подумать, — это то, являются ли эти маркеры суррогатными показателями объема заболевания костей.Мы провели многофакторный анализ, пытаясь контролировать все известные опубликованные прогностические маркеры. В многофакторном анализе мы обнаружили, что более высокие уровни BAP, но не NTx, были независимо связаны с более короткой выживаемостью после контроля известных прогностических переменных.

Д-р Коулман: Эти анализы обновляются на протяжении всего лечения?

Д-р Смит: Мы ограничили анализ исходными переменными, чтобы обеспечить равный учет других переменных и сравнение с другими прогностическими моделями.

Д-р Коулман: В этом наборе данных у нас нет CA15-3, поэтому мы ограничены анализом рака предстательной железы, где, очевидно, регулярно измерялся уровень ПСА. Существует литература, сравнивающая костные маркеры и опухолевые маркеры для оценки ответа, и ни один из них не работает очень хорошо. Вероятно, костные маркеры немного лучше при раке молочной железы, чем онкомаркеры.

Dr. Body: Когда оба типа маркеров высокие, они, вероятно, являются лучшими предикторами выживания.На ранних стадиях заболевания онкомаркеры, вероятно, лучше, чем костные маркеры, будь то рак молочной железы или простаты.

Д-р Коулман: Мы уделяем особое внимание лечению костей. Чего нам не хватало до сих пор, так это индикатора того, чего мы достигаем у отдельных пациентов. Все испытания основаны на воздействии на группы пациентов, и все же никто из нас не может сказать, принесет ли бисфосфонат пользу отдельному пациенту.

Др.Suva: Можете ли вы использовать скорость увеличения костных маркеров, чтобы отслеживать это для конкретного пациента?

Д-р Коулман: Возможно, но мы это не рассматривали.

Д-р Весселла: Что касается вопроса о ПСА, вы спрашивали, является ли он хорошим маркером раннего заболевания или прогностическим фактором? По нашим данным, костные маркеры больше указывают на степень заболевания. Когда у вас очень раннее заболевание костей, ПСА явно лучше, потому что у вас есть фоновый уровень костных маркеров, показывающий, что на очень ранней стадии заболевания они кажутся нормальными.По мере прогрессирования заболевания в костях они начинают увеличиваться. Существует корреляция с костной нагрузкой, но не в качестве раннего диагностического или прогностического маркера заболевания костей.

Д-р Коулман: Я не думаю, что костные маркеры можно использовать в качестве диагностического инструмента для костных метастазов, потому что вы можете себе представить разрушение, вызванное одним небольшим метастазом в кости по сравнению с фоном нормальной кости. физиология и все методы лечения, которые мы даем, были бы перегружены.

Сноски

• Представлено на Первой Кембриджской конференции по достижениям в лечении метастатического рака костей, симпозиуме, проходившем в Кембридже, штат Массачусетс, 28–29 октября 2005 г.

• • Принято 20 июня 2006 г.
  • Получено 14 апреля 2006 г.

Список литературы

Галаско С. Анатомия и пути скелетных метастазов. В: Вайс Л., Гилберт А., редакторы.Костные метастазы. Бостон: ГК Холл; 1981. с. 49–63.

↵

Батсон О. Роль позвоночных вен в метастатических процессах. Ann Intern Med 1942; 16: 38–45.

↵

Bundred N, Walker RA, Ratcliffe WA, et al. Белок, связанный с паратиреоидным гормоном, и скелетная заболеваемость при раке молочной железы. Eur J Cancer 1992; 28: 690–2.

↵

Коулман Р., Рубенс Р.Клиническое течение костных метастазов при раке молочной железы. Бр Дж. Рак 1987; 77: 336–40.

↵

Koenders P, Beex LV, Langens R, et al. Активность рецепторов стероидных гормонов первичного рака молочной железы человека и характер первых метастазов. Лечение рака молочной железы 1991; 18: 27–32.

↵

Fang K, Peng C. Прогнозирование вероятности метастазирования в кости на основе гистологической классификации рака предстательной железы: ретроспективный корреляционный анализ 81 случая вскрытия с образцами прижизненной трансуретральной резекции.Дж. Урол 1983; 57: 715–20.

↵

Коулман Р., Смит П., Рубенс Р. Клиническое течение и прогностические факторы после рецидива рака молочной железы. Бр Дж. Рак 1998; 77: 336–40.

↵

Домчек С.М., Янгер Дж., Финкельштейн Д.М., Зайден М.В. Предикторы скелетных осложнений у пациентов с метастатическим раком молочной железы. Рак 2000; 89: 363–8.

↵

Планкетт Т., Смит П., Рубенс Р.Риск осложнений от метастазов в кости при раке молочной железы: последствия для лечения. Eur J Cancer 2000; 36: 476–82.

↵

Лэндис С.Х., Мюррей Т., Болден С., Уинго П.А. Статистика рака. CA Cancer J Clin 1999;49:8–29.

↵

Робсон М., Доусон Н. Как лучше всего лечить андрогензависимый метастатический рак простаты? Hematol Oncol Clin North Am 1996; 10:727–47.

Айзенбергер М., Кроуфорд Э., Вольф М.Прогностические факторы при раке предстательной железы стадии D2: важные последствия для будущих исследований. Семин Онкол 1994;21:613–9.

↵

Мацкин Х., Перито П., Солоуэй М. Прогностические факторы при метастатическом раке предстательной железы. Рак 1993; 72: 3788–92.

↵

Crawford E, Eisenberger M, McLeod K. Контролируемое исследование лейпролида с флутамидом и без него при раке предстательной железы. N Engl J Med 1989; 321: 419–24.

↵

Soloway M, Hardeman S, Hickey D. Стратификация пациентов с метастатическим раком предстательной железы в зависимости от степени заболевания при первоначальном сканировании костей. Рак 1988; 61: 195–202.

↵

Саббатини П., Ларсон С.М., Кремер А. и др. Прогностическое значение степени поражения костей у больных андроген-независимым раком предстательной железы. Дж. Клин Онкол, 1999; 17:948–57.

↵

Зекри Дж., Коулман Р.Е., Хэнкок Б.В.Скелетные метастатические осложнения почечно-клеточного рака. Int J Oncol 2001; 19: 379–82.

↵

Smith M, Newland A. Лечение миеломы. Q J Med 1999; 92: 11–4.

↵

Bataille R, Boccadoro M, Klein B. C-реактивный белок и микроглобулин β-2 создают простую и мощную систему определения стадии миеломы. Кровь 1992; 80: 733–9.

↵

Коулман RE.Бисфосфонаты: клинический опыт. Онколог 2004;9:14–27.

↵

Mercadante S. Злокачественная боль в костях: патофизиология и лечение. Боль 1997; 69: 1–18.

↵

Front D, Schenk SO, Frankel A, Robinson E. Метастазы в кости и боль в костях при раке молочной железы: тесно ли они связаны? ДЖАМА 1979; 242: 1747–8.

↵

Коулман Р., Фогельман И., Рубенс Р.Гиперкальциемия и рак молочной железы: повышенный гуморальный компонент у пациентов с метастазами в печень. Eur J Surg Oncol 1988;14:423–8.

↵

Body J, Delmas P. Поперечные связи пиридиния в моче как маркеры резорбции кости при гиперкальциемии, связанной с опухолью. J Clin Endocrinol Metab 1992;74:471–5.

↵

Grill V, Ho P, Body JJ и др. Белок, связанный с гормоном паращитовидной железы: повышенный уровень как при гуморальной гиперкальциемии злокачественных новообразований, так и при гиперкальциемии, осложняющей метастатический рак молочной железы.J Clin Endocrinol Metab 1991;73:1309–15.

↵

Mirels H. Метастатическое заболевание длинных костей: предлагаемая система оценки для диагностики надвигающихся патологических переломов. Clin Orthoped Clin Res 1989; 249: 256–64.

↵

Хилл М., Ричардс М.А., Грегори В.М., Смит П., Рубенс Р.Д. Компрессия спинного мозга при раке молочной железы: обзор 70 случаев. Бр Дж. Рак 1993; 68: 969–73.

↵

Гиз Т.А.Молекулярные механизмы остеолитических метастазов в кости. Рак 2000; 88: 2892–8.

↵

Коулман RE. Клиническое применение маркеров резорбции кости при злокачественных заболеваниях костей. Рак 2002; 94: 2521–33.

↵

Браун Дж. Э., Томсон С., Эллис С. и др. Резорбция кости предсказывает скелетные осложнения при метастатическом поражении костей. Бр Дж. Рак 2003; 89: 2031–7.

↵

Браун Дж. Э., Кук Р. Дж., Майор П. и др.Маркеры костного обмена как предикторы скелетных осложнений при раке предстательной железы, раке легкого и других солидных опухолях. J Natl Cancer Inst 2005; 97: 59–69.

↵

Коулман Р.Э., Майор П., Липтон А. и др. Прогностическое значение маркеров резорбции и формирования кости у онкологических больных с метастазами в кости, получающих бисфосфонат золедроновой кислоты. Дж. Клин Онкол, 2005; 23:4925–35.

↵

Розен Л.С., Гордон Д., Камински М. и др.Долгосрочная эффективность и безопасность золедроновой кислоты по сравнению с памидронатом динатрия при лечении скелетных осложнений у пациентов с распространенной множественной миеломой или раком молочной железы: рандомизированное двойное слепое многоцентровое сравнительное исследование. Рак 2003; 98: 1735–44.

Саад Ф., Глисон Д.М., Мюррей Р. и др. Золедроновая кислота уменьшает скелетные осложнения у пациентов с гормонорезистентной карциномой предстательной железы с метастазами в кости: рандомизированное плацебо-контролируемое исследование.J Natl Cancer Inst 2002; 94:1458–68.

↵

Розен Л., Гордон Д., Чекмедян С. и др. Золедроновая кислота по сравнению с плацебо при лечении метастазов в скелет у пациентов с раком легкого и другими солидными опухолями: двойное слепое рандомизированное исследование III фазы: Исследовательская группа рака легких и других солидных опухолей с применением золедроновой кислоты. Дж. Клин Онкол 2003; 21:3150–7.

↵

Хиллнер Б.Е., Ингл Дж.Н. Хлебовски Р.Т. и соавт.Американское общество клинической онкологии, 2003 г., обновленная информация о роли бисфосфонатов и здоровье костей. Дж. Клин Онкол, 2003; 21:4042–57.

↵

Vinholes JJ, Purohit OP, Abbey ME, Eastell R, Coleman RE. Взаимосвязь между биохимическим и симптоматическим ответом в двойном слепом исследовании памидроната при метастатическом поражении костей. Энн Онкол 1997; 8: 1243–50.

↵

Истелл Р., Бартон И., Хэннон Р.А., Чайнс А., Гарнеро П., Дельмас П.Д.Связь ранних изменений резорбции кости со снижением риска переломов при применении ризедроната. J Bone Miner Res 2003; 18: 1051–6.

Что это такое, типы и обработка

Обзор

Что такое доброкачественные опухоли костей?

Большинство опухолей, которые начинаются в ваших костях, являются доброкачественными (не раковыми). Это означает, что доброкачественные опухоли не будут распространяться с исходного места на новое место.

Опухоли могут образовываться в любой из костей вашей скелетной системы и в любой части кости.В целом, наиболее часто вовлекаемые кости также являются одними из самых крупных: бедренная кость, большеберцовая кость, плечевая кость, таз, позвоночник и ребра.

Некоторые типы опухолей чаще всего локализуются в определенных местах, например в позвоночнике или вблизи пластин роста бедра, колена или плеча.

Насколько распространены доброкачественные опухоли костей?

Доброкачественные опухоли костей чаще всего встречаются у людей моложе 30 лет. Большая часть доброкачественных опухолей костей выявляется у детей, пока их скелет еще растет.

Многие доброкачественные опухоли на самом деле перестают расти, как только ребенок достигает зрелости скелета, что является термином, используемым для описания времени, когда кости перестают расти в длину. Скелетная зрелость обычно наступает в возрасте от 14 до 16 лет у девочек и в возрасте от 16 до 19 лет у мальчиков.

Какие существуют распространенные типы доброкачественных опухолей костей?

Наиболее распространенные типы доброкачественных опухолей костей включают:

• Энхондрома: Этот тип опухоли начинается в хряще.Эти опухоли находятся внутри кости, в костномозговом пространстве.
• Остеохондрома: Этот тип опухоли состоит из хрящей и костей и может увеличиваться по мере роста скелета. Эти опухоли растут вне кости.
• Неоссифицирующая фиброма: Эта опухоль кости наиболее часто встречается у детей. Они часто проходят сами по себе и чаще всего обнаруживаются случайно на рентгенограммах после травмы.
• Хондробластома: Опухоль этого типа обычно удаляют, поскольку ее рост поражает близлежащие суставы.Он встречается у детей и может вызывать сильную боль.
• Остеоид-остеома: Этот тип опухоли обычно поражает длинные кости тела и чаще встречается у мужчин. Это может вызвать сильную боль в ночное время из-за взаимодействия с гормонами, и ее можно облегчить с помощью нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП).
• Остеобластома: Этот тип опухоли также чаще встречается у мужчин. Лечение почти всегда оперативное.
• Периостальная хондрома: Эти опухоли состоят из хряща и располагаются на поверхности кости.Лечение почти всегда оперативное.
• Гигантоклеточная опухоль: Эти опухоли хоть и редки, но растут агрессивно. У женщин несколько чаще развиваются гигантоклеточные опухоли. Лечение почти всегда оперативное.
• Хондромиксоидная фиброма: Этот очень редкий тип опухоли начинается в костном мозге. Лечение почти всегда оперативное.
• Аневризматическая костная киста (ABC): Эти опухоли могут достигать очень больших размеров. Обычно требуется лечение повторными инъекциями склеротерапевтических препаратов или хирургическим вмешательством.Препарат для склеротерапии помогает заполнить пространство.
• Однокамерные [простые] костные кисты (UBC): Эти опухоли обычно обнаруживаются вблизи пластин роста и часто обнаруживаются, когда они настолько ослабляют кость, что вызывают перелом. Лечение обычно представляет собой операцию по пересадке кости или добавление лекарств для склеротерапии.
• Фиброзная дисплазия: Это распространенная опухоль кости, которая проявляется как единичная опухоль кости или множественные опухоли костей. Как правило, хирургическое вмешательство не требуется, если кость не ослабевает из-за размера опухоли.

Симптомы и причины

Что вызывает доброкачественные опухоли костей?

Опухоли костей образуются, когда костные клетки делятся и растут бесконтрольно, образуя бугорок или массу клеток. Мы не знаем, почему это происходит в большинстве случаев.

Каковы симптомы доброкачественных опухолей костей?

Симптомы доброкачественных опухолей костей включают:

• Очевидная припухлость или припухлость.
• Боль, возможно сильная, усиливающаяся. Это может быть больно, даже когда вы отдыхаете.
• Переломы или переломы из-за ослабления костей растущей опухолью кости.

В большинстве случаев эти опухоли не имеют симптомов и обнаруживаются случайно при рентгенологическом исследовании травмы.

Диагностика и тесты

Как диагностируются доброкачественные опухоли костей?

Если вас беспокоит опухоль или припухлость на кости, сначала запишитесь на прием к своему лечащему врачу. Они начнут с полного медицинского осмотра и, скорее всего, назначат анализы, такие как:

.

• Визуализирующие исследования, включая рентген, компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ).
• Сканирование костей.

В редких случаях ваш врач назначает анализы крови или мочи для диагностики доброкачественной опухоли крови. Специалист по опухолям костей, скорее всего, назначит сканирование костей, компьютерную томографию, МРТ или биопсию. Подходящим первым шагом является первоначальная оценка и рентген. Ваш педиатр или лечащий врач может заказать эти первые анализы.

Управление и лечение

Как лечат доброкачественные опухоли костей?

Не существует единого метода лечения доброкачественных опухолей костей.Лечение доброкачественной опухоли кости зависит от таких факторов, как конкретный тип опухоли, ее размер, расположение и влияние на прочность кости.

Во многих случаях ваш провайдер может предложить просто наблюдать и ждать (наблюдение). В других случаях ваш лечащий врач может предложить лекарства, специализированную визуализацию, биопсию или хирургическое удаление опухоли.

Большинство доброкачественных опухолей хорошо поддаются хирургическому удалению. Во многих случаях вероятность того, что опухоль вернется, невелика — обычно менее 5%.Некоторые доброкачественные опухоли кости, такие как гигантоклеточные опухоли костей, имеют более высокую скорость рецидива, но есть хорошие методы лечения этих опухолей, если они возвращаются.

Какие процедуры лечат доброкачественные опухоли костей?

Хирургическое лечение доброкачественных опухолей костей требует удаления опухоли, а также стимуляции роста новой здоровой кости на месте опухоли. Хирург, лечащий эти опухоли, должен попытаться удалить опухоль с наименьшим травмированием окружающей нормальной костной ткани.

Хирурги также должны иметь опыт правильной стабилизации кости с помощью ортопедических конструкций и костной пластики — по мере необходимости. Сочетание этих методик позволяет людям с доброкачественными опухолями костей, особенно молодого возраста, после лечения вернуться к полноценной и неограниченной деятельности.

Другие методы лечения могут использоваться для определенных типов опухолей костей. Одним из методов лечения остеоид-остеомы может быть радиочастотная абляция или термический некроз. Эти процедуры требуют анестезии, часто выполняются как комбинированный подход и включают хирургов-ортопедов и рентгенологов.Аневризматические костные кисты (ABC) можно лечить с помощью серийных (повторных) инъекций лекарства под названием доксициклин, и у них есть хорошие шансы на разрешение без открытой операции.

Каковы риски хирургического лечения доброкачественных опухолей костей?

С этими операциями редко возникают серьезные проблемы, потому что они в основном просты. Однако редкие (но возможные) риски включают повреждение нерва, инфекцию, кровотечение, скованность и невозможность вернуться к высокому спортивному уровню.

Профилактика

Как предотвратить доброкачественные опухоли костей?

Насколько известно исследователям, нет способа предотвратить образование доброкачественных опухолей костей.

Перспективы/прогноз

Каковы перспективы (прогноз) для человека с доброкачественными опухолями костей?

Перспективы для людей с доброкачественными опухолями костей превосходны. Лечение возможно и обеспечивает облегчение боли. Состояние почти никогда не бывает смертельным. Доброкачественные опухоли костей редко становятся раковыми (вероятность гораздо меньше 1%).

Жить с

Когда мне следует связаться со своим лечащим врачом по поводу доброкачественных опухолей костей?

Вы всегда должны чувствовать, что можете обратиться к своему лечащему врачу с любыми проблемами. Если вы заметили шишку или припухлость рядом с костью, или если у вас есть боль, которая усиливается, а не уменьшается, позвоните своему врачу.

Записка из клиники Кливленда

Доброкачественные опухоли костей или опухоли, не являющиеся раковыми, встречаются чаще, чем злокачественные опухоли костей (раковые опухоли).